Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A krónikus myelomonotikus leukémia (CMML) a vérképző rendszer ritka, krónikus daganatos betegsége. A myelodysplasiás-myeloproliferatív szindróma átfedő szindrómái közé tartozik. Melyek a CMML okai és tünetei, és hogyan kezelik?

A krónikus myelomonotikus leukémia (CMML) főként idős férfiaknál fordul elő. Sokkal gyakrabban diagnosztizálják férfiaknál, mint nőknél (2:1), és a diagnózis felállításának átlagéletkora 65-75 év. A szakirodalom szerint évente 0,6-0,7 / 100 000 új CMML-eset fordul elő.

A krónikus myelomonocytás leukémia kialakulásának kockázati tényezői még nem ismertek

Jellemző vonása a monocita sejtek szaporodása a perifériás vérben és a csontvelőben, valamint a vérképzőrendszer egy vagy több sejtvonalának diszpláziája

Emiatt az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a krónikus myelomonocytás leukémiát a myelodysplasiás-myeloproliferatív szindróma úgynevezett átfedési szindrómái közé sorolja.

A betegség klinikai képének jellegzetes vonása a monocitózis jelenléte, azaz a perifériás vérben megnövekedett monociták száma

A csontvelősejtek diszpláziájával és fibrózisával összefüggő nem hatékony vérképzés miatt a betegek gyakran szenvednek vérszegénységtől és thrombocytopeniától is.

Krónikus myelomonocytás leukémia: Tünetek

A krónikus myelomonocytás leukémia hosszú ideig tünetmentes lehet.

A betegek leggyakrabban fogyás, krónikus fáradtság, légszomj, szívdobogásérzés, valamint bőrelváltozások és orr- vagy fogínyvérzés miatt keresik fel háziorvosukat.

Az alapvizsgálat, amely lehetővé teszi a daganatos betegség gyanúját, a teljes vérkép, amelyet minden, a fenti tüneteket mutató betegnél el kell végezni.

Nem szabad azonban elfelejteni, hogy a vérkép eredménye nem elegendő a daganatos betegség diagnosztizálásához, hanem csak egy bevezető a további, speciális diagnosztikába

TünetekA betegek által előidézett tünetek leggyakrabban a vér morfotikus elemeinek csökkenése miatt következnek be: eritrociták, neutrofil granulociták (neutrociták) és vérlemezkék

A krónikus myelomonocytás leukémia általános tünetei a következők:

  • nem szándékos fogyás viszonylag rövid idő alatt
  • étvágytalanság
  • krónikus fáradtság, gyengeség, álmosság, légszomj, könnyű fáradtság, csökkent testmozgástűrés, szívdobogásérzés, sápadt bőr – ezek tipikus tünetek, amelyeket a vérszegénységben, vagyis a vér túl alacsony hemoglobinszintjében szenvedő betegeknél jelentkezik. A férfi nemre vonatkozó norma a hemoglobinérték 14-18 g% tartományban, a női nemnél pedig 11,5-15,5 g%
  • fertőzések, gyakori megfázások és nehezen kezelhető és kiújuló fertőzések - neutropéniából, azaz a perifériás vérben lévő neutrociták számának csökkenéséből erednek. Ezek a neutrofilek, amelyek a leukocitákhoz (fehérvérsejtekhez) tartoznak. Ezek a sejtek immunfunkciót töltenek be szervezetünkben, megakadályozzák a gyulladást és elpusztítják a kórokozókat a fagocitózison keresztül.
  • orr-, fül-, ínyvérzés, könnyű zúzódások, petechiák a bőrön - a vérzéses diatézis tipikus tünete, thrombocytopeniára, azaz a perifériás vérplazmában a vérlemezkék számának csökkenésére utalnak. A vérlemezkék normál számának 150-440 ezer / mm3 vért tekintünk.
  • íny túlnövekedése
  • sötét éjszakai izzadás
  • láz és alacsony fokú láz látható ok nélkül
  • májmegnagyobbodás, vagy a máj megnagyobbodása, ami a hasi vizsgálat során a jobb hypochondrium projekcióban tapintható
  • splenomegalia, azaz a lép megnagyobbodása, amely a hasi vizsgálat során tapintható a bal hypochondrium projekcióban; fájdalmat okozhat a bal epigasztrikus régióban
  • lymphadenopathia, azaz a perifériás nyirokcsomók megnagyobbodása. A páciens fájdalommentes, kemény csomókat érezhet a bőrön, amelyek leggyakrabban a nyak, a hónalj és az ágyék körül helyezkednek el

Krónikus myelomonocytás leukémia: morfológiai típusok

Jelenleg a szakirodalom a krónikus myelomonocytás leukémiának két típusát írja le, az 1-es típusú CMML-t (azaz myelodysplasiás szindróma típusú leukémia) és a CMML 2-es típusú (azaz mieloproliferatív szindróma típusú leukémiát).

