Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A Schilder-kór más néven sclerosis multiplex – a sclerosis multiplex akut formája. Ez az egyik nagyon ritka degeneratív betegség, amely gyermekkorban kezdődik. Myelinoclasticus sclerosis multiplexként írják le. Gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál, általában 7 és 12 éves kor között. Tudja meg, mik a Schilder-kór tünetei és mi a prognózisa.

ASchilder-kórt először 1912-ben írták le, de csak 1986-ban írták le és fogadták el a betegség diagnosztizálásának kritériumait. A Schilder-kór a sclerosis multiplex egyik fajtája.

A központi idegrendszer akut vagy szubakut demyelinisatiós rendellenességei formájában jelentkezik. Főleg fiatal betegeket érint.

Adiffúz agyi szklerózisvagydiffúz sclerosis multiplexA

elnevezéseket a Schilder-kór leírására is használják.

Schilder-kór – okok és tünetek

A Schilder-kór pontos okai nem ismertek. A betegség gyakran fertőző betegség után jelenik meg. A Schilder-kór tünetei nagyon nem specifikusak, és könnyen alábecsülhetők. Általában a következők vannak:

  • fejfájás
  • láz
  • általános fáradtság és diszkomfort érzés

Ezek a tünetek kiterjedt demyelinisatióval járnak, ami az agy és a gerincvelő neuronjai körüli mielinhüvely elvesztése. A mielin elvesztése az idegsejtek átvitelének jelentős lelassulását eredményezi.

Jelenleg azt feltételezik, hogy a baktériumok L-formái felelősek egy ilyen folyamatért, de ez további kutatást igényel.

A betegség kialakulásával a demyelinizációs folyamat az agy egyre kiterjedtebb területeit fedi le, és ez mozgás-, beszéd-, hallás- és látászavarokhoz vezet. A betegség előrehaladása befolyásolhatja a pulzusszámot, a vérnyomást és a légzést.

Ezt a betegséget nem szabad összetéveszteni az Addison-Schilder-kórral, egy ritka genetikai rendellenességgel, amely a mielinben lévő biokémiai útvonalak károsodásához kapcsolódik.

Schilder-kór - diagnózis

A Schilder-kór diagnosztizálásához a betegnek meg kell felelnie a következő kritériumoknak, amelyekPoser kritériumok :

  1. Klinikai kritériumok jelenléte ésa szklerózis multiplex korai szakaszában szokatlan tünetek.
  2. Normál CSF összetétel vagy sclerosis multiplexben szokatlan összetétel
  3. Egy vagy két szimmetrikus, legalább 3 cm-es plakk jelenléte, amelyek az agyféltekék központi részét fedik le (amelyet orvosi képalkotás tesz láthatóvá)
  4. Nincs vírusos vagy mikoplazmás fertőzés.
  5. A hosszú szénláncú zsírsavak normál vérszérumszintje.
  6. Normál veseműködés.

Számos széles körben elérhető diagnosztikai eszköz segíthet a Schilder-kór diagnosztizálásában.

Számítógépes tomográfia segítségével lehetséges a hypodenz léziók (más néven "hipodenz fókusz") láthatóvá tétele. Ezek kóros elváltozások csökkentett fénycsillapítási tényezővel.

Hasonló hatások érhetők el, ha kontrasztos MRI-t használunk a vizsgálatokhoz

Az ilyen elváltozások lokalizációja szinte mindig szubkortikális és látható a T1 szekvenciákon

Az elektroencephalográfia módszerét nagyon ritkán alkalmazzák a Schilder-kór diagnózisában. Csak epilepsziás rohamok gyanúja vagy fennállása esetén alkalmazzák.

Schilder-kór vagy sclerosis multiplex?

Van néhány hasonlóság a Schilder-kór és az SM között. Mindkét esetben az idegsejtek körüli mielinhüvely elveszik, ami befolyásolja az elektromos impulzusok átvitelét neuronról neuronra.

Mindkét betegség tünetei is hasonlóak. Ezek közé tartozik többek között a memória, a beszéd és a mozgási folyamatok károsodása. Ezért a Schilder-kór diagnózisát különös gonddal kell elvégezni.

Schilder-kór - kezelés

A Schilder-kór kezelése tüneti. Az orvosok a diagnózis után javasolják a kortikoszteroidok csoportjába tartozó gyógyszerek szedését. A ciklofoszfamid beadása pozitív eredményeket ad.

Ezen kívül párhuzamosan alkalmazzák a konzervatív kezelést, a diétát és a fizioterápiát

Vannak arra utaló jelek, hogy a Schilder-kór adrenokortikotrop hormonnal (ACTH) történő kezelésének hatékonysága hatékony. Az ilyen típusú kezelésekkel járó túl magas költségek miatt azonban végleg nem került be a klinikai gyakorlatba.

Az intravénás immunglobulin beadás, az interferonterápia vagy a vérplazma csere hatékonysága még nem bizonyított

Schilder-kór - prognózis

A Schilder-kór prognózisa a beteg kezelésre adott válaszától függ. A legtöbb esetbenegyértelmű klinikai javulás figyelhető meg a terápia megkezdése után

Vannak azonban olyan esetek, amikor az egészségi állapot romlik, beleértve a fokozott testi és értelmi fogyatékosságot. Azonban ritkák.

A betegnek állandó orvosi felügyelet alatt kell állnia. Biztosítani kell számára a légzőrendszer megfelelő szellőzését, a táplálkozást (gyakran parenterálisan) és az elektrolitszint folyamatos ellenőrzését.

A szerzőrőlJarosz AnnaÚjságíró, aki több mint 40 éve foglalkozik az egészségnevelés népszerűsítésével. Számos orvostudományi és egészségüggyel foglalkozó újságírói verseny győztese. Többek között megkapta Az "Arany OTIS" Trust Award a "Média és egészség" kategóriában, St. Kamilt a Betegek Világnapja alkalmából kétszer „Kristálytoll”-díjjal jutalmazták az egészségügyet népszerűsítő újságírók országos versenyén, valamint számos díjat és kitüntetést a Lengyel Szövetség által szervezett „Az év orvosi újságírója” versenyeken. Újságírók az egészségért.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Neurológia