Paraneoplasztikus pemphigus (latin pemphigus paraneoplasticus) a paraneoplasztikus dermatológiai szindrómák közé tartozó betegség. A paraneoplasztikus pemphigus bőrelváltozásainak oka a szervezetben kialakuló rák. A paraneoplasztikus pemphigus lehet a daganatos megbetegedés első tünete, ezért a pemphigus típusú elváltozások diagnosztizálása mindig megköveteli paraneoplasztikus alapjuk kizárását. Tudja meg, hogyan fejlődik ki a paraneoplasztikus pemphigus, és milyen típusú rákot kísérhet. Mi a paraneoplasztikus pemphigus diagnózisa és kezelése?

Paraneoplasztikus pemphigus(latinpemphigus paraneoplasticus ) a pemphigus egy speciális típusa. Más paraneoplasztikus szindrómákhoz hasonlóan a paraneoplasztikus pemphigust is a szervezetnek a benne kialakuló rákra adott válasza okozza.

Az immunrendszer megpróbál védekezni a betegség ellen, de előfordulhat, hogy a reakciója rossz helyen van – így keletkeznek az autoantitestek. A paraneoplasztikus szindrómák gyakran a rák kialakulásának első jelei a szervezetben.

A paraneoplasztikus pemphiguson kívül ennek a betegségnek sok más változata is létezik, amelyek nem kapcsolódnak a rákhoz. Becslések szerint a paraneoplasztikus pemphigus az összes pemphigus eset 3-5%-át teszi ki. Ennek ellenére a betegség diagnosztizálása során mindig gondolni kell az esetleges paraneoplasztikus alapra, és kizárni a daganatos megbetegedés lehetséges együttélését.

Hogyan alakul ki a paraneoplasztikus pemphigus?

Pemphigus (latinulpemphigus ) a hólyagos bőrbetegségekhez tartozó betegségek csoportja. A pemphigus fő tünete az epidermiszben képződő hólyagok, amelyek a bőr nagy területeire terjedhetnek. A hólyagokat gyakran eróziók (néha nagyon mélyek), bőrpíros elváltozások és az epidermisz hámlása kísérik. Egyes esetekben a pemphigus a nyálkahártyákat, valamint a hajat és a körmöket is érinti.

A pemphigus az autoimmun betegségek csoportjába tartozik. Ezeket az okozza, hogy az immunrendszer nem megfelelően ismeri fel a szervezet saját sejtjeit. Azáltal, hogy tévesen idegennek tekinti a saját antigéneket, az immunrendszer hajlamos elpusztítani a sajátjátsejteket. Ennek a reakciónak az eredménye az ún autoantitestek, azaz a szövetei ellen irányuló antitestek.

A pemphigusban ezek az antitestek pusztító hatással vannak az epidermális sejtekre, ami hólyagok képződésében nyilvánul meg. A pemphigus jellegzetes vonása az acantholysis jelensége. Az akantolízis az epidermális sejtek közötti kapcsolatok felbomlása, ami jellegzetes bőrelváltozások kialakulásához vezet.

Melyek az autoimmun jelenségek okai a pemphigusban? A legtöbb esetben az immunrendszer nem megfelelő „váltásának” kiváltó oka továbbra is ismeretlen. Egyes betegeknél genetikai tényezők és vírusfertőzések szerepe gyanús. Néha a pemphigus elváltozások bizonyos gyógyszerek bevétele vagy bizonyos ételek fogyasztása után jelentkeznek (az úgynevezettAlliumkénvegyületeket tartalmazó élelmiszerek: póréhagyma, fokhagyma, hagyma).

Paraneoplasztikus pemphigus - tünetek és lefolyás

A paraneoplasztikus pemphigus jellegzetes vonása a szájnyálkahártya rendkívül gyakori érintettsége. A betegség első tünete a legtöbb esetben fájdalmas, vérző és nehezen gyógyuló eróziók, amelyek az orcák belső oldalán, a nyelven, a szájpadláson, az ajkakon vagy az ínyen jelentkeznek. Idővel az elváltozások átterjedhetnek a közeli nyálkahártyákra, és hatással lehetnek a torokra és az orrnyálkahártyára (szintén vérzést okozva).

A paraneoplasztikus pemphigus viszonylag gyakran okoz szemészeti szövődményeket - kezdetben a kötőhártyát, majd a szemgolyó későbbi struktúráit érinti, és visszafordíthatatlan károsodáshoz vezethet a látószervben

A nyálkahártyák tipikus elváltozásait általában bőrelváltozások kísérik, amelyek egy idő után különféle formákat ölthetnek. Eleinte nehéz lehet egyértelmű felismerésük. A pemphigusra jellemző hólyagok mellett a bőrön erythema multiforme, lichen planus és egyéb bőrgyógyászati ​​betegségekhez hasonló elváltozások alakulhatnak ki.

A pemphigus bőrelváltozásait polimorfnak nevezzük, ami azt jelenti, hogy egyidejűleg, különböző formákban fordulnak elő:

  • hólyagok
  • pirosító
  • vérzéses változások
  • csomók
  • erózió
  • hámlási foltok
  • varasodás
  • mély fekélyek

Gyakorlatilag a bőr teljes felülete elfoglalható velük, bár a test felső felében valamivel gyakrabban figyelhetők meg elváltozások

Van egy másik oka annak, hogy a paraneoplasztikus pemphigus a pemphigus speciális altípusa. A paraneoplasztikus pemphigust okozó antitestek pusztító hatást fejtenek kinemcsak az epidermisz és a szájnyálkahártya sejtjein. Ők az egyetlenek, amelyek károsíthatják a testünk többi hámrétegét. Emiatt a paraneoplasztikus pemphigus más, nyálkahártyával rendelkező szerveket is érinthet:

  • emésztőrendszer
  • légzőrendszer
  • nemiszervek

A tudományos irodalomban egyre több paraneoplasztikus pemphigust nevezik " Paraneoplasztikus autoimmun többszervi szindróma " ( PAMS szindróma), amely kiemeli a betegség által érintett változások és szervek sokaságát.