Az 1. típusú CMML felismerésének kritériumai

  • perifériás vér leukocitózisa kevesebb, mint 13 000 / mm3 vér
  • A perifériás vérrobbanás sejtek aránya 5%-nál alacsonyabb
  • a blastsejtek aránya a csontvelőben alacsonyabbmint 10%

A 2. típusú CMML felismerésének kritériumai

  • perifériás vér leukocitózisa 13 000 / mm3 vér felett
  • a blastok százalékos aránya a perifériás vérben 5-19%
  • a blastsejtek százalékos aránya a csontvelőben 10-19%, vagy az Auera jelenléte (ezek a szövetpreparátum speciális festése után a blastsejtek citoplazmájában látható pálcikák) a blastsejtek számával a vér vagy a csontvelő kevesebb, mint 20%
  • gyakori a lép megnagyobbodása

Krónikus myelomonocytás leukémia: kutatás és diagnózis

A krónikus myelomonocytás leukémia diagnosztikai kritériumai az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szerint:

  • Monocitózis a perifériás vérben. A monociták száma meghaladja az 1000 sejtet / mikroliter vér
  • Hiányzó Philadelphia kromoszóma (Ph kromoszóma), amely a 9. és 22. kromoszóma, t (9,22) közötti transzlokáció eredményeként jön létre, és így a BCR-Abl1 fúziós gén hiánya, ami ennek az eredménye ennek a mutációnak.
  • A blastok (általános nevén blasztok) tartalma a csontvelőben kevesebb, mint 20%, a perifériás vérben pedig nagyobb, mint 5%. Ezek éretlen őssejtek, amelyekből típusuktól függően különböző vérképző sejtek fejlődnek ki a csontvelőben.
    Ezen sejtek csontvelőben és/vagy perifériás vérben való jelenlétének és mennyiségének meghatározásához az összegyűjtött szövetanyag mikroszkópos vizsgálatát kell végezni.
    A diagnózis felállításához az orvos kenettel perifériás vérképet (fiziológiailag blast sejteket, egészséges embereknél a perifériás vérben nem található), valamint a csontvelő kórszövettani vizsgálatát rendeli el.
    A csontvelő vizsgálathoz történő gyűjtése érdekében csontvelő-aspirációs biopsziát vagy perkután csontvelő-biopsziát, azaz kórházi körülmények között végzett invazív beavatkozásokat kell végezni.
    A BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) magában foglalja a csontvelő összegyűjtését speciális tűvel és fecskendővel. A perkután csontvelő-biopszia során a csontvelővel együtt egy vastag, éles tűvel egy csontdarabot vesznek ki, előzetes bőr altatás után.
    A csontvelőt leggyakrabban az egyik csípőcsontból gyűjtik (a szeméremcsonttal, az ülőcsonttal és a keresztcsonttal együtt alkotják a medencét), pontosabban a hátsó csípőcsontból és a szegycsontból.
    A választott módszer a finomtűs csontvelő-szívás, de bizonyos esetekben ez a módszer nem ad anyagot a csontvelő-fibrózis miatti vizsgálathoz (a betegek 30%-ánálkrónikus myelomonocytás leukémia). Ezt követően perkután csontvelő biopsziát kell végezni
  • Diszplázia, azaz egy vagy több vérképző sejtvonal differenciálódási, érésének és szerkezetének rendellenességei, amelyekből számos átalakulás eredményeként vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták (bazofilek - bazofilek, eozinofilek, eozinofilek, neutrofilek) - neutrofilek) képződnek és limfociták). Ez vérszegénységet, vérzéses diatézist, fertőzésekre való fokozott fogékonyságot és csökkent immunitást eredményez.

Krónikus myelomonocytás leukémia: Differenciálódás

Mivel a krónikus myelomonocytás leukémiának nincsenek tipikus klinikai tünetei, és nincsenek tipikus genetikai eltérései, ezért meg kell különböztetni a csontvelő egyéb rosszindulatú daganataitól

Különös figyelmet kell fordítani a következőkre:

  • krónikus mieloid leukémia (CML)
  • Atipikus krónikus mieloid leukémia (aCML)
  • akut monocitás leukémia
  • reaktív monocitózis.

A tévedés elkerülése és a pontos diagnózis felállítása érdekében számos speciális laboratóriumi és kórszövettani vizsgálat elvégzése szükséges citokémiai és immunhisztokémiai festéssel, valamint áramlási citometriával

Ügyeljen a monocitózis differenciálódására, azaz a perifériás vérben a megnövekedett monociták mennyiségére, amely bakteriális, vírusos, gombás fertőzések, szisztémás kötőszöveti betegségek, cirrhosis vagy sarcoidosis jelenlétéből eredhet. A monocitózis gyakran megfigyelhető glükokortikoszteroidokat szedő embereknél, sőt terhes nőknél is.

Krónikus myelomonocytás leukémia: Kezelés

A csontvelő-transzplantáció a legismertebb, és a szakirodalom szerint a legjobb eredményt nyújtja.

Az allogenetikus hematopoetikus sstensejt-transzplantáció (HSCY) donortól gyűjtött őssejteket foglal magában. Ezt tartják a leghatékonyabb módszernek a krónikus myelomonocytás leukémia kezelésében.

Egy másik terápiás módszer a hipometilező gyógyszerek (pl. Azacitidin és Decitabine) és citosztatikumok (pl. Hidroxi-karbamid, Etoposide) alkalmazása.

A CMML terápiában a tüneti kezelés vagy a kivárás alkalmazása is lehetséges, ha a betegség tünetmentes

Krónikus myelomonocytás leukémia:kezelés utáni nyomon követés

A gyógyszeres kezelésen és csontvelő-transzplantáción átesett betegeknek a kezelő hematológus felügyelete alatt kell maradniuk, és időszakos laboratóriumi vizsgálatokat kell végezniük, hogy a lehető legkorábban diagnosztizálják a betegség esetleges visszaesését vagy progresszióját.

Krónikus myelomonocytás leukémia: prognózis

A krónikus myelomonocytás leukémia prognózisa rossz. A betegek átlagos túlélési ideje a diagnózis felállításától számítva 1,5-3 év között változik. Meg kell jegyezni, hogy a CMML akut myeloid leukémiává (AML) fejlődhet.

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Onkológia