Felnőttek és gyermekek endokrin betegségei. Mik a tünetek?

Az endokrin betegségek gyakran akadályozzák a normális működést, és bizonyos esetekben, ha a károsodás hirtelen és nagyon jelentős, az endokrin diszfunkció akár életveszélyes is lehet (különösen a hirtelen fellépő mellékvese vagy pajzsmirigy diszfunkció). Melyek a leggyakoribb endokrin betegségek, mik a tüneteik és mitől származnak?

Az endokrin betegségekbetegségek hatalmas csoportja, amely nemcsak a hormontermelő szerveket érinti szigorúan, hanem sok más rendszert is. Ennek az az oka, hogy az endokrin rendszer szabályozza az egész szervezet munkáját, így a tünetek a célszervekből származnak a károsodott működésű szervek által termelt hormonokért

Az egyes endokrin betegségek betegségeinek spektruma óriási, és az alábbiakban ismertetett példák semmiképpen sem merítik ki az endokrin betegségekben jelenlévő tünetek sokaságát. Ezeket a betegségeket részletesebben a szövegben hivatkozott külön cikkekben ismertetjük.

Az endokrin rendszer feletti funkciót a hipotalamusz és az agyalapi mirigy gyakorolja, amelyek az úgynevezett trópusi hormonokon keresztül (stimulálják a megfelelő endokrin mirigyeket, pl. TRH – pajzsmirigy-stimuláló hormon) szabályozzák a hormonok kiválasztását. egyéb hormonok

A visszacsatolás a szabályozásért felelős mechanizmus, melynek köszönhetően az endokrin betegségek diagnosztizálása is megkönnyíthető

Primer hypothyreosis esetén a trópusi hormonok mennyisége nagyobb, mert a szervezet megpróbálja az inaktív mirigyet működésre ösztönözni.

Elsődleges hiperaktivitás esetén ennek az ellenkezője igaz: a trópusi hormonok leesnek, a hiperaktív mirigy gátlására tett kísérletként

Az endokrin betegségek kezelése bonyolult és gyakran hosszan tartó

Pajzsmirigy alulműködés esetén szubsztitúciós terápiát alkalmaznak, vagyis a hiányzó hormonok orális vagy parenterális adagolását. Tekintettel arra, hogy az endokrin rendszer nagyon precíz mechanizmus, a hormonok plazmakoncentrációi nagyon alacsonyak, mikrogramm/liter nagyságrendűek, a készítmények helyes adagolása nagyon nehéz tudomány.

Adott szervben megnövekedett hormonmennyiség esetén a feleslegük tüneteinek megszüntetésére terápia alkalmazható, ritkábban az ezeket termelő szerv egésze vagy egy része eltávolítható, ill.a pajzsmirigy esetében lehetőségünk van radioaktív jóddal történő kezelésre is, ami ablációt, azaz a szerv pusztulását okozza

A gyermekek endokrin betegségei gyakran veleszületettek, és gyakran más rendellenességekkel is járnak. Előfordul, hogy a betegség lefolyása súlyos, akadályozza a megfelelő fejlődést, ezért az endokrin rendszer betegségeinek gyanúját, különösen újszülötteknél, mielőbb fel kell tárni a terápia azonnali megkezdése érdekében

Endokrin betegségek: hogyan működik az endokrin rendszer

Az endokrin rendszer (endokrin, endokrin, endokrin) másképp épül fel, mint a legtöbb rendszerünk szervezetünkben – szervei szerkezetileg nem kapcsolódnak egymáshoz, de közös szerepet töltenek be, ami a többi szerv működésének szabályozása és koordinálása.

Az endokrin rendszer a következőkből áll:

• hipotalamusz és agyalapi mirigy
• pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy
• hasnyálmirigy
• mellékvese
• herék és petefészkek
• egyesek a csecsemőmirigyet is tartalmazzák

Ezek a szervek hormonokat termelnek és választanak ki közvetlenül a vérbe, azaz szabályozó molekulákat, amelyek lehetnek aminosavszármazékok, koleszterin és peptidek is.

Specifikus célszövetekre hatnak, megváltoztatva az anyagcseréjüket. A hormon szerkezetétől függően receptora a sejtmembránon vagy a sejtmagban található.

A hipotalamusz az elsődleges szerepet tölti be az endokrin mirigyekkel szemben, az itt termelődő hormonok az agyalapi mirigybe kerülnek, ahol kiválasztódnak.

