A mellékvese túlműködése összetett betegség, nagyon változatos etiológiával. Megkülönböztethetünk mellékvese glükokortikoid és mineralokortikoid hiperaktivitást, valamint androgén vagy ösztrogén hiperaktivitást. Mik a túlműködő mellékvese okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelése?

Túlműködő mellékveseaz, amikor a mellékvese túl sok egy vagy több hormont termel, amelyet a mellékvese termel: kortizolt, aldoszteront, androgéneket és adrenalint. Megkülönböztethetjük a mellékvese glükokortikoid és mineralokortikoid hiperaktivitását, valamint androgén vagy ösztrogén hiperaktivitást.

A mellékvesék glükokortikoid hiperaktivitása

A mellékvesék glükokortikoid hiperaktivitásabetegségtünetek csoportja, amely a szervezetben feleslegben lévő kortizolból ered. Más névenhiperkortizolizmus . Az okok közé tartozik a hypothalamus vagy hipofízis eredetű Cushing-kór, az adenoma által kiváltott hiperkortizol-szekréció következtében fellépő Cushing-szindróma, a kis vagy nagy noduláris hiperplázia vagy a mellékveserák, valamint a CRF vagy ACTH méhen kívüli termelése és a glükokortikoidok exogén beadása.

  • Kórélettan

A jelenlegi tünetek a mellékvesék által kiválasztott felesleges glükokortikoszteroidok anyagcserére gyakorolt ​​hatásából erednek. Ezek a hormonok a nátrium és a víz túlzott visszatartását okozzák a vesékben, fokozott káliumkiválasztást a vizelettel, fokozzák a glükoneogenezist és ezt követően hiperglikémiát és fokozott fehérjekatabolizmust. Hozzájárulnak a kalcium gyomor-bél traktusból történő felszívódásának romlásához és a csontvázból történő fokozott mobilizációjához is. Ezenkívül elősegítik az artériás magas vérnyomás kialakulását azáltal, hogy növelik az erek érzékenységét az endogén, vazopresszor anyagok hatására. A túlzott ACTH-kiválasztás a bőr elszíneződését és az androgenizáció tüneteit, valamint a hiperaldoszteronizmust is vezethet nőknél.

  • Klinikai kép és diagnózis

A mellékvese-túlműködésben szenvedő betegeket kerek arc, elhízás a testen és a nyakon, karcsú végtagokkal, rózsaszín bőr striákkal az alsó hason, a csípőn, a combon és a mellbimbókon jellemzi. BetegPanaszkodhatnak az izmok sorvadására és gyengeségére, csontfájdalmakra, magas vérnyomásra és androgenizáció tüneteire, mint például férfi kopaszodásra, halk hangtónusra, aknéra, menstruációs zavarokra, hirsutizmusra vagy a csikló megnagyobbodására (klitoromegália). A pszichotikus tünetek nem ritkák. A laboratóriumi vérvizsgálatok hypokalaemiát, alkalózist és a vörösvértestek számának növekedését mutathatják. A látens vagy nyilvánvaló diabetes mellitus gyakori, a diagnózishoz hormonvizsgálatot alkalmaznak. Meghatározzák a kortizolémia cirkadián ritmusát és a szabad kortizol vizelettel történő kiválasztását. Ezen kívül a dexametazon szuppressziós tesztet is alkalmazzák, amely lehetővé teszi, hogy meg tudja különböztetni, hogy adenomával vagy mellékvese daganattal, ektopiás ACTH-termeléssel, vagy mikroadenómával vagy agyalapi mirigy adenomával van dolgunk. A dexametazon szuppressziós teszt helyett a CRF stimulációs tesztet használják a mellékvese kortikoszteroid túlműködésének okának meghatározására.

