A kisagy paraneoplasztikus degenerációja az idegrendszer olyan betegsége, amelynek során a Purkinje-sejtek - a kisagykéreg idegsejtjei - elpusztulnak, amelyek az emberi agy legnagyobb idegsejtjei. Melyek a kisagy paraneoplasztikus degenerációjának okai és tünetei? Mi a kezelés?

Paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció(paraneoplasztikus kisagyi degeneráció - PCD) az idegrendszer olyan betegsége, amelynek során a Purkinje-sejtek - a kisagykéreg idegsejtjei, azaz a kisagykéreg neuronjai - pusztulnak el. cellák, amelyek képesek elektromos jel formájában információt feldolgozni és vezetni

A paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák közé tartozik - az idegrendszeri rendellenességek csoportjába, amelyek daganatos betegekben fordulnak elő, de nem metasztázisok vagy helyi közvetlen tumoraktivitás okozza. A kisagy paraneoplasztikus degenerációja az ún klasszikus neurológiai paraneoplasztikus szindrómák, azaz azok, amelyek gyakran együtt léteznek a rákkal.

A kisagy paraneoplasztikus degenerációja - okai

A kisagy paraneoplasztikus degenerációjának okai, valamint más, a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák csoportjába tartozó betegségek okai nem ismertek. Úgy tartják, hogy azok az antitestek, amelyeket a szervezet tévedésből a rákos sejtek leküzdésére termel, az idegrendszer struktúráit is megtámadják és elpusztítják – jelen esetben a Purkinje sejteket. Ezek onconeurális antitestek.

A kisagy paraneoplasztikus degenerációja leggyakrabban anti-Yo onconeuronális antitestekkel jár, és mell- és petefészekrákban szenvedő nőknél fordul elő.

A kisagy paraneoplasztikus degenerációjához kapcsolódó egyéb antitestek az anti-Hu (tüdőrákban szenvedő betegeknél), az anti-CV2 / CRMP5 (kissejtes tüdőrákos betegeknél), az anti-Tr (Hodgkin-kóros betegeknél) betegség), anti-Ri (emlőrákban, a nemi traktus, a tüdő és a hólyag daganataiban szenvedő betegeknél), az anti-mGluR1 (Hodgkin-kórban szenvedő betegeknél)

A kisagy paraneoplasztikus degenerációja - tünetek

A betegség általában hirtelen kezdődik, és olyan tüneteket okoz, mint:

  • a törzs és a végtagok progresszív ataxiája (ataxia)
  • dysarthria - beszédzavar. Az úgynevezett dysarthria jellemzilassú, homályos és afonikus (értsd: zajtalan)
  • hányinger
  • szédülés
  • kettős látás
  • nystagmus minden nézési irányban
  • nyelési zavarok
  • érzelmi labilitás és memóriavesztés (a betegek körülbelül 20%-ánál)

A betegség teljes rokkantsághoz vezet. Csak körülbelül 30 százalék. a betegek segítség nélkül járhatnak, és sokan nem tudnak önállóan írni, enni vagy nyelni.

A kisagy paraneoplasztikus degenerációja - diagnózis

A kisagy paraneoplasztikus degenerációjának gyanúja esetén vérvizsgálatot végzünk az előbbiek szerint. autoantitestek, különösen az anti-Yo antitestek. Ha anti-Yo antitesteket észlelnek, szűrést kell végezni a petefészekrák (a Yo-ellenes PCD-k 46%-ának oka) és az emlőrák (a szindróma eseteinek 24%-ának hátterében), valamint más rákos megbetegedések kizárására. (egy specifikus ellenanyaghoz kapcsolódik.)

Van egy liquor vizsgálat is, amely pleocytosist (megnövekedett számú sejt jelenléte egy adott típusú sejt jelenlétét), megnövekedett fehérjekoncentrációt és 60%-ban mutat ki. beteg - oligoklonális sávok jelenléte (általában ezeknek nem szabad jelen lenniük)

A tomográfia vagy más neuroimaging tesztek nem mutatnak eltérést, mivel a kisagyi atrófia a betegség későbbi szakaszában fordul elő.

A kisagy paraneoplasztikus degenerációja - kezelés

Először a rákot kell azonosítani és kezelni.

A páciens immunmodulációs kezelésen is átesik intravénás immunglobulinokkal, szteroidokkal vagy plazmaferézissel, de ez általában nem hatásos (bár egyes betegek egészségi állapotának javulását jelezték).

A tüneti kezelés magában foglalja a logopédusok által végzett rehabilitációt dysarthria és nyelési zavarok esetén, valamint propranolol és klonazepam alkalmazását

Bibliográfia:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplasztikus neurológiai szindrómák, ford. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, 4. kötet, 1. szám

Kategória:

Neurológia