Más szervekből, különösen a légzőrendszerből származó szövődmények rosszul reagálnak a kezelésre, jelentősen rontják a prognózist, és a legnagyobb kockázatot jelentik a betegekre.

Milyen daganatos betegségek kísérhetik a paraneoplasztikus pemphigust?

Bár a szakirodalom különböző típusú neoplazmákat ír le paraneoplasztikus pemphigus együttéléssel, ezek túlnyomó többsége hematológiai rosszindulatú daganat. Ide tartoznak a különböző típusú limfómák és leukémiák. Ide tartoznak mindenekelőtt a B-sejtes limfómák, a krónikus limfocitás leukémia (CLL) és a timoma.

A paraneoplasztikus pemphigussal is összefüggésbe hozható jóindulatú proliferatív betegség egyik példája a Castleman-daganat.

A laphámsejtes karcinómák, a lágyrész-szarkómák és a melanómák sokkal kevésbé gyakori daganatok, amelyek a paraneoplasztikus pemphigus hátterében állnak.

Paraneoplasztikus pemphigus - diagnózis

A paraneoplasztikus pemphigus diagnózisa többféle vizsgálaton alapul. A diagnózis felállításának első lépése a gondosan összegyűjtött anamnézis és a fizikális vizsgálat, különös tekintettel a bőr- és nyálkahártya elváltozásokra.

A paraneoplasztikus pemphigus "szemmel" diagnosztizálása természetesen nem lehetséges, mivel a klinikai kép sok más bőrgyógyászati ​​betegségre utalhat.

A nehezen gyógyuló hólyagok és azonosítatlan okból eredő eróziók előfordulása a mintagyűjtés jelzése, amelyet azután kórszövettani vizsgálatnak vetnek alá. Mikroszkóp alatt általában az akantolízis jelensége látható, vagyis a pemphigusra jellemző epidermális sejtek közötti kapcsolat elvesztése

A diagnózis végleges felállításához szükséges a mögöttes autoantitestek kimutatása a vérben. Paraneoplasztikus pemphigus esetén ezek az ún Az epidermisz különböző antigénjei (beleértve a demoplakin és az envoplakin) ellen irányuló PNP antitestek

A klinikai kép, a vizsgálati eredmény kombinációjakórszövettani és specifikus autoantitestek meghatározása lehetővé teszi a diagnózis felállítását

A diagnosztikai szakaszban ugyanilyen fontos a paraneoplasztikus pemphigus mögött meghúzódó daganat felismerése. Természetesen könnyebb a helyes diagnosztikai utat választani, ha egy diagnosztizált rákos betegnél a pemphigusra jellemző bőrelváltozások alakulnak ki. Néha azonban a paraneoplasztikus pemphigust a rák diagnosztizálása előtt diagnosztizálják. Ekkor a diagnózist jelentősen ki kell terjeszteni, különösen a hematológiai betegségek irányába

Általában alapos vérvizsgálatokat és további képalkotó vizsgálatokat (mellkas- és hasi számítógépes tomográfiát) végeznek. Becslések szerint az esetek körülbelül 1/3-ában a paraneoplasztikus pemphigus tünetei megelőzik a mögöttes rák diagnózisát.

Paraneoplasztikus pemphigus kezelése

A paraneoplasiás pemphigus kezelése többirányú tevékenységet igényel. Az alapbetegség, azaz a pemphigus mögötti daganat kezelése adja a legjobb esélyt a hatékony terápiára. A monofokális daganatok esetében a sebészeti beavatkozásnak van a legnagyobb jelentősége, míg a disszeminált hematológiai daganatok kezelésében elsősorban a kemoterápia különféle formáit alkalmazzák. A daganatos betegség eltávolítása vagy gátlása csökkenti a termelődő antitestek mennyiségét és enyhíti a pemphigus tüneteit.

Természetesen a tüneti terápiát az onkológiai kezeléssel egyidejűleg alkalmazzák. A nagy dózisú glükokortikoszteroidok az első olyan gyógyszerek, amelyek blokkolják az immunrendszer kóros reakcióit.

E gyógyszercsoporttal szembeni rezisztencia esetén intenzívebb immunszuppresszív kezelést hajtanak végre, melynek feladata az immunválasz elnyomása. A leggyakrabban használt immunszuppresszánsok közé tartozik az azatioprin, ciklosporin és mikofenolát-mofetil.

Sajnos a paraneoplasztikus pemphigus sok esetben az ilyen gyógyszeres kezelés hatástalan marad.

Agresszívebb terápiás módszerek közé tartozik például a plazmaferézis, azaz a plazma tisztítása a betegség tüneteit okozó autoantitestektől. Az intenzív kezelés ellenére a paraneoplasztikus pemphigus a terápia minden formájával szemben ellenálló lehet.

A nyálkahártya elváltozásait különösen nehéz csillapítani, míg a gyomor-bél traktus és a légutak érintettsége gyakorlatilag visszafordíthatatlan, és nagyon súlyos prognózissal jár.

A szerzőrőlKrzysztof BialaziteA krakkói Collegium Medicum orvostanhallgatója, aki lassan belép az orvosi munka állandó kihívásainak világába.Különösen érdekli a nőgyógyászat és a szülészet, a gyermekgyógyászat és az életmódgyógyászat. Az idegen nyelvek, az utazás és a hegyi túrázás szerelmese.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Kategória:

Bőrgyógyászat