Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A hepatikus encephalopathia egy neurológiai rendellenesség, amely a máj diszfunkciója következtében alakul ki. A probléma oka a vérben lévő túlzott mennyiségű toxin idegszövetre gyakorolt ​​káros hatása. A hepatikus encephalopathia lefolyása változó: a betegség a legsúlyosabb esetekben kómához vezet, de korábban kognitív károsodásként és személyiségváltozásként nyilvánul meg.

Hepatikus encephalopathiaakkor fordulhat elő, ha a máj nem tud megfelelően működni. A máj különleges szerv. Funkciói közé tartozik a vér megtisztítása a méreganyagoktól, az anyagcsere szabályozása vagy a különböző fehérjék (pl. alvadási faktorok) szintézisének szabályozása. A májműködési zavarok különböző testrendszereket érintő tüneteket okoznak. Az egyik rendszer, amelyben zavarok léphetnek fel, az az idegrendszer.Amikor a máj nem tud megfelelően működni, különféle mérgező anyagok halmozódhatnak fel a vérben. Ilyenek például az ammónia, a fenolok, a merkaptánok és a zsírsavak. Az összeg az ún hamis neurotranszmitterek, például oktopamin. Ha az említett anyagokat nem távolítják el a szervezetből, akkor különböző szövetekre mérgező hatást fejtenek ki. Az egyik az idegszövet – a kialakuló rendellenességeket hepatikus encephalopathiának nevezik.

Hepatikus encephalopathia: típusai

A hepatikus encephalopathiának két fő formája van. Az első a minimális forma, amelynek során a betegek eltérései olyan kicsik, hogy csak speciális pszichometriai tesztek segítségével mutathatók ki. Másrészt a hepatikus encephalopathia sokkal gazdagabb tünetekben, epizodikus és állandó formáival.

Hepatikus encephalopathia: okai

A hepatikus encephalopathia leggyakrabban olyan betegeknél fordul elő, akiknek hosszú ideje valamilyen májműködési zavara volt. Ezeket mind hepatitis, mind Reye-szindróma vagy cirrhosis okozhatja. Ezen betegségek során előfordulhat a hepatic encephalopathia tartós formája (azaz a tünetekkel járó)általában állandóan) vagy epizodikusan (ebben a formában az encephalopathia tünetei időről időre megjelennek)

Számos tényező válthat ki hepatikus encephalopathiás epizódot krónikus májkárosodásban szenvedő betegeknél. Példák az ilyen tényezőkre:

  • kiszáradás
  • székrekedés
  • fertőzés (pl. tüdőgyulladás)
  • gyomor-bélrendszeri vérzés
  • veseműködési zavar
  • alkoholfogyasztás
  • hipoxia
  • állapot valamelyik szerv műtétje után
  • traumatapasztalat
  • túl sok fehérjét eszik
  • idegrendszert elnyomó gyógyszerek (pl. benzodiazepinek) szedése
  • elektrolit zavarok (pl. hipokalémia, azaz túl alacsony káliumszint a vérben)

Hepatikus encephalopathia: tünetek

A hepatikus encephalopathia klinikai lefolyása nagyon változó lehet. Egyes betegeknél kifejlődött betegség alakulhat ki, míg másoknál a tünetek kezdetben ritkák és fokozatosan súlyosbodnak. Néha a hepatikus encephalopathia a betegek személyiségének és viselkedésének megváltozásával kezdődik - a család akár azt is állíthatja, hogy a beteg a felismerhetetlenségig megváltozott. A beteg rendkívül ingerlékenysé válhat, de rendkívüli eufóriába is eshet, viselkedése teljesen alkalmatlan lehet az adott helyzethez. A hepatikus encephalopathia tünetei a következők:

  • gondolkodásod lassítása
  • személyiségváltozások
  • memóriazavar
  • koncentrációzavar
  • beszédzavarok dysarthria formájában
  • alvászavar
  • vastag-hullámos kézremegés
  • hangulatzavarok
  • jellegzetes, dohos, szájszagú (a továbbiakban:foetor hepaticus )

Ezek a betegségek nem minden hepatikus encephalopathiában szenvedő betegnél jelentkeznek. A rendellenesség súlyossága függ mind a májkárosodás mértékétől, mind attól, hogy az idegszövet mennyi ideig van kitéve toxikus metabolitoknak. A klinikai osztályozás a hepatikus encephalopathia öt fokozatát különbözteti meg. Ebben a besorolásban a következőket értékelik: a beteg tudatállapota, értelmi funkciói és viselkedése, valamint az esetleges neurológiai rendellenességek 0. fokozat, a fent említett kategóriák egyikében sem fordul elő rendellenesség. Az 1. stádiumban enyhe álmosság, figyelem- és koncentrációzavar lép fel, a betegek ingerlékenyek lesznek, és enyhe izomremegés alakul ki. A következő fokozatokat a tünetek súlyosbodásakor ismerik felhepatikus encephalopathia, például a 2. stádiumban a betegek ráadásul elveszítik az időbeni tájékozódást, a 3. szakaszban pedig többek között téveszmék és demencia tünetei. A 4. fokozat a legsúlyosabb májkóma esetén.

