Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A szomatosztatin tumor (somatostatinoma) a neuroendokrin daganatok egyike. A szomatosztatin daganat meglehetősen súlyos betegség, mivel kiderült, hogy a diagnózis idején a betegek többsége már áttétes rákban szenved. Mik ennek a daganatnak az okai és tünetei? Hogyan kezelik a szomatosztatinomát?

Szomatosztatin tumor( szomatosztatinoma ) számos különböző betegséghez vezethet, pl. cukorbetegséghez, hasmenéshez vagy epekőbetegséghez – ezekért felelősek a túlzott mennyiségű szomatosztatin előfordulása és ennek az anyagnak az egyéb gasztrointesztinális hormonok működésére gyakorolt ​​hatása.A hasnyálmirigyen belül különböző típusú, különböző hormonokat termelő sejteket választanak ki. Például a termék az ún Az alfa-sejtek a glukagon, míg a béta-sejtek vitathatatlanul a hasnyálmirigy leghíresebb hormonját, az inzulint termelik. A hasnyálmirigyben található hormonálisan aktív sejtek másik típusa a szomatosztatint választó delta sejtek, amelyekből különféle típusú neuroendokrin daganatok alakulhatnak ki. Ha egy daganatot delta sejtek hoznak létre, szomatosztatin daganatnak (más néven szomatosztatinómának) nevezik. Ezen elváltozások többsége rosszindulatú, de vannak jóindulatú szomatosztatin daganatok is. E kóros tömegek tipikus helye a hasnyálmirigyben található, de megtalálhatók a gyomor-bél traktus más részein is. Ez a daganat mindkét nemnél hasonló gyakorisággal fordul elő, a betegség általában 40-60 év közötti betegeknél jelentkezik. A szomatosztatinoma ritka betegség, az amerikai statisztikák szerint évente 40 millió emberből 1-nél diagnosztizálják ezt a betegséget.

Szomatosztatin daganat: okai

A delta sejtek túlzott proliferációjához és a szomatosztatin daganatok előfordulásához vezető tényezőket eddig nem ismerték. Vannak azonban hipotézisek a genetikai rendellenességek szerepével kapcsolatban a szomatosztatinoma patogenezisében. Ezek abból a tényből erednek, hogy ez a fajta rák gyakrabban fordul elő bizonyos genetikai szindrómákban, például I. típusú neurofibromatosisban vagy I. típusú endokrin neoplázia multiplex szindrómában (MEN 1).

Szomatosztatin tumor: tünetek

A betegek szomatosztatin daganatának tüneteifőként a szomatosztatin emberi szervezetre gyakorolt ​​hatásával kapcsolatosak. Ez egy olyan hormon, amely gátolja más anyagok kiválasztását a gyomor-bél traktusból, mint például az inzulin, a gasztrin vagy a glukagon. A szomatosztatinoma megbetegedésekor a betegek a következőket tapasztalhatják:

  • Inzulinnal összefüggő cukorbetegség
  • epehólyagkövek
  • hasmenés
  • a sósav szekréciójának csökkent vagy akár teljes gátlása (vagyis hipoklórhidriaként és achlorhidriaként nevezett állapotok)
  • a széklet jellegének megváltozása (előfordulhat úgynevezett zsíros széklet)

A szomatosztatin daganathoz kapcsolódó egyéb betegségek meglehetősen szokatlanok lehetnek, és összefügghetnek a daganatos elváltozás helyével vagy tömegével. Ezek a tünetek a következők lehetnek:

  • fogyás
  • vérszegénység
  • gyomor-bélrendszeri vérzés
  • gyomorfájdalmak
  • gyomor-bélrendszeri elzáródás
  • sárgaság

Szomatosztatin tumor: diagnózis

A szomatosztatin daganat diagnosztizálása nem biztos, hogy egyszerű - a betegség kivételes ritkasága miatt ritkán veszik figyelembe, mint a fent leírt tüneteket okozó tényezőt a betegeknél. A páciensen végzett különféle diagnosztikai vizsgálatok során azonban – akár váratlanul is – lehetőség nyílik kóros szövettömegek megjelenítésére. Észrevehetőek lehetnek mind endoszkópos vizsgálatok során (pl. endoszkópos ultrahangvizsgálat), mind a hasüreg számítógépes tomográfiájánál, vagy a test azonos területének mágneses rezonancia képalkotásnál. - szcintigráfia. Előadása előtt a betegek specifikus markert - oktreotidot - kapnak, amely a daganat szomatosztatin receptoraihoz kötődve lehetővé teszi a daganat képalkotását. Ez a vizsgálat nemcsak magát a daganatot teszi lehetővé, hanem annak lehetséges áttéteinek meghatározását is.

Szomatosztatin tumor: kezelés

A szomatosztatinoma kezelésében elsősorban a sebészeti beavatkozásokat alkalmazzák – ezek adják a legjobb esélyt a beteg gyógyulására. A betegeknél különböző típusú beavatkozásokat végeznek, a módszer kiválasztása a daganat tömegétől és elhelyezkedésétől egyaránt függ. Csak a daganatos elváltozás eltávolítható, valamint a kóros képződmény reszekciója a hasnyálmirigy fejével vagy akár az egész szervvel együtt. Néha az ún Whipple műtét, melynek során a hasnyálmirigy fejét és a gyomor egy részét kivágjákegyes betegeknél (a szomatosztatin daganat elhelyezkedése vagy más egészségügyi terhelés miatt) előfordulhat, hogy a műtét nem lehetséges. Ilyen helyzetekben a szomatosztatinóma kezelésére más módszerek is alkalmazhatók, például kemoterápia (amely olyan gyógyszerek beadásából áll, mint a streptozocin vagy a fluorouracil a betegeknek). A tüneti kezelésben (azaz a betegek betegségeinek enyhítésében) többek között a következőket alkalmazzák: cukorbetegség elleni szerek (orális szerek és inzulin egyaránt), valamint hasnyálmirigy enzimkészítmények

Szomatosztatin tumor: prognózis

Akár 70-80 százalék szomatosztatin daganatos betegek a diagnózis idején már metasztatikus daganatosak, a leggyakoribb hely a máj. Ilyen helyzetben a műtéti kezelés után a betegek 60% -ánál 5 éves túlélést regisztrálnak. beteg. A szomatosztatinoma áttétek nem fejlődő betegek prognózisa viszont sokkal jobb - műtét után a betegek akár 100% -ánál 5 éves túlélés figyelhető meg. beteg.

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Onkológia