Ezek a hormonok a liberinek és a sztatinok, vagyis az endokrin mirigyek működését serkentő, illetve gátló anyagok. Az agyalapi mirigy a hipotalamuszban termelődő hormonok mellett saját trópusi hormonjait is termeli és választja ki.

A szabályozó mechanizmus az úgynevezett visszacsatoláson alapul, leggyakrabban negatív, ami azt jelenti, hogy a hipotalamusz által termelt hormon az agyalapi mirigyet a trópusi hormon termelésére serkenti, ami egy adott szervet a trópusi hormon termelésére serkent. ez pedig a szövetekre és a célszervekre, de a hipotalamuszra és az agyalapi mirigyre is hat a liberinek és a trópusi hormonok szekréciójának gátlásával.

Például a hipotalamusz thyreoliberint (TRH) termel, ami serkenti az agyalapi mirigyet tirotropin (TSH) termelésére, ami viszont mobilizálja a pajzsmirigyet a trijódtironin és tiroxin (T3 és T4) hormonok termelésére, de gátolja is a TRH szekréciója

A pajzsmirigyhormonok gátolják mind a TRH, mind a TSH szekrécióját. Az idegrendszer a hormonok szekréciójára is csekély befolyással van – különösenaz autonóm rész (szimpatikus és paraszimpatikus rendszerek).

Fontos, hogy az endokrin rendszer minden szerve erősen vaszkularizált, mert a kiáramló vér befogadja és szétosztja a kiválasztott hormonokat a szervezetben

Az endokrin rendszer szervei által termelt hormonokat és azok alapvető funkcióit az alábbiakban mutatjuk be:

Hypothalamus

• vazopresszin - fokozza a víz felszívódását a vesékben (az elsődleges vizeletből), ami csökkenti a kiürült vizelet mennyiségét és növeli a vérnyomást
• oxitocin - serkenti a méh simaizmainak összehúzódását és a tejelválasztást
• liberinek és sztatinok - az agyalapi mirigy hormontermelésének szabályozása

Mopsz

• szomatotropin (növekedési hormon) - serkenti a szervezet növekedését, anyagcseréjét, befolyásolja a szénhidrát- és zsíranyagcserét
• prolaktin - beindítja és fenntartja a tejtermelést
• tirotropin - serkenti a pajzsmirigyhormonok szekrécióját
• adrenokortikotropin - serkenti a mellékvesekéreg hormonok szekrécióját
• gonadotropinok - follitropin és lutropin - befolyásolják az ivarmirigyek fejlődését és működését
• lipotropin - serkenti a zsírok lebontását

Tobozmirigy

• melatonin - befolyásolja a cirkadián ritmust, fokozza az álmosságot

Pajzsmirigy

• tiroxin és trijódtironin - fokozza az anyagcserét - az anyagcserét és az energiatermelést, serkenti a fehérjeképződést, csökkenti a koleszterinszintet
• kalcitonin - elősegíti a kalcium felszívódását a csontokba és csökkenti annak mennyiségét a vérben

Przytarczyce

• mellékpajzsmirigy hormon - a kalcium felszabadulását idézi elő a csontokból a vérbe, ahol növeli annak koncentrációját, a kalcium anyagcseréért felelős fő hormon

Thymus (szervcsökkenés a pubertás alatt)

• timozin - serkenti a limfociták érését (az immunitásért felelős sejtek)

Hasnyálmirigy - szerkezetében 4 típusú sejt található, amelyek különböző hormonokat termelnek:

• glukagon (A sejtek termelik) - növeli a vércukorszintet
• inzulin (B-sejtek által termelt) - csökkenti a vércukorszintet

A vércukorszint szabályozása a sejtekbe történő transzportjának növelésével vagy gátlásával, valamint a tartalék zsírokból történő szintézisének stimulálásával vagy gátlásával szabályozható

• szomatosztatin (D-sejtek által termelt) - szabályozza a gyomor-bélrendszeri hormonok kiválasztását az emésztőrendszer munkájának szabályozásával
• hasnyálmirigy polipeptid - gátolja a hasnyálmirigy működését

Mellékvesekéreg

• mineralokortikoszteroidok - főlegaldoszteron, növeli a nátrium felszívódását és csökkenti a kálium vesék általi kiválasztását
• glükokortikoszteroidok - főleg kortizol, többféle hatása van, ami általában a szervezet serkentőjének nevezhető: növeli a vércukorszintet, gátolja a fehérjeszintézist
• androgének - például a dehidroepiandroszteron másodlagos szexuális jellemzők kialakulását idézi elő, felgyorsítja a fehérjeszintézist és a szervezet növekedését

