Az ependimoma egy rák, amely a központi idegrendszerben fordul elő. Második neve, az ependimoma, annak a szövetnek a nevéből származik, amelyből származik, az ependimákból. Kibéleli az agy kamráit és a gerincvelő-csatorna lumenét. Mik az ependimoma okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelése?

Ependimomáka WHO osztályozásában a IIodaganatok közé sorolták. Ezek a daganatok elsősorban a fiatal felnőttekre és gyermekekre jellemzőek, amelyekben a központi idegrendszer összes daganatának körülbelül 10 százalékát teszik ki. Az ependimomának két csúcsa van, 5 és 35 évesek. Gyermekeknél és serdülőknél az ependimomákat leggyakrabban intrakraniálisan, felnőtteknél intramedullárisan találják meg. Néha ependimomák kísérik a kettes típusú neurofibromatózist.

Az ependimomák típusai

Az ependimomákat négy fő típusba sorolják:

  • szub-ependimomák és myxoma-papillomatous ependimomák, amelyek lassan nőnek és a legenyhébbek közé tartoznak (I. fokozat)
  • gyakori ependimomák, a leggyakoribbak, amelyeknek több altípusa van (II. fokozat)
  • anaplasztikus ependimomák (III. fokozat), amelyeket a leggyorsabb növekedés és a legagresszívabb lefutás jellemez

Ependimoma: etiológia

Az ependimomák okait eddig nem írták le részletesen. Sok olyan mutációt találtak, amely ilyen típusú rákot okozhat, de egyik sem kapcsolódik szorosan az ependimomák előfordulásához. Ezenkívül nem bizonyított, hogy bármilyen környezeti tényező szerepet játszana etiológiájukban.

Az ependimomák elhelyezkedése

A szub-ependimomák leggyakrabban a kamrai rendszer közelében helyezkednek el. Egyes esetekben megjelenhetnek a nyaki gerinccsatornában. Ez a hely a 40 év körüli emberekre jellemző, és nagyobb valószínűséggel a férfi nemhez tartozik.

Az ependimomák elhelyezkedése nagymértékben függ a típustól

Myxoma-papillomatous ependimomák hajlamosak a gerinccsatorna alján kialakulni. Az ependimomák általában az agykamrák közelében, belsejében vagy mentén, különböző szinteken nőnek. Az anaplasztikus ependimomákat általában gyermekeknél észlelik,leggyakrabban a koponya hátsó üregében.

Ependimomák: mikroszkopikus és makroszkopikus képek

Az ependimomák puha, szürkés vagy vörös dudorok, amelyek meszesedést tartalmazhatnak. Jellemző tulajdonságuk, hogy a mikroszkópos felvételen valódi rozetták és pszeudo-rozetták jelennek meg, amelyek főleg kis üregek, rések vagy erek körül helyezkednek el.

Ependimomák: klinikai tünetek

Az ependimomák klinikai képe nagyon hasonló a központi idegrendszer összes többi daganatának tüneteihez. Ez nagymértékben függ a páciens korától, a daganat helyétől és méretétől.

Gyermekeknél a koponyaűri nyomás növekedése elsősorban súlyos fejfájást, hányingert és hányást okoz. Amikor a koponyavarratok még nem teljesen összeolvadtak, az első tünet a hydrocephalus lehet, amelyet a kamrai rendszerben a cerebrospinális folyadék áramlásának a növekvő daganat miatti elzáródása okoz. Koncentrációs zavarok, személyiség- és hangulatváltozások is megjelenhetnek. Ahogy a daganat növekszik, az agyra nehezedő nyomás rohamokat, fokális neurológiai tüneteket vagy a koponyaidegek bénulásának tüneteit okozza. Ha a daganat az agysátor felett helyezkedik el, látásvesztést, érzékelést, kognitív diszfunkciót vagy ataxiát okozhat.

A gerinccsatornában növekvő ependimomák károsítják a perifériás idegrendszer működését. Ez görcsös végtagbénuláshoz és paresztéziához vezethet. A páciens panaszkodhat a meglévő neoplasztikus elváltozás alatti fájdalomra is. A myxoma-papillomatosus ependimomát esetleg kissé eltérő klinikai kép jellemzi. Tipikus elhelyezkedésük a gerinccsatorna alsó szakaszában húgyhólyag diszfunkciót és impotenciát okoz. Fájdalmat fog érezni a hátban, a lábakban és az anális területen is.

A fent felsorolt ​​tüneteken kívül panaszkodhat étvágytalanságra, súlycsökkenésre, átmeneti színfelismerési nehézségekre, ellenőrizetlen remegésre, átmeneti memóriavesztésre, vagy függőleges vagy vízszintes vonalak látása erős fényben.

Ependimoma diagnózis

Ependimoma gyanúja esetén általában a számítógépes tomográfia az első vizsgálat, amelyet a kezelőorvos rendel el. Jól meghatározott tömeget mutat fel, amely intravénásán helyezkedik el. Ez a tömeg túl sűrű, cisztákat tartalmazhat. Meszesedés az esetek 50-80%-ában található. A kontraszt bevitele javítja az ependimoma képét. A mágneses rezonancia képalkotás kontraszttal és anélkül is egy még pontosabb vizsgálat, amely lehetővé teszi a pontos meghatározástaz elváltozás mérete és jellege. Az MRI jel heterogén lehet, ha a daganatban ciszták, meszesedés, vérzés és nekrotikus gócok vannak. A kimetszett elváltozás szövettani vizsgálata lehetővé teszi az ependimoma típusának pontos meghatározását. Emlékeztetni kell arra, hogy a cerebrospinális folyadék gyűjtése ellenjavallt központi idegrendszeri daganatok gyanúja esetén, mivel a szúrás utáni megnövekedett koponyaűri nyomás a kisagyi mandulák intussuscepcióját okozhatja.

Ependimomák kezelése

A teljes gyógyulást lehetővé tevő kezelési módszer természetesen a teljes daganat kimetszése. A reszekció után a kiegészítő sugárterápia kötelező. Az eltérő helyszín miatt ilyen műtét nem mindig lehetséges, így maga a sugárterápia marad a választott kezelés. Kisgyermekeknél három éves korig platinavegyületekkel (ciszplatin, karboplatin) végzett kemoterápia javasolt.

Ependimomák: prognózis

A prognózist meghatározó tényezők közé tartozik a műtét radikális jellege, a szövettani érettség, a daganat típusa és elhelyezkedése, valamint a beteg életkora. Becslések szerint az ötéves túlélés valószínűsége 40-60 százalék, ami felnőtteknél lényegesen nagyobb, mint gyermekeknél. Sajnos az anaplasztikus ependimomában szenvedő betegek sokkal rövidebb életet élnek – általában 12-20 hónapig.

Kategória:

Onkológia