  • Diverzifikáció

A mellékvese kortikoszteroid hyperthyreosis megkülönböztethető:

  • hirsutizmussal, bőr striákkal, menstruációs zavarokkal, valamint a kortizol és metabolitjainak fokozott kiválasztódása a vizelettel együtt járó elhízás
  • Veleszületett kortizol rezisztencia szindróma
  • policisztás petefészek szindróma
  • posztalkoholikus pszeudo-Cushing-szindróma
  • depresszió
  • Kezelés

A választott kezelés a műtét a hiperkortizolémiát okozó adenoma vagy mellékvese-rák, mikroadenómák vagy agyalapi mirigy adenomák eltávolítására. Ha a műtét ellenjavallt, hipofízis sugárterápiát vagy szteroidogenezis-gátlókat, például trilosztánt, ketokonazolt, mitotánt vagy aminoglutetimidet alkalmaznak.

Tüdő-, hasnyálmirigy- vagy epehólyagrák esetén a CRF vagy ACTH méhen kívüli túltermelése esetén műtét is indokolt. A spironolaktont vagy a ciproteron-acetátot a hyperteralocorticizmus és az androgenizáció tüneteinek jelenlétében alkalmazzák nőknél.

A mellékvesék mineralokortikoid hiperaktivitása

A mellékvesék ásványi kortikoszteroid hiperaktivitása, más néven hiperaldoszteronizmus vagy a dezoxikortikoszteroidok túlzott szekréciója, lehet elsődleges vagy másodlagos. Előfordulásának elsődleges okai közé tartozik az adenoma, a rák vagy a mellékvese glomeruláris rétegének adenomás hiperpláziája. Kialakulásának másodlagos oka lehet a másodlagos aldoszteronizmus renin-szekréciós daganatban, vese ischaemiában és magas vérnyomásban szenvedő betegeknél.rosszindulatú vagy kardio-hepatocelluláris vagy vesével kapcsolatos ödéma vagy Bartter-szindróma

  • Elsődleges hiperaldoszteronizmus

Az elsődleges aldoszteronizmus az aldoszteron túlzott szekréciójából eredő betegségszindróma. Adenóma (ún. Conn-szindróma), rák, illetve a mellékvesekéreg glomeruláris rétegének kétoldali, ritkábban egyoldali hiperpláziája (ún. idiopátiás hiperaldoszteronizmus) esetén alakul ki.

  • Kórélettan

Az aldoszteron túlzott szekréciója hozzájárul a vesék fokozott káliumvesztéséhez, ezáltal hypokalaemia és hypokalaemiás alkalózis kialakulásához. Ezenkívül az aldoszteron közvetlenül és közvetve érzékenyíti az ereket az endogén vazopresszorok, például az adrenalin vagy a noradrenalin hatására, ami elősegíti az artériás magas vérnyomás kialakulását. Azt is kimutatták, hogy az aldoszteron részt vesz az érrendszeri átalakulásban, ami az érrendszeri ellenállás növekedéséhez és ezáltal a vérnyomás növekedéséhez vezet.

  • Klinikai kép és diagnózis

A betegek általában erős szomjúságról, izomgyengeségről, paresztéziáról, tetaniás rohamokról, székrekedésről és polyuriáról számolnak be. A fő tünetnek számító artériás magas vérnyomás miatt fejfájás és a magas vérnyomás szervi szövődményei - veseelégtelenség, vakság vagy szélütés - jelentkezhetnek. Jelentős káliumhiány esetén életveszélyes szívritmuszavarok lépnek fel, beleértve a kamrafibrillációt is.

Elsődleges aldoszteronizmusra kell gyanakodni, különösen hypokalaemiában, gyógyszerrezisztens magas vérnyomásban és véletlenül diagnosztizált mellékvese daganatban szenvedő betegeknél. A laboratóriumi vizsgálatok hypernatraemiát, hypokalaemiát hypokalaemiás alkalózissal és hypomagnesaemiát mutatnak. Ezenkívül fokozott aldosteronaemia és aldosteronuria, normál kortizolémiával és normál vizelet 17-OH-kortikoszteroidokkal, csökkent vizelet savasodással és vazopresszin-rezisztens polyuriával. Lehetséges szénhidrát intolerancia

