Az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun betegségek közé tartozik, ami azt jelenti, hogy a szervezet megtámadja saját szöveteit. A betegség jellegzetes tünete a krónikus fáradtság érzése és a bőr zsémbes viszketése. Ismerje meg az elsődleges biliaris cirrhosis kezelését, és ellenőrizze a prognózist.

Az elsődleges biliaris cirrhosisegyre elismertebb betegség. Az 1970-es években kb. 40 eset/millió, jelenleg kb. 250-350 eset/millió esetre becsülték előfordulását. A betegek több mint 90%-a nő, akinek első tünetei általában 30-60 éves korban jelentkeznek. Primer biliaris cirrhosis gyermekeknél nem fordul elő.

Elsődleges biliaris cirrhosis - okai

A betegség hátterében a kolangiociták, azaz az epeutak hámsejtjeinek sokéves károsodása áll. Ez a folyamat a máj epeelválasztásának károsodásához vezet. Az epe májból történő kiáramlásának akadályozása következésképpen az epehólyagnak nevezett szerv súlyos károsodásához vezet.

Az elsődleges biliaris cirrhosis elnevezés nem tükrözi a betegség lényegét, de ezt a kifejezést az 1950-es években fogadták el.

A modern diagnosztikai lehetőségek lehetővé teszik a betegség felismerését a betegség kialakulásának korai szakaszában. Ez gyakran már jóval azelőtt megtörténik, hogy a szövettani vizsgálat során, vagyis a szövetek mikroszkópos vizsgálatakor a változások megjelennek. Más szóval, a változások az előrehaladott májkárosodás, azaz a cirrhosis kialakulása előtt észlelhetők.

Elsődleges biliaris cirrhosis - tünetek

A fő klinikai tünetek közé tartozik a krónikus fáradtság érzése és a bőr zsémbes viszketése

A máj primer biliaris cirrhosisában a krónikus fáradtság sajátossága, hogy a fokozott fizikai megterhelés után nem növekszik jelentősen, de pihenés után sem csökken. A fáradtság érzése folyamatosan kíséri a beteget

A bőrviszketés súlyossága változó lehet, a kéz és láb mérsékelt viszketésétől az egész testben jelentkező súlyos viszketésig.

Egyes betegeknél az elsődleges biliaris cirrhosis teljesen tünetmentes lehet, vagy csak oka lehetnem specifikus fájdalom a jobb hypochondriumban

Mivel a betegség során a lipidanyagcsere megzavarodik, egyes betegeknél bőrelváltozások alakulhatnak ki az orr alján. Ezt nevezik a bőr alatt jól látható sárgák vagy sárga csomók. A sárgaság jóindulatú hisztiocitás daganat. Lapos, sárga kiemelkedések. Tele vannak koleszterinnel és más zsírtestekkel. Nem szoktak haragudni. Általában kozmetikai okokból műtéti úton eltávolítják őket.

Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek gyakran más autoimmun betegségekben is szenvednek, és ezeknek a betegségeknek klinikai tünetei is vannak. Tartalmazzuk:

  • Sjögren csapata
  • pajzsmirigy autoimmun betegségei
  • rheumatoid arthritis
  • szkleroderma

A betegek egy kis csoportjában az elsődleges biliaris cirrózist az előrehaladott májkárosodás stádiumában diagnosztizálják. Ekkor a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • pusztulás
  • sárgaság
  • ascites
  • alsó végtagok duzzanata
  • zúzódás

Elsődleges biliaris cirrhosis - diagnózis

A krónikus fáradtság nem egy tipikus tünet, amely könnyen magyarázható túlterheltséggel. De a bőr viszketését nehéz figyelmen kívül hagyni. Ha ilyen tünetek jelentkeznek, keresse fel kezelőorvosát.

Sajnos előfordul, hogy bőrviszkető betegeket bőrgyógyászhoz küldenek, ami jelentősen meghosszabbítja a helyes diagnózist. A beteg általános egészségi állapotát is ronthatja.

Ezért az orvosnak el kell rendelnie a máj alapvető biokémiai vizsgálatait (alkáli foszfatáz és γ-glutamiltranszpeptidáz - GGT aktivitásteszt).

Az elsődleges biliaris cirrhosis diagnózisa akkor tekinthető megbízhatónak, ha a következő 3 kritérium teljesül (valószínű, ha kettő is fennáll):

  1. az alkalikus foszfatáz, az epekiáramlási rendellenességekre utaló enzim fokozott aktivitása
  2. mitokondriális antitestek jelenléte a szérumban (nagyon specifikus az elsődleges biliaris cirrhosisra)
  3. a májbiopszia (azaz májpunkció) során vett minta tipikus képe, amelyen többek között látható az epekárosodás jellemzői

Elsődleges biliaris cirrhosis - kezelés

Az elsődleges biliaris cirrhosis kezelését hepatológusnak, májbetegség kezelésére szakosodott orvosnak kell végeznie. A kezelés elsődleges célja a betegség progressziójának lassítása és megszüntetése, illetve jelentős gyengítéseklinikai tünetek

A betegek urzodezoxikólsavat kapnak, amely javítja az epe elvezetését a májból, így csökkenti a májra gyakorolt ​​toxikus hatását. Ez sok betegnél hatékonyan késlelteti a betegség progresszióját.

A tüneti kezelés során a bőrviszketés erősségét csökkentő készítményeket használnak. A választott gyógyszer a kolesztiramin.

A Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél szájszárazság és kötőhártya-szárazság alakul ki. Ilyenkor javasolt gyakori kis mennyiségű víz fogyasztása és az ún mesterséges könnyek, amelyek hidratálják a szem felszínét.

Azoknál az embereknél, akiknek jelentős májkárosodása volt, beleértve a májelégtelenséget, a szervátültetés az egyetlen hatékony kezelés.

Az elsődleges biliaris cirrhosis kezelése krónikus.

Kövesse orvosa ajánlásait, ügyeljen a megfelelő étrendre, kerülje az alkohol és a májra mérgező gyógyszerek fogyasztását

Az átültetett májú betegeknek gyógyszereket kell szedniük a transzplantátum kilökődésének megelőzésére

Elsődleges biliaris cirrhosis - prognózis

Sajnos nem jók. Széles körben elterjedt az a vélemény, hogy az elsődleges biliaris cirrhosis teljes gyógyulása nem lehetséges. A korai diagnózis és a megfelelő kezelés azonban a legtöbb betegnél nagyon hatékonyan lassítja a betegség progresszióját.

Elmondható, hogy az orvos ajánlásait követve az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek ugyanolyan mértékben élik túl, mint az egészségesek.

A prognózis nagyon jó azoknál a betegeknél, akiknél májátültetésre van szükség. A betegek több mint 80%-a a műtét után legalább 5 évig túlél. Bár az átültetett máj kiújulhat az elsődleges biliaris cirrhosisban, úgy tűnik, hogy az állapot a legtöbb betegnél nem jár súlyos következményekkel.

A szerzőrőlJarosz AnnaÚjságíró, aki több mint 40 éve foglalkozik az egészségnevelés népszerűsítésével. Számos orvostudományi és egészségüggyel foglalkozó újságírói verseny győztese. Többek között megkapta Az "Arany OTIS" Trust Award a "Média és egészség" kategóriában, St. Kamilt a Betegek Világnapja alkalmából kétszer „Kristálytoll”-díjjal jutalmazták az egészségügyet népszerűsítő újságírók országos versenyén, valamint számos díjat és kitüntetést a Lengyel Szövetség által szervezett „Az év orvosi újságírója” versenyeken. Újságírók az egészségért.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Kategória:

Gasztrológia