Bartek Bułat sípcsont hemiméliával – a sípcsont veleszületett hiányával – született. Az orvosok eleinte azt javasolták, hogy a szülőket amputálják, de Dr. Dror Paley, a The Paley Advanced Limb Lengthening Institute munkatársa műtétet javasolt a gyermek lábának rekonstruálására.
Tibialis hemimélia-a sípcsont veleszületett hiánya Bartek Bułatbetegségben szenved, nagyon jelen van, nagyon ritkán - egymillió születésből egyszer, és az esetek mindössze 30 százaléka érinti mindkét végtagot. Bartek szülei megpróbálják megerősíteni azt az információt, miszerint Lengyelországban eddig nem fordult elő kétoldalú, veleszületett sípcsonthiány.
Tibialis hemimélia: mi a betegség?
A sípcsont hemimélia a végtag/végtagok lerövidülését okozza, és a láb/láb extrém szupinációban van. Ha a térdízület fejlett, akkor 90 esetben instabil. A fibula a combcsontból tengelyirányban elmozdult, deformálódott vagy normál is lehet.
Bartek térdízülete jól fejlett a jobb lábában és a sípcsont maradványai. A bal lábon nincs térdízület, de fejlett térdkalács, ami nagyon fontos a további kezeléshez. Nincsenek bokaízületek mindkét lábon.
Tibialis hemimélia: kezelés
A sípcsont hemimélia kezelése a hiba mértékétől és típusától függ. Nagyon fontos annak diagnosztizálása, hogy a térdízület és a patella jelen van-e. Az ismertetett orvosi esetek többségében és az ortopédusok véleménye szerint a beteg önálló működésének legjobb módja Syme amputációja (térdén keresztül vagy térden keresztül) és a végtag további pótlása. Az amputáció 12 hónapos kor után javasolt. Amikor eljön a pillanat, a baba azonnal megtanul fogsoron járni.
Tibialis hemimélia: Bartek műtéte
Bartek Bułat Dr. Dror Paley fogja kezelni az Ilizarov készülékkel, aki ízületi és izomrekonstrukciót is tervez. A Bartek működése három ütemben zajlik majd. Mindegyik fázisban mindkét lábát egy műtéttel operálják meg, hogy csökkentsék a kórházi tartózkodás idejét és számát.
Az első fázis a lábfej és a fibula megfelelő helyzetbe állítása és a bal térdízület létrehozása. A baba mindkét lába valószínűleg megmarad a következő 4-6 hónapban (beleértve a műtét második fázisát is)az Ilizarov-apparátusba helyezték. A műtét első fázisa után a gyermeket 8 hétig rehabilitálják
A műtét második fázisa a fibula összekötése a tibia nucleusszal (ami most a jobb lábából térd alatt kinyúlik) egyetlen csont. A bal lábban a talus csont a fibulához kapcsolódik. Mindkét lábfejben bokaízület jön létre. A második szakasz után a rehabilitáció 4 hétig tart.
A harmadik fázisra 2-3 hónap múlva kerül sor - a fogszabályzót műtéti úton eltávolítják, és egy hónapig gipszre cserélik. Az eltávolítás után a gyermek ortézist használ, és elkezdhet járni. Ha a baba lábai nem nőnek egyenletesen, újabb műtétre lehet szükség.
További információ a Bartek Bułatról és a hemiméliáról a www.bartekbulat.pl oldalon található.