Mellékvese velő

• adrenalin (az úgynevezett harc vagy repülés hormon) - erős hatású és azonnal serkenti a szervezetet: szűkíti a bőr, a belek és a vesék ereit, de kitágul az izmokban és a koszorúerekben, fokozza vérnyomás, pulzusszám, kitágítja a pupillákat, növeli a vércukorszintet
• noradrenalin - az adrenalinhoz hasonlóan működik, de kevésbé intenzív, fő szerepe a magas vérnyomás fenntartása

Kernelek

• androgének – főleg a tesztoszteron – szabályozzák a spermiumtermelést, befolyásolják a férfiak szerkezetét és viselkedését, valamint szabályozzák a nemi vágyat.

Petefészek

• ösztrogének - szabályozzák a menstruációs ciklust és befolyásolják a női felépítést és viselkedést
• progeszteron - felkészíti a méhet a fejlődő embrió befogadására, támogatja a terhesség kezdeti szakaszát
• relaxin - gátolja a méhizom összehúzódásait

Endokrin betegségek: hipotalamusz és agyalapi mirigy

A hipotalamusz és az agyalapi mirigy betegségei nemcsak a liberinek és a sztatinok szekrécióját érintik, így az endokrin rendszer többi szervének működését is károsítják, hanem az általuk termelt és kiválasztott hormonokat - vazopresszint és oxitocint is. E szervek leggyakoribb betegségei a következők:

1.Diabetikus központi insipidus- vazopresszin hiány okozza. A hormont termelő vagy szállító sejtek daganatok, traumák, genetikai betegségek vagy autoimmun reakciók következtében károsodnak. A vizelet koncentrálásáért felelős hormon hiánya nagyon nagy mennyiségben (több mint 4 liter/nap) ürül ki. A szomjúság arányosan nő.

2.Nem megfelelő vazopresszin szekréció szindróma (SIADH)- ebben az esetben a probléma az ellenkezője, különböző tényezők (sérülések, egyéb betegségek, gyógyszerek) hatására a hipotalamusz túl sok vazopressint termel, ami vízvisszatartás a szervezetben, és aránytalanul sok nátrium ürül ki. Az ilyen elektrolitzavarok apátiát, fejfájást, hányingert és tudatzavart okoznak.

3.Hypopituitarismusa liberinek, a sztatinok és a hormon szekréciójának hiányából eredő tünetek csoportjanövekedés, a betegség az egész endokrin rendszert érinti, károsítva a mellékvesék, a pajzsmirigy, az ivarmirigyek munkáját és az anyák tejtermelését.

A tünetek a következők: növekedési hiány (ha a növekedési időszakban károsodás lép fel), alacsony vérnyomás, pajzsmirigy alulműködés, menstruációs zavarok

Sok oka lehet, többek között: sérülések, daganatok, gyulladásos elváltozások, vérkeringési zavarok (ún. hypophysis stroke), jellemző az ún. Sheehan-szindróma, vagyis a szülés utáni hypophysis nekrózis, akkor fordulhat elő, ha a nő sok vért vesztett.

4.Az agyalapi mirigy daganatai (karcinómák és adenomák)hormonálisan aktívak vagy nem. Tüneteik az agyalapi mirigy hormonok feleslegéből vagy a daganat növekedési helyéből adódnak, és az anatómiai struktúrák közelsége miatt az agyalapi mirigy adenomák leggyakrabban összenyomják a látópálya neuronjait, látászavarokat okozva. Az aktív adenomák által termelt leggyakoribb hormonok a következők: a. A prolaktin a nőknél amenorrhoeát és galaktorrhoeát okoz. növekedési hormon, amely a gyermekeknél a gigantizmust (túlnövekedést), a felnőtteknél az akromegáliát okozza, ez utóbbi nemcsak a kezek, a csontok, az arc és a belső szervek megnagyobbodásával jár együtt, hanem a magas vérnyomás, a cukorbetegség, ill. alvási apnoe. adrenokortikotrop hormon, túltermelése túlzott kortizol szekréciót és Cushing-kórt eredményez (a Cushing-szindrómához hasonló tünetek, alább ismertetjük) 5.Nelson-szindrómanéha a mellékvese eltávolítása után jelentkezik. Előfordul, hogy a mellékvese-hormonok agyalapi mirigyre gyakorolt ​​elnyomó hatásának hiánya az adrenokortikotrop hormont termelő adenoma gyors kialakulását okozza. Az adrenokortikotropin (mellékvese) célszervének hiánya miatt a tünetek megjelenése csak az agyat nyomó daganat tömegétől függ.6Üres nyereg szindróma- károsodás miatt. a török ​​nyerget borító agyhártyába annak területén túlzott agy-gerincvelői folyadék szivárog, nyomást okozva az agyalapi mirigyben, egyéb okok lehetnek műtéti eltávolítás vagy besugárzás utáni állapotok. Az üres nyereg szindróma károsíthatja az agyalapi mirigyet és megzavarhatja a hormonok szállítását a hipotalamuszból, ami a korábban leírt hypopituitarismushoz, és néha látászavarokhoz is vezethet.

