Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A Lennox-Gastaut-szindróma egy epilepsziás szindróma, amely jellemzően gyermekkorban kezdődik, és nem csak epilepsziás rohamokhoz, hanem értelmi zavarokhoz is társul. A Lennox-Gastaut-szindróma sajnos súlyos betegség, melynek kezelése gyakran különféle nehézségekkel jár. Mi okozza ezt a betegséget, és milyen kezelési lehetőségek vannak?

Lennox-Gastaut szindróma(rövidítveLGS , az angolLennox-Gastaut szindróma névből származik) a gyermekkori epilepszia egyik fajtája. A betegség első tünetei minden korú gyermeknél megjelenhetnek, de leggyakrabban 2-6 éves kor között kezdődik a betegség. A Lennox-Gastaut-szindróma mindkét nemű gyermekeket érintheti, de a fiúk körülbelül kétszer nagyobb valószínűséggel szenvednek tőle. A statisztikák szerint az LGS a gyermekek összes epilepsziájának akár 4%-át teszi ki.

Lennox-Gastaut szindróma: okai

Általában a Lennox-Gastaut-szindrómának két típusa van. Az elsőt néha primer vagy idiopátiásnak nevezik - az LGS-t akkor definiálják, ha nem lehet megtalálni a betegség okát egy gyermekben. Sokkal gyakoribb, a Lennox-Gastaut szindróma eseteinek akár 80%-át is kitevő másodlagos forma, vagyis az, amelyben a beteg neurológiai rendellenességeket találhat. Ilyen helyzetben a Lennox-Gastaut-szindróma okai a következők lehetnek:

  • encephalopathia
  • szklerózis gumós
  • Veleszületett anyagcsere-betegségek, amelyek károsítják az idegsejteket
  • agyvelőgyulladás vagy agyhártyagyulladás
  • ischaemiával vagy hipoxiával kapcsolatos agykárosodás (pl. szülés közben fellépő)
  • toxoplazmózis
  • fejsérülések (különösen azok, amelyekben az agy elülső lebenye sérült)

Bizonyos, nem teljesen ismert módon egy másik gyermekkori epilepsziás szindróma társul a Lennox-Gastaut-szindrómához – West-szindrómához. Kiderült, hogy a West-szindróma az LGS-betegek akár 40%-ánál megelőzi a Lennox-Gastaut-szindróma kialakulását.

Lennox-Gastaut szindróma: tünetek

A Lennox-Gastaut-szindrómára a problémák hármasa a legjellemzőbbAz LGS-re jellemző rendkívül gyakori rohamok, változó mértékű intellektuális zavarok és EEG eltérések Az LGS-ben szenvedő betegeknél a lehetséges rohamtípusok skálája valószínűleg a legnagyobb a többi epilepsziás szindróma közül. A Lennox-Gastaut-szindróma során leggyakrabban tónusos rohamok lépnek fel, amelyek különösen éjszaka fordulnak elő. A második leggyakoribb rohamtípus az LGS-ben a myoklonusos rohamok, amelyek különösen akkor fordulnak elő, ha az LGS-ben szenvedő beteg túlterhelt. A Lennox-Gastaut-szindróma során fellépő egyéb rohamok a következők:

  • atonikus
  • fókuszpontok
  • részben összehajtva
  • szokatlan hiányzások
  • tonik-klónus

Lennox-Gestaut szindróma esetén jelentős nehézséget jelent, hogy milyen gyakran fordulhat elő egy gyermek epilepsziás rohamai – egyén során ezek akár napi 100 alkalommal is előfordulhatnak. Az LGS-ben szenvedő betegeknél a status epilepticus kockázata is meglehetősen magas - a statisztikák szerint a Lennox-Gastaut-szindrómás betegek felében is előfordul.A Lennox-Gastaut-szindrómás gyermekek értelmi zavarai eltérő súlyosságúak. Elsősorban a gyakori rohamok okozzák – LGS-ben szenvedő gyermekeknél a rohamok naponta többször jelentkeznek. Az ilyen jelenségek következményei a pszichomotoros fejlődés zavarai, beszédzavarok, viselkedési zavarok vagy szociális működési zavarok

Lennox-Gastaut szindróma: diagnózis

A nyugalomban és alvás közben végzett elektroencephalográfia (EEG) kulcsszerepet játszik a Lennox-Gastaut szindróma diagnózisában. Ebben a vizsgálatban a leggyakoribb eltérés az alap agyhullám-tevékenység lelassulása, valamint a szabálytalan lassú hullámok paroxizmális kisülései és a tüske-hullám szindrómák megjelenése 2-2,5 Hz-es gyakorisággal. LGS-vel más vizsgálatokat is végeznek.főleg képalkotó vizsgálatok. A fej mágneses rezonancia képalkotása vagy a fej számítógépes tomográfiája a Lennox-Gastaut szindróma lehetséges okának felkutatására szolgál – az ilyen vizsgálatoknak köszönhetően például ischaemiás gócokat lehet kimutatni a gyermek agyában.

Lennox-Gastaut szindróma: kezelés

A gyógyszeres terápia a Lennox-Gastaut-szindróma kezelésének alappillére. A betegség kezelésében az első vonalbeli gyógyszerek a következők:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepinek (különösenklonazepám, nitrazepam és klobazám)
  • felbamat

A Lennox-Gastaut-szindróma kezelésére is használt egyéb gyógyszerek a következők:

  • topiramát
  • zonisamid
  • lamotrygina

Nem ritka a Lennox-Gastaut-szindróma javulása egyetlen gyógyszeres kezeléssel, ezért az antiepileptikumok különböző kombinációi alkalmazhatók különböző betegeknél. Az LGS általában a gyógyszerrezisztens epilepsziák csoportjába tartozik, ezért esetenként olyan betegeknél alkalmazzák, akiknél a gyógyszeres kezeléstől eltérő hatások jelentkeznek. Az étrend megváltoztatása hasznos lehet egyes refrakter epilepsziában szenvedő betegeknél, beleértve a Lennox-Gastaut szindrómában szenvedőket is. Különös figyelmet kell fordítani a ketogén diétára, amelynek során nagy mennyiségű zsíros vegyületet kell fogyasztani, a fehérjeanyagok és a szénhidrátok egyidejű korlátozása mellett. A ketogén diéta valóban segíthet az LGS betegeken, de soha nem szabad önmagában alkalmazni - mindig csak orvossal folytatott konzultációt követően szabad megtenni, és a diéta betartása mellett állandó gondozása alatt kell lennie. módszerek, műtéti kezelés alkalmazható. Ebben az esetben a leggyakoribb eljárások a vagus idegstimulátor beültetése és a nagyagy commissura átvágásával járó műtét (úgynevezett calosotomia)

Lennox-Gastaut szindróma: prognózis

Az LGS prognózisa meglehetősen rossz. Előfordulhat, hogy az ezzel az egységgel kezelt betegek több mint 3/4-e a sok éves kezelés ellenére sem tud önállóan élni felnőttkorában, és más emberektől is gondozásra szorulhat. A prognózis rosszabb, pl. akiknél az LGS-t West-szindróma előzte meg, vagy akiknek a betegsége korán kezdődött. A prognózis is annál rosszabb, minél gyakrabban tapasztal görcsrohamokat a beteg. A Lennox-Gastaut-szindróma a sérülések kockázatát is magában hordozza – az epilepsziás szindrómában szenvedő betegeknél sokkal gyakrabban fordulnak elő különböző típusú balesetek, mint a lakosság körében.

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Neurológia