Az agykamrák vaszkuláris plexusának papillómái általában jóindulatú daganatok, a leggyakoribbak a gyermekpopulációban. A rákkal kapcsolatos fő betegségek a hydrocephalus és a megnövekedett koponyaűri nyomás következményei. A vaszkuláris plexus papillómája többek között megnyilvánulhat fejfájás - milyen egyéb tüneteket nem szabad alábecsülni egy gyermeknél, mert ezek a központi idegrendszeri rák jelenlétére utalhatnak?
Az agykamrák vaszkuláris plexusának papillómája(angolulchoroid plexus papilloma ) a legtöbb esetben a központi központi idegrendszer jóindulatú daganata idegrendszer (CNS). A WHO négyszintű besorolásában ezek a változások a legalacsonyabb, első fokozatba tartoznak a központi idegrendszeri neoplazmák rosszindulatúságával kapcsolatban. Ez a képződés főként a gyermekpopulációban fordul elő, ahol a központi idegrendszeri daganatok teljes számának kevesebb, mint 1%-át és az ebben a korcsoportban előforduló daganatos megbetegedések legfeljebb 4%-át teszi ki. A vaszkuláris plexus papillómái gyermekeknél leggyakrabban az agy laterális kamráiban alakulnak ki, míg felnőtteknél ezeknek az elváltozásoknak a leggyakoribb helye a negyedik kamra. Az elváltozás csaknem háromszor gyakoribb férfi betegeknél.
Az agykamrák vaszkuláris plexusának papillómája: okai
A plexus érhártya papillómái a choroid plexusok hámsejtjeiből fejlődnek ki, amelyek minden ember agykamrájában jelen vannak. Az ilyen típusú rák kialakulásához vezető konkrét jelenségek még mindig ismeretlenek. A genetikai rendellenességeket a betegség patogenezisében potenciálisan szerepet játszó tényezőknek tekintik - észrevehető, hogy ez a daganat gyakrabban fordul elő bizonyos genetikailag meghatározott betegségekben, mint például a Li-Fraumeni szindróma vagy a von Hippel-Lindau szindróma. Egyes újabb tudományos jelentések szerint az agykamrai vaszkuláris plexus papillómáinak előfordulását a NOTCH3 receptor fehérje mutációi befolyásolhatják. Kiderült, hogy e fehérje aktivitásának rendellenességei elősegíthetik az onkogenezist és különféle daganatos elváltozások megjelenését emberekben, beleértve a vaszkuláris plexus papillómáit.
Az agykamrák vaszkuláris plexusának papillómája: tünetek
A papillóma tüneteiA choroid plexus szorosan összefügg ennek a daganatnak a viselkedésével. Képes agy-gerincvelői folyadékot termelni, ami túlzott mennyiségben okozza ezt az anyagot a betegekben. Az ilyen jelenségek hatása a betegekben a hydrocephalus előfordulása és a megnövekedett koponyaűri nyomás, amelyek elsősorban az alábbi betegségekhez vezetnek:
- fejfájás
- hányinger
- hányás
- szédülés
- látászavar
- látólemez duzzanat
- agyidegek bénulása (főleg okulomotoros és abduktor idegek)
Az agykamrai vascularis plexus papilloma ritkábban előforduló, de előforduló tünetei a következők:
- blokk idegbénulás
- pszichotikus rendellenességek
- rohamok
Vascularis plexus papilloma: diagnózis
Az agykamrai vascularis plexus papilloma diagnózisa képalkotó vizsgálatok eredményei alapján történik. Erre a célra számítógépes tomográfiát és a fej mágneses rezonancia képalkotását használják. Ezeknek a teszteknek köszönhetően lehetséges a neoplasztikus növekedés vizualizálása az egyik agykamra fényében. Fontos, hogy ne csak magát a változást vizualizáljuk, hanem annak morfológiáját is felmérjük. Az értékelések figyelembe veszik többek között meszesedések jelenléte a daganaton belül. A pontos pontok arra utalhatnak, hogy a betegnek valóban jóindulatú papillómája van, miközben számos meszesedés is komoly aggodalomra adhat okot, mivel ezek inkább egy másik, az agy kamráiban is kialakuló entitásra jellemzőek, ez a plexus choroid. rák.
Az agykamrák vaszkuláris plexusának papillómája: kezelés
A sebészeti kezelést elsősorban az agykamrai vaszkuláris plexus papillómájában szenvedő betegeknél alkalmazzák. A műtét során lehetőség nyílik intraoperatív kórszövettani vizsgálat elvégzésére, melynek köszönhetően véglegesen igazolódik az elváltozás jellege. Más onkológiai kezeléseket, például sugárterápiát vagy kemoterápiát ritkán alkalmaznak e rák kezelésére. Alkalmazhatók például olyan betegeknél, akiknél a műtét nem távolította el teljesen a daganatot.A legtöbb betegnél a műtét lehetővé teszi a gyógyulást. A daganat eltávolításával a hydrocephalus általában elmúlik, de egyes betegeknél a műtét után is fennmaradhat, és szükség lehet kamrai peritoneális billentyű használatára a felesleges agy-gerincvelői folyadék levezetésére a koponya belsejéből.