A paraneoplasztikus retinopátia egy olyan szembetegség, amely progresszív látásvesztéshez vezet, amely a rákkal párhuzamosan jelentkezik, azaz előfordulhat bizonyos típusú rákban szenvedő betegeknél. Leggyakrabban kissejtes tüdőrákban szenvedő betegeknél diagnosztizálják. Mik a paraneoplasztikus retinopátia pontos okai és tünetei? Mi a kezelés?

Paraneoplasztikus retinopátiavagy a rákkal összefüggő retinopátia (CAR) a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák csoportjába tartozik - a neoplazma következtében kialakuló neurológiai betegségek csoportjába, azonban , nem helyi hatása (infiltráció, nyomás) vagy idegrendszeri metasztázisai okozzák.A CARszindróma leggyakrabban kissejtes tüdőrákban szenvedő betegeknél fordul elő. A paraneoplasztikus retinopátiában szenvedő betegeknél előforduló egyéb rákos megbetegedések közé tartozik a mellrák, a petefészek- és a méhrák, a timoma, a gyomorrák, a Hodgkin-limfóma, a májsejtrák és a teratomák.

Paraneoplasztikus retinopátia - okai

A betegség kialakulásában főszerepet játszik a retina antigének (főleg egy recoveryin nevű fehérje) és az ellenük irányuló antitestek közötti keresztreakció. A Recoverin a kúpok és rudak összetevője – a szem azon részei, amelyek felelősek a megfelelő látásért. A Rekowerin kulcsszerepet játszik a fényhez és a sötétséghez való alkalmazkodásban.

A regeneráció daganatos szövetek általi expressziója serkenti az onconeuronális - anti-recoverin antitestek termelését (ezek a leggyakoribb antiretina antitestek CAR szindrómában, bár sok más is jelen van). Ezek az antitestek átjutnak a vér-retina gáton, hogy elérjék a fényérzékeny sejtréteget, majd elindítják a retina fotoreceptor sejtjeinek pusztulását.

Paraneoplasztikus retinopátia – tünetek

Paraneoplasztikus retinopátia tüneteimegjelenhetnek a rák kimutatása előtt, de CAR tüneteket is jelentettek az elsődleges rosszindulatú folyamat következményeként.a paraneoplasztikus retinopátiatünetei a következők:

  • fotofóbia (fényérzékenység)
  • villódzó érzésfények
  • gyűrű alakú scotoma a látómezőben
  • a látásélesség gyors és fájdalommentes csökkentése mindkét szemen
  • érzés átlátni a ködön
  • szürkületi vakság
  • színlátászavar.

Paraneoplasztikus retinopátia - diagnózis

A fent említettek esetében betegségek esetén alapvető szemészeti vizsgálatokat végeznek, mint Goldman perimetria (vizuális terepi vizsgálat), szemfenéki vizsgálat réslámpában és fluoreszcein angiográfia. Paraneoplasztikus retinopátia esetén a szemfenéki artériák beszűkülése és néha a retina pigment epitéliumának megváltozása figyelhető meg. Ezen kívül látható: a látóideg sápadtsága és enyhe gyulladásos reakció az üvegtestben

Elektroretinogramot (ERG) is végeznek, amely a fotoreceptor sejtek progresszív diszfunkcióját mutatja, amely a rudak és a kúpok reakcióinak csökkenésében nyilvánul meg. CAR gyanúja esetén vérvizsgálatra is szükség van a szérumban lévő anti-recoverin antitestek jelenlétének értékeléséhez.

Paraneoplasztikus retinopátia - kezelés

A terápia magában foglalja a daganat kezelését, valamint szteroidok beadását, plazmaferézist (a vér megtisztítása a nemkívánatos elemektől - ebben az esetben a gyógyulás elleni antitestek) és az immunglobulinok intravénás infúziója. Az utolsó három kezelés azonban csekély hatást mutat. Kutatások folynak a kalciumcsatorna-blokkolók és a monoklonális antitestek hatékonyságáról.

Kategória:

Szembetegségek és látászavarok