  • Kezelés

Egyoldali mellékvesekéreg-daganat esetén a műtéti eltávolítás javasolt körülbelül 4 hetes kezdeti spironolakton kezelés után. A kétoldali mellékvese hiperplázia a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek és az aldoszteron antagonisták, például a spironolakton napi 50-100 mg-os dózisának hosszú távú alkalmazására utal. Sebészi kezelést, majd kemoterápiát alkalmaznak olyan betegeknél, akiknél aldoszterontermelő rákos, esetleges áttétek is előfordulnak.Sajnos ezekben az esetekben a prognózis kedvezőtlen, mindenesetre nem szabad megfeledkezni a káliumpótlásról sem, ha KCL kálium-kloridot adunk a betegeknek, mert ezzel megelőzhető az életveszélyes szívritmuszavarok kialakulása

A mellékvesék androgén vagy ösztrogén hiperaktivitása

Az androgének mellékvesék általi túltermelése virilizáló daganat, Cushing-kór vagy szindróma, valamint a szteroid bioszintézis öröklött rendellenessége miatt következhet be. A mellékvese túlzott ösztrogéntermelése feminizálódó daganat jelenlétére jellemző.

Virilizáló daganat

Ez egy daganat a mellékvese retikuláris rétegében, amely túltermeli az androgéneket. Ezek a hormonok fiúknál korai pubertást, lányoknál biszexuális fejlődést, nőknél pedig virilizációt okozhatnak. Attól függően, hogy a daganat adenoma vagy rák, a beteg által jelentett tünetek eltérőek lehetnek. Adenóma jelenlétében a defeminizáció fokozódó tünetei jelentkezhetnek, mint például a menstruációs vérzés ciklikusságának zavarai, az emlőmirigyek sorvadása, a zsírszövet újraeloszlása ​​a nőstényről a férfi típusra, és virilizációs tünetek, mint például a férfi hirsutizmus, akne, seborrhea, alopecia és hang elmélyülés. Rákos megbetegedések esetén a fent említett virilizációs tünetek mellett a hiperkortizolizmus tünetei is megjelenhetnek. Ezek közé tartozik többek között a test és a nyak elhízása, bőr striák jelenléte az alhasban, csípőn, combon és mellbimbókon, izomsorvadás és -gyengeség, magas vérnyomás, cukorbetegség. A differenciáldiagnózis magában foglalja:

  • a 21- és 11-hidroxilezés, valamint a 3-β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz veleszületett enzimhibái
  • policisztás petefészek szindróma
  • androgéntermelő here- vagy petefészekdaganatok

A betegség megkülönböztetésekor figyelembe kell venni azt is, hogy az ACTH túlzott termelése által okozott Cushing-szindróma gyakran nemcsak hiperkortizolizmussal, hanem fokozott androgén bioszintézissel is jelentkezik. Ennek az az oka, hogy az ACTH serkenti mind a glükokortikoszteroidok, mind a mineralokortikoszteroidok, mind az androgének termelődését. A klinikai diagnózis a hormonvizsgálatok eredményein alapul, amelyek az androgének és metabolitjaik koncentrációjának növekedését mutatják a vérben, illetve a vizelettel történő kiválasztódásuk fokozódását. A daganat felderítésére ultrahangot, számítógépes tomográfiát és mellékvese szcintigráfiát végeznek A kezelés a daganat műtéti eltávolításából áll.

Feminizáló daganat

Ez a mellékvese daganata, amely túltermeli az ösztrogént. A diagnózis felállítása érdekében kijelentifokozott ösztrogénkiválasztás a vizelettel, elnőiesedési tünetek férfiaknál, mint például nőgyógyászat, hajhullás vagy csökkent libidó, valamint menstruációs zavarok nőknél és az ösztrogén koncentrációjának növekedése a mellékvesék vénás vérében. A daganat lokalizálásához ultrahangot, számítógépes tomográfiát és mellékvese szcintigráfiát végeznek. A kezelés során a daganat műtéti eltávolítását alkalmazzák

Olvassa el még:

  • Pheochromocytoma - mellékveserák
  • Veleszületett mellékvese hiperplázia: okok, tünetek, kezelés
  • Mellékvese krízis (akut mellékvese-elégtelenség): okok, tünetek és kezelés

Kategória:

Egészség