Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!
A Pick-kór a frontotemporális demenciák csoportjába tartozik. Évekig ritka betegségnek számított. Egy mérföldkőnek számító klinikai és patológiai tanulmány 1987-es megjelenése óta azonban a Pick-kórt a demencia harmadik leggyakoribb okának tekintik az Alzheimer-kór és a Lewy-testes demencia után. Mik a tünetek? Van-e kezelés?
Pick-kór(Pick-kór, PiD) egy ritka neurodegeneratív betegség, a frontotemporális demencia (FTD) egyik fajtája. A Pick-kór a tautopátiák közé tartozik, a tau-protein mikrotubulusainak rendellenességei által okozott betegségek csoportjába. A nauropatológiai kép a poszttranszlációsan módosított MAP-tau fehérje oldhatatlan lerakódásait mutatja
Pick-kór: tünetek
A betegség jellegzetes vonása a tünetek egymás utáni megjelenése
- Első lépések
Hangulati zavarok (depresszív állapotok, mániás állapotok) és szorongásos zavarok jelennek meg. Emiatt a betegek pszichiátriai konzultációra utalhatnak, és klinikai tüneteik ellenállónak bizonyulnak a kezeléssel szemben. Emellett karakterológiai változások is vannak, eleinte finoman a társadalmi normák lazább megközelítése, a jó modor elvesztése és a szokatlan viselkedés formájában. Az elvonás és az apátia kevésbé gyakori. Egyes betegeknél saját egészségük nem megfelelő ellátása figyelhető meg, ami számos orvosi konzultációt eredményez.
- Köztes fázis
Az érzelmi tünetek megszűnnek dominálni, de a viselkedési zavarok fokozódnak. A betegek teljes mértékben nem tartják tiszteletben a társadalmi normákat, helytelenül viselkednek, és figyelmen kívül hagyják mások érzéseit. Megfigyelhetők megjelenésükben bekövetkező változások: a személyes higiénia figyelmen kívül hagyása, a ruházat gondozásának hiánya. Az étkezési szokások romlása és az alvászavarok. Emellett fokozatosan kialakul a nyelvi hiány, valamint a kognitív és memóriafunkciók zavarai. Vannak neurológiai tünetek: mérlegelő (Marinesco-Radovici tünet), primitív reflexek (pl. szopás, vizelet inkontinencia, ritkábban széklet).
- Előrehaladott frontotemporális demencia
Jelentős viselkedési zavarok: gátlástalanság, ingerlékenység, érzelmi labilitás, visszaadható viselkedés, sztereotípiák, inaktivitás, érzelmi közömbösség, érdeklődési körök elvesztése.Komplex kognitív deficit: nyelvi, absztrakciós és tervezési, memória, vizuális-térbeli és motoros funkciók zavarai. Neurológiai tünetek: motoros merevség, ritkábban remegés (testtartás), primitív reflexek (fogás, szívás, felderítés), vizelet- és széklet inkontinencia
Pick-kór: diagnózis
Az elismerés kritériumai (McKann et al., 2001) - viselkedési és kognitív hiányosságok kialakulása, amelyek az alábbiak szerint nyilvánulnak meg:
- korai és progresszív személyiségváltozások, amelyeket a viselkedéshez való alkalmazkodás nehézsége jellemez, ami gyakran nem megfelelő reakciókat és cselekvéseket eredményez, vagy
- korai és progresszív beszédzavarok, amelyeket a szavak kifejezésének nehézségei vagy jelentős nehézségei jellemeznek a szavak elnevezése és megértése
- a hiányok jelentős problémákat okoznak a társadalmi működésben, és észrevehetők az előző működési szinthez képest
- a tanfolyamot a fokozatos beindulás és a funkció folyamatos romlása jellemzi
- a hiányt nem egyéb központi idegrendszeri rendellenességek okozzák, amelyek nem metabolikusak vagy lenyelt anyagok által kiváltottak
A hiányosságok nem csak a delírium idején vannak jelen, és nem magyarázhatók semmilyen más pszichiátriai diagnózissal (pl. depresszió, skizofrénia) A differenciáldiagnózis magában foglalja: szisztémás betegség, Huntington-kór, szerhasználat. Az Alzheimer-kór (AD) diagnózisát gyakran rosszul diagnosztizálják, különösen azokban az esetekben, amikor az időskor lassan kezdődik.
Pick-kór: diagnosztikai vizsgálatok
A vér és a gerincvelői folyadék vizsgálata normális. A betegség késői stádiumáig előfordulhat, hogy az EEG-vizsgálat nem változtat. Később a ritmus lassulása figyelhető meg az első és az elülső vezetékekben. Az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) és a CT (számítógépes tomográfia) kimutathatja a frontális és temporális kéreg sorvadását.
Pick-kór: kezelés
Nincs olyan hatékony kezelés, amely javítaná a betegek kognitív funkcióit. Mivel a neurotranszmitterek – szerotonin és noradrenalin – rendellenességeit figyelik meg, kísérletek történtek szerotonin, noradrenalin és trazodon újrafelvétel-gátlók alkalmazására a mentális zavarok és viselkedés módosítására. Kolinészteráz-gátlókat nem használnak.