Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A rolandi epilepszia enyhe gyermekkori epilepszia, központi temporális tüskékkel (BECTS). Ez a gyermekkorban megfigyelt leggyakoribb fokális epilepsziás szindróma. A gyermekkori epilepsziák 23 százaléka a BECTS-nek köszönhető. A fiúk gyakrabban szenvednek tőle, a fiúk és a lányok aránya 3:2 körül van. Milyen tünetei vannak a Rolandic epilepsziának, hogyan kezelik, és mi a prognózisa?

Roland epilepsziájaáltalában 7 és 10 éves kor között jelentkezik; az egyszerű részleges rohamok (megőrzött tudatosság mellett) egyoldalú szenzomotoros tünetekből állnak, amelyek az arcot és a száj körüli területet érintik, torok, szótlanság, nyáladzás. A rohamok rövid életűek, és a baba felébredése után jelentkeznek. A többi roham ebben a szindrómában az alvás közbeni rohamok. Az epilepsziás családi anamnézis körülbelül 40%-ban pozitív. Jelenleg azt feltételezik, hogy az öröklődés többgénes és többtényezős. A klinikai megnyilvánulások egyértelműen az életkortól való függősége, a pubertás körüli tünetek enyhülésével járó önkorlátozó lefolyás, valamint a családi anamnézis „az agy érési folyamatának örökletes károsodását” jelzi.

Roland epilepsziája: tünetek

  • A rohamok éjszaka jelentkeznek, gyakran röviddel elalvás után vagy ébredés előtt, és csak másodpercekig vagy percekig tartanak
  • Ezek lehetnek egyszeri rohamok (16%), ritka rohamok az év során (66%), egészen gyakori rohamok (21%)
  • A rohamokat szomatoszenzoros aura előzi meg a száj körüli paresztéziákkal, fulladás érzésével és az állkapocs vagy a nyelv merevségével. Előfordulhat kellemetlen hasi érzés, szomatoszenzoros aura az egyik végtagon belül vagy szisztémás szédülés.
  • Az alvási rohamok megjelenése és a fiatal kor miatt az aura leírását a betegek elhagyhatják. Ugyanakkor még az esetek 12%-ában is az aura lehet a betegség egyetlen megnyilvánulása
  • A motoros rohamok az arc vagy a test felét érintik. A tünetek az arcot, az ajkakat, a nyelvet, a torkot és a gégét érintik. Beszédleállás kísérheti őket. A gyermek általában eszméleténél van
  • További tünetek közé tartozik a nyálszivárgás, a gurgulázó hangok, az eszméletvesztés, az átmenet generalizált tónusos-klónusos rohamba, és néha a paroxizmális hányás.
  • Fokus megjelenés nélküli generalizált tónusos-klónusos rohamokat is jelentettek

Három kiemelveklinikai rohamok típusai a tünetek alapján:

  1. Rövid rohamok az arc felét érintve, beszédvisszatartással és nyálszivárgással a szájból
  2. Rohamok, valamint eszméletvesztés, gurgulázó vagy morgó hangok és hányás
  3. Generalizált tónusos-klónusos rohamok

Roland epilepsziája: neuropszichológiai tünetek

Neuropszichológiai tüneteket a betegek körülbelül 53%-ánál írtak le. Tartalmazza:

  • viselkedési zavarok
  • beszédfejlődési késés
  • memóriazavar
  • figyelemhiány
  • tanulási zavarok

Roland epilepsziája: diagnózis

A betegség diagnózisa tipikus klinikai képen alapul, és elektroencephalográfiai vizsgálattal (EEG) igazolják. A hasonló tünetekkel járó betegségeket szintén ki kell zárni, beleértve a Gastaut-szindrómát, a Panayiotopoulos-szindrómát és az enyhe gyermekkori occipitalis epilepsziát. Az EEG-vizsgálat során a centrális-temporális területen jellemző tűk felvétele figyelhető meg. Az interiktális időszakban nagyfeszültségű tűk jelennek meg a vezetékekben, amelyek megfelelnek az agy mediális barázdájának (az úgynevezett Roland-barázdának) területének. Alvás közben a kisülések száma jelentősen megnő. Nem szabad elfelejteni, hogy egy ilyen kép az EEG-vizsgálatban nem jelenti azt, hogy Roland epilepsziája fordul elő. Az ilyen típusú rendellenességekben szenvedő gyermekek több mint fele soha nem tapasztal semmilyen tünetet.

Roland epilepsziája: kezelés és prognózis

Ritka, csak éjszaka fellépő rohamok esetén az epilepszia elleni kezelés mellőzhető. A kezelés végrehajtásának indikációi: napközbeni epilepsziás rohamok, visszatérő tónusos-klónusos rohamok, elhúzódó rohamok és status epilepticus, valamint 4 éves kor alatti rohamok megjelenése. Az első vonalbeli gyógyszer a karbamazepin, amely a betegek 65%-ánál hatásos. Egyéb hatékony gyógyszerek közé tartozik klonazepám, levetiracetám, fenitoin, valproát, klobazám, primidon és fenobarbitál. Bár gyermekkorban és serdülőkorban az esetek 30%-a ellenőrizetlen maradhat, szinte minden betegnél a rohamok megszűnnek 18 éves korukra.

Néhány esetben a betegség atípusos rolandiás epilepsziává fejlődhet, nyelvi, viselkedési és neuropszichológiai hiányosságokkal. Ezután az agresszív szteroid kezelés bevezetése megállíthatja a változásokat és a neuropszichológiai tünetek remisszióját idézheti elő.

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Neurológia