Hepatikus encephalopathia: diagnózis

A hepatikus encephalopathia diagnózisában az anamnézis és a laboratóriumi vizsgálatok a legnagyobb jelentőséggel bírnak. A hepatikus encephalopathia tüneteinek puszta kombinációja, valamint az arra vonatkozó információk megszerzése, hogy a beteg krónikus májbetegségben szenved, lehetővé teheti az orvos számára a diagnózis felállítását. A hepatikus encephalopathia diagnózisában elvégezhető laboratóriumi vizsgálatok a következő tüneteket tartalmazzák:

  • vér ammóniakoncentrációja (a vér ammónia standardja 15-45 mikromol / liter)
  • májenzimek
  • elektrolitkoncentráció (főleg nátrium és kálium)

A betegek elektroencefalográfián (EEG) is áteshetnek, mivel a hepatikus encephalopathia EEG-rendellenességeket (pl. paroxizmális kisüléseket és háromfázisú hullámokat) okoz. A hepatikus encephalopathia súlyosságának értékeléséhez a pácienst a CHESS skálán lehet pontozni. Ez az értékelés viszonylag egyszerű, mivel 9 kérdés megválaszolásából áll. Példák ezekre: tudja-e a beteg, hogy a hét melyik napja van? Tud beszélni? Képes-e a beteg (a vizsgáló kérésére) felemelni a karját? Minden kérdésért 0 vagy 1 pont jár. A nullás pontszám azt jelenti, hogy nincs encephalopathia, míg a kilences súlyos hepatikus encephalopathiára utal.A hepatikus encephalopathia gyanújával rendelkező betegeken végzett egyéb vizsgálatok célja a tünetek alternatív okainak kizárása. Ebből a célból például vércukorszint-vizsgálatokat (a hipoglikémia kizárására) vagy képalkotó vizsgálatokat (például subarachnoidális vérzés kizárására) lehet végezni.

Hepatikus encephalopathia: kezelés

A hepatikus encephalopathiában szenvedő betegek kezelése a rendellenességek formájától függ. Epizodikus hepatikus encephalopathia esetén mindenekelőtt meg kell keresni azt a faktort, amely tüneteket válthat ki (pl. fertőzés), és annak észlelése után törekedni kell annak megszüntetésére. A betegeket 24-48 órán keresztül enterálisan kell táplálni, korlátozott mennyiségű fehérjét tartalmazó táplálékkeverékeket kell használni (ez a tápanyag a mérgező ammónia forrása). A farmakológiai készítmények közül a következőket használják: laktulóz (hashajtó, amely felgyorsítjaméreganyagok eltávolítása a szervezetből) és antibiotikumok (pl. rifaximin vagy neomicin, beadásuk célja az ammóniát termelő baktériumok eltávolítása a gyomor-bél traktusból). A hepatikus encephalopathia kezelésében is hasznos az ornitin-aszpartát (gyorsítja az ammónia eltávolítását a szervezetből), tartós hepatikus encephalopathia esetén az előbb említett gyógyszereket krónikusan alkalmazzák (laktulóz, ornitin-aszpartát és antibiotikumok). A betegeknek azt is tanácsoljuk, hogy étrendjükben folyamatosan korlátozzák a fehérje mennyiségét napi 1-1,5 g/ttkg-ra.

Hepatikus encephalopathia: prognózis és megelőzés

Jobb prognózis azoknál a betegeknél, akiknél lassan hepatikus encephalopathia alakul ki. A terápiás intézkedések korai végrehajtása csökkenti a beteg tüneteinek súlyosbodásának kockázatát, krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél több ajánlás betartásával csökkentheti a hepatikus encephalopathia kockázatát. Az ilyen személyeknek gondoskodniuk kell a rendszeres székletürítésről, és kerülniük kell az alkoholfogyasztást. Más betegségek tüneteinek megjelenése esetén (pl. láz, amely fertőzés kialakulására utalhat), a betegeknek a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulniuk a kezelés azonnali megkezdése érdekében. A hepatikus encephalopathia kockázatának csökkentése érdekében be kell tartani az étrendi fehérje-korlátozásra vonatkozó tanácsokat is.A hepatikus encephalopathia kockázatának kitett betegeknél minden gyógyszert csak szükség esetén szabad beadni. A betegeknek különös óvatossággal kell adni a diuretikumokat (ezek a vér káliumszintjének csökkenéséhez vezethetnek, ami hepatikus encephalopathiát válthat ki) és olyan gyógyszereket, amelyek elnyomják az idegrendszert.

A szerzőrőlÍj. Tomasz NęckiA Poznańi Orvostudományi Egyetem orvosi karán végzett. A lengyel tenger csodálója (leginkább fejhallgatóval a fülében sétál a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való munka során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Neurológia