A merev emberi szindróma vagy generalizált merevség szindróma az idegrendszer olyan betegsége, amelyet állandó izommerevség jellemez. Ezenkívül izomgörcsök léphetnek fel, különösen, ha különféle ingerek, például zaj befolyásolja. Melyek a merev emberi szindróma okai és egyéb tünetei? Hogyan zajlik a kezelés?

Merev ember szindrómaegyébkéntgeneralizált merevség szindrómavagy Moersch-Woltmann szindróma (SMS - Stiff Man Syndrome vagy SPS - merev ember szindróma neurológiai betegség, amelyet állandó merevség és néha fájdalmas izomgörcsök jellemeznek, amelyeket gyakran különféle ingerek váltanak ki.

Merev emberi szindróma – okai

A merev emberi szindróma autoimmun betegség lehet. Ezután ismeretlen okokból az immunrendszer antitesteket termel a glutaminsav-dekarboxiláz (anti-GAD) ellen. A GDA egy enzim, amely részt vesz a gamma-amino-vajsav (GABA) termelődésében, amely felelős a megfelelő izomtónus fenntartásáért.

A merev emberi szindróma gyakran társul más autoimmun betegségekkel, mint például a cukorbetegség, a pajzsmirigygyulladás, a vitiligo és a vészes vérszegénység.

A merev humán szindróma nem tartozik a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák közé, de lehet neoplasztikus, azaz a daganat jelenléte hozzájárulhat a kialakulásához. A generalizált merevség szindrómát leggyakrabban mellrákban, kissejtes tüdőrákban és petefészekrákban szenvedő betegeknél írták le. A rák során az immunrendszer antitesteket termel a rákos sejtek elpusztítására, de ezek tévesen az idegrendszer struktúráit is megtámadják, ami SMS kialakulásához vezet. Ők az ún onconeurális antitestek

Merev emberi szindróma – tünetek

  • súlyos, progresszív izommerevség - különösen a gerincben (különösen a hát alsó részén vagy a tarkó környékén) és az alsó végtagokban. Ez a merevség eleinte eljöhet és elmúlik, de utána továbbra is fennáll és súlyosbodik. Emiatt mozgási nehézségek lépnek fel (a járás lassú, merev), gyakran előfordulnak esések
  • túlérzékenység az olyan ingerekre, mint a zaj, érintés és érzelmi stressz, amelyizomgörcsök. Ekkor a beteg elkerülheti a ház elhagyását, mert tart az ingerektől és az esetleges összehúzódásoktól
  • helytelen testtartás - a sziluett gyakran görnyedt és merev

JÓ TUDNI>>IZOMÖRZÉS - mi az izomgörcsök bizonyítéka?

Merev emberi szindróma - diagnózis

Ha merev humán szindrómára gyanakszik, vérvizsgálatot végeznek az autoantitestek jelenlétének kimutatására. Az anti-amfifizin antitestek (az onconeuronális antitestek egy fajtája) jelenléte jelzi a betegség rákos alapját. Másrészt az anti-GAD autoantitestek jelenléte a betegség nem rákos alapját jelzi.

Hasznos még az elektromiográfia (EMG), amely során állandó, nagyon gazdag bioelektromos aktivitás figyelhető meg.

Merev férfi szindróma - kezelés

Ha a betegség oka a rák, először meg kell gyógyítani.

Ezen kívül a páciens benzodiazepineket is kap. Ezek GABA-szerű gyógyszerek, amelyek ellazítják az izmokat, görcsoldóként hatnak és nyugtató hatásúak.

Immunmoduláló terápiát is alkalmaznak - a betegnek intravénás immunglobulinokat (IVIG) adnak be. Az orvos dönthet úgy is, hogy plazmaferézist végez – ez egy olyan eljárás, amellyel megtisztítja a vért a nem kívánt antitestektől.

Kategória:

Neurológia