- Fruktóz intolerancia - okai
- Veleszületett fruktóz intolerancia (fruktonémia) - tünetek
- Fruktóz szindróma felszívódási zavara – tünetek
- Fruktóz intolerancia - diagnózis
- Fruktóz intolerancia - kezelés
A fruktóz intolerancia vagy gyümölcscukor az egyik ételintolerancia. A fruktóz intoleranciának két formája van: a fruktóz felszívódási zavar és a fruktonémia. Ez utóbbi különösen veszélyes, mert máj- és veseelégtelenséghez, következésképpen akár halálhoz is vezethet. Mik a fruktóz intolerancia okai és tünetei? Mi a kezelés?
A fruktóz intoleranciaa szervezet nem megfelelő reakciója, amely fruktózt tartalmazó termékek – gyümölcscukor – fogyasztása után jelentkezik. Kétféle fruktóz intolerancia létezik: az örökletes fruktóz intolerancia ( fruktonémia ), amely 40 000 emberből 1-et érint, és a zsigeri fruktóz intolerancia ( fruktóz felszívódási zavar , ami 10-ből 3 embert érint.
Fruktóz intolerancia - okai
A veleszületett fruktóz intoleranciavagy a fruktonémia genetikailag meghatározott betegség. Ezt a fruktóz-1-foszfát-aldoláz (aldoláz B) – a májban a fruktóz metabolizmusában részt vevő enzim – hiánya vagy hiánya okozza, ami az ezt az enzimet kódoló gén mutációjának eredménye. Az aldoláz B hiánya vagy hiánya esetén a fruktóz bomlás további szakaszai nem következhetnek be. Ennek következtében a fruktóz metabolitok (különösen a fruktóz-1-foszfát) toxikus szintre halmozódnak fel a májsejtekben, és rontják annak működését.
A fruktonémia autoszomális recesszív módon öröklődik (a gyermek megbetegedéséhez minden szülőtől meg kell kapnia a hibás gén egy példányát.)
A fruktóz intoleranciát meg kell különböztetni a fruktózuriától, amelyet egy másik fruktózbontó enzim, a fruktokináz hiánya okoz
A fruktóz felszívódási zavar pedig a fehérje hiányának vagy hiányának az eredménye, amely a gyümölcscukor sejtmembránon történő szállításáért felelős. Ha a szervezetből hiányzik ez a fehérje, a fruktóz nem tud lebontani, és a vastagbélben lévő baktériumok fermentálják. Ennek következtében savak és gázok képződnek, amelyek megnövelik a béltartalom ozmotikus nyomását és irritálják a nyálkahártyát, aminek következtében az emésztőrendszerből kellemetlen bántalmak lépnek fel
50 százalék zsigeri fruktóz intoleranciát diagnosztizálnaktársbetegségek, mint például irritábilis bél szindróma, laktóz intolerancia, hisztamin intolerancia, cink- és folsavhiány
Veleszületett fruktóz intolerancia (fruktonémia) - tünetek
Az eddig szoptatott csecsemőknél (az anyatej nem tartalmaz fruktózt) a fruktonémia tünetei a gyermek elválasztásakor jelentkeznek, és az étrendben szerepelnek fruktóz tartalmú termékek (leggyakrabban zöldség-gyümölcs ételek, gyümölcslevek) , azaz 6 hónapos kor körül. a baba életének hónapja.
A fruktonémiában szenvedők gyakran idegenkednek az édes ételektől.
Másrészt a mesterségesen táplált csecsemőknél a tünetek közvetlenül a szacharózzal édesített keverékek beadása után jelentkeznek
A fruktonémia tünetei a következők:
- súlyos hipoglikémia, azaz hipoglikémia (apátia, álmosság, sőt görcsök és ájulás), amely a fruktóz-1-foszfát által okozott szénhidrát-anyagcsere-zavar eredménye
- hányás
- májmegnagyobbodás
- sárgaság
- vérzések
- húgyúti fertőzés tünetei (fruktózuriával együtt fruktóz jelenik meg a vizeletben, ami növeli a húgyúti fertőzések kockázatát);
Ha a fruktózt ebben a szakaszban nem távolítják el az étrendből, további hipoglikémiás epizódok, majd máj- és veseelégtelenség lép fel, ami akár halálhoz is vezethet!
Fruktóz szindróma felszívódási zavara – tünetek
Viscerális fruktóz intolerancia esetén az emésztőrendszeri tünetek röviddel a gyümölcscukrot tartalmazó termékek elfogyasztása után jelentkeznek:
- hányinger és hányás
- gyomorfájdalmak
- hasmenés
- puffadás
- túlzott gázáramlás
- anorexiás
- súly- és magassághiány
Figyelembe kell venni, hogy fruktóz felszívódási zavar esetén mindenkinek megvan a saját egyéni gyümölcscukor-tolerancia küszöbe és egy személynél már kis adag e cukor után jelentkezhetnek az intolerancia tünetei, a másiknál pedig csak nagy mennyiségű elfogyasztása után
Fruktóz intolerancia - diagnózis
Fruktonémia gyanúja esetén a fruktóz-1-foszfát aldoláz enzim aktivitását a májban e szerv fragmentumának transzdermális extrakciója után határozzák meg. Egy másik diagnosztikai módszer afruktóz terhelési teszt- a fruktózt intravénásan adják be, majd mérik a vérszintet. Genetikai tesztet is végezhet az aldoláz B-t kódoló gén leggyakoribb mutációinak meghatározására.
Fruktóz felszívódási zavart diagnosztizálnaka hidrogén kilégzési teszt alapján. Az éhező betegnek előírt adag fruktózt adnak, majd megmérik a kilélegzett levegő hidrogénkoncentrációját. Az ilyen típusú fruktóz intoleranciában szenvedőknél a hidrogénkoncentráció túllépi a kilégzett levegőben. Ennek az az oka, hogy a fruktóz a vastagbélben fermentálódik, és nagy mennyiségű hidrogén termelődik, amely a légutakon keresztül távozik.
FontosA fruktóz intoleranciával küzdőknek minden kórházi felvételkor tájékoztatniuk kell erről. Egyes orvosi eljárásoknál fruktózt használnak, például sebészeti beavatkozások altatása során intravénás fruktózoldat infúziót alkalmaznak, ami a beteg hirtelen halálához vezethet.
Fruktóz intolerancia - kezelés
A diéta az egyetlen ismert gyógymód a fruktóz intolerancia kezelésére. Fruktonémia esetén a gyümölcscukrot teljesen ki kell zárni az étrendből, mert a betegek még kis mennyiséget sem tolerálnak belőle. Az eliminációs diéta szabályainak be nem tartása életveszélyes lehet. A fruktóz malabszorpciós szindróma esetén azonban korlátozni kell a gyümölcscukor fogyasztását - az intolerancia mértékétől függően.