Endokrin betegségek: pajzsmirigy

Az egyik leggyakoribb endokrin betegség, anyagcserére gyakorolt ​​hatásuk révén a pajzsmirigybetegségek az egész szervezetet érintik, tüneteik számos rendszerből származhatnak. A pajzsmirigy-túlműködés és a pajzsmirigy-alulműködés inkább tünetek tünetegyüttesei, mint önmagukban betegségek,előfordulásuk okai egyéb pajzsmirigybetegségek

1.Pajzsmirigy alulműködésa rendszer anyagcseréjének lelassulásához vezet, többek között testsúlynövekedés, fáradtság és gyengeség, lassú szívműködés, székrekedés, menstruációs zavarok jelentkeznek a nőknél. Sok oka lehet, például autoimmun betegségek, pajzsmirigygyulladás, ionizáló sugárzás, ezek mind károsítják a szervet. Ha nem kezelik, a betegség szélsőséges formájában úgynevezett hipometabolikus kómához vezethet, ami életveszélyes.

2.Pajzsmirigy túlműködésa pajzsmirigy alulműködés ellentéte, a fokozott anyagcsere súlycsökkenést, ingerlékenységet, szívdobogásérzést vagy hasmenést okoz, a tünetek spektruma nyilvánvalóan sokkal nagyobb. A pajzsmirigy túlműködését a következők okozhatják:

a.Graves-kór- ez egy autoimmun betegség, amelyben a túlzott pajzsmirigy-stimuláción kívül exophthalmos és néha golyva is előfordul, azaz a pajzsmirigy megnagyobbodása

b.Mérgező göbös golyva- ilyenkor a pajzsmirigyen belül növekedési gócok képződnek, amelyek a hipotalamusz-hipofízis stimulációtól függetlenül pajzsmirigyhormonokat termelnek. A leggyakoribb ok a jódhiány.

c.Egyetlen autonóm göb , azaz adenoma vagy egyéb, a göbös golyvához hasonló göböt kiválasztó hormonok - kontroll nélkül.

3.Pajzsmirigygyulladás

a.bakteriális pajzsmirigygyulladás- akut, súlyos betegség, ahol a fertőzés a véren vagy a környező szövetek folytonosságán keresztül történik. A kezelés antibiotikum terápia, és nem ritkán műtét.b.autoimmun pajzsmirigygyulladás - Hashimoto-kór- leggyakrabban fiatal nőknél ez egy autoimmun betegség, amelyben a saját limfociták pajzsmirigy-ellenes antitesteket termelnek, ami a szerv működésének serkentéséhez és a pajzsmirigy alulműködés, a betegség egyik változata a fájdalommentes pajzsmirigygyulladás c.gyógyszer okozta pajzsmirigygyulladás , leggyakrabban antiarrhythmiás szerek után pajzsmirigy-túlműködést vagy pajzsmirigy alulműködést okoz d.szubakut pajzsmirigygyulladás- az úgynevezett de Quervain-kór, esetleg vírusos pajzsmirigy fertőzés négy fázissal: pajzsmirigy túlműködés, normál működés, pajzsmirigy alulműködés és ismét normális pajzsmirigyműködés. e.sugárgyulladásos pajzsmirigygyulladás- radioaktív anyagok után, beleértve a sugárterápiát is 4.Nem mérgező göbös golyva (semleges golyva)- ezt a betegséget a pajzsmirigy szerkezetének zavara uralja - hiperplázia, fibrózis és degeneráció, szervnagyobb lesz, látható a nyak aszimmetriája, nagyobb kerülete. A pajzsmirigy működése zavartalan 5.Pajzsmirigy karcinómák- számos típus létezik, amelyek agresszivitása és növekedési üteme jelentősen eltér: papilláris karcinóma, follikuláris karcinóma, medulláris karcinóma és anaplasztikus karcinóma

Az utolsó nagyon gyorsan növekszik és gyorsan metasztatizál. A papilláris és tüszőrák sokkal jobb prognózisúak, ha kellően korán észlelik, kimetszésük, esetenként radiojód-kezeléssel kombinálva sok esetben teljes gyógyulást tesz lehetővé

A mellékpajzsmirigy endokrin betegségei

A mellékpajzsmirigyek fő feladata a kalcium-anyagcsere szabályozása, ezt a szerepet a mellékpajzsmirigyhormon tölti be, amely a csontokból történő felszabadulás és a belekben történő felszívódás serkentésével növeli ennek az elemnek a koncentrációját a vérben ( D-vitaminon keresztül) .1.Primer hypoparathyreosis- egy tünetegyüttest a mellékpajzsmirigy károsodása okoz (pl. nyaki műtét után vagy gyulladásos folyamat során), csökken a mellékpajzsmirigy hormon termelése, ami viszont kalciumhiányt és túlzott foszfort eredményez a szervezetben. Ezeknek az elektrolitzavaroknak a tünetei közé tartoznak a tetanusz rohamok vagy neurológiai rendellenességek.Másodlagos pajzsmirigy alulműködés- a tünetek hasonlóak az elsődlegeshez, de az ok más: itt a mellékpajzsmirigyek működését gátoló túlzott kalcium miatt alakul ki a hypoparathyreosis.Az elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködéstmagának a szervnek a károsodása okozza: adenoma, hiperplázia és nagyon ritkán rák. A mellékpajzsmirigy hormon szekréciója ebben az esetben független a plazma kalcium koncentrációjától, melynek emelkedése élettanilag gátolja a mellékpajzsmirigyek működését. Ez a betegség a vér kalciumszintjének emelkedését, a csontok pusztulását és a kalcium vizelettel történő fokozott kiválasztását eredményezi.Másodlagos hyperparathyreosisc a vérben lévő kalcium csökkenése eredménye, a mellékpajzsmirigyek reakcióba lépnek a mellékpajzsmirigy hormon szintézisének fokozásával, és hosszabb ideig tartó hiperplázia után. Ezt a kalciumhiányt leggyakrabban vesekárosodás (pl. előrehaladott krónikus vesebetegség) okozza .5.Tercier hyperparathyreosisa mellékpajzsmirigy hormon autonóm termelése másodlagos hiperkalcémiában szenvedő betegeknél, hiperkalcémiát okoz, és leggyakrabban dialízissel kezelt betegeknél figyelhető meg.

Olvasás:

• Pajzsmirigy-túlműködés: okok, tünetek, kezelés

A mellékvese endokrin betegségei

A mellékvesék számos hormont termelnek, ezek felelősek többek között a fehérjék, szénhidrátok, zsírok átalakulásáértvalamint az immunreakciók, az elektrolit- és vízháztartás elnyomására, valamint a test felkészítésére a fizikai megterhelésre

A mellékvese különböző sejtjei különböző hormonokat termelnek, ezért a teljes szerv működése ritkán sérül, leggyakrabban egyes hormonok hiányát vagy feleslegét figyeljük meg

1.Elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór) , ebben az esetben a mellékvesekéreg károsodása a kortizol (a fő glükokortikoszteroid) szintéziséért felelős sejtek pusztulását eredményezi, ez általában a autoimmun folyamat, fertőzések vagy vérkeringési zavarok

A tünetek némileg a pajzsmirigy túlműködésére emlékeztetnek: a betegek gyengeségre, fáradtságra, fogyásra vagy hasmenésre panaszkodnak, jellemző tünet a chisice, azaz a napfénynek kitett területeken sötétebb bőrszín

2.Másodlagos mellékvese-elégtelenség , ebben az esetben a tünetek hasonlóak, kivéve a bőr sötét színét, a különbség a betegség okában rejlik - itt az ACTH hiányáról van szó, azaz a az agyalapi mirigy hormon, amely serkenti a mellékvese működését, általában a kortizol készítmények szedésének eredményeként, amelyek a visszacsatolási mechanizmus szerint gátolják az ACTH szekrécióját

Olvassa el: Mellékvese-elégtelenség

3.Akut mellékvese-elégtelenség- mellékvese krízis, ez egy hirtelen fellépő jelentős kortizolhiány, amelyet mellékvese-sérülés vagy e szerv vérzése okoz. Ebben az állapotban a vérnyomás jelentősen leesik, a tudatzavar, életveszélyes betegség. Ha az akut mellékvese-elégtelenséget súlyos bőrvérzés kíséri, akkor Waterhouse-Friderichsen szindrómáról van szó.

4.Cushing-szindróma- túlzott glükokortikoszteroidok okozta tünetegyüttes, amelyet nagy dózisú glükokortikoszteroidok adása, ezeket a hormonokat termelő autonóm mellékvese csomók okozhatják, függetlenül az agyalapi mirigy-hipotalamusz stimulációtól, vagy végül túlzott hipofízis adrenkortikotropin (beleértve a balesetet is, Cushing-kórról beszélünk.)

A tünetek nagyon változatosak és az egész rendszer anyagcseréjét érintik, többek között: izomgyengeség, könnyű bőrkárosodás, polyuria, fertőzésekre való hajlam, gyomor- és nyombélfekély, és ha a betegség hosszan tartó, akkor az elhízás is. , cukorbetegség és csontritkulás

5.Conn-szindróma, primer hiperaldoszteronizmus- ez az egyik példa a mellékvesék hiperaldoszteronizmusára, ebben az esetben a felesleges hormon az aldoszteron, amely befolyásolja a víz és elektrolit egyensúlyt.

Ennek a betegségnek az okaennek a hormonnak az autonóm szekréciója: adenomák vagy rák, de veleszületett betegségek, pl. családi hiperaldoszteronizmus során is.

A Conn-szindróma tünetei a túlzott nátriumból, valamint a kálium- és hidrogénionok hiányából adódnak a szervezetben, ezek a következők: magas vérnyomás, polyuria, izomgyengeség és paresztézia (tűcsök).

Olvassa el még: Hiperaldoszteronizmus: okok, tünetek, kezelés

6.Hipoaldoszteronizmus , amint azt könnyen kitalálhatja, ez egy olyan betegség, amely szemben áll a Conn-szindrómával, amelyben a káliumszint emelkedik és a nátriumszint csökken.

7.Incidentalom - véletlenül észlelt mellékvese daganat . Az ultrahang széles körben elterjedt korszakában nem ritka, hogy az embereknél tünetmentesen észlelnek daganatot a mellékvesében.

Leggyakrabban jóindulatú adenocarcinomákról van szó, de előfordul az is, hogy a rák ilyen daganat, ezért az incidensomák alapos diagnosztikát igényelnek, beleértve a számítógépes tomográfiát, a plazma hormonvizsgálatokat és néha a biopsziát is.

8.Mellékvese karcinóma , ez egy ritka, de nagyon rosszindulatú daganat, amely hormonálisan nem mindig aktív. Ha hormonokat választ ki, az leggyakrabban kortizol, így a tünetek hasonlóak a Cushing-szindrómához.

9.Katekolaminokat szekretáló daganatok , pl. feokromocitóma, a mellékvesevelő sejtjeiből származik, amelyek katekolaminokat (adrenalint és noradrenalint) termelnek, a betegség lefolyása rohamos. A hormonok felszabadulásakor nyomásemelkedés, fejfájás, szívdobogásérzés, izomremegés, gyakran fejfájás, szívritmuszavarok is előfordulnak

Neuroendokrin daganatok

A tipikus endokrin szerveken kívül vannak olyan elszórt sejtcsoportok, amelyek kis mennyiségben nem kevésbé fontos hormonokat termelnek: inzulint és glukagont. Ezekből a sejtekből neuroendokrin neoplazmák (GEP NET) képződnek, amelyek hormonálisan aktívak vagy nem, például:

1.Insulinoma (inzulin-kiválasztó daganat)- a hasnyálmirigy-szigetek B-sejtjeiből származik, inzulint termel, ami a vércukorszint csökkenését okozza, leggyakrabban paroxizmálisan. A tünetek közé tartozik a fejfájás, a kézremegés, az eszméletvesztés, és epilepsziára is hasonlíthatnak

2.Gastrinoma(gasztrin-kiválasztó daganat) - gasztrintermelő daganat, amely hasmenést és tartós, visszatérő gyomor- és nyombélfekélyt okoz (Zollinger-Ellison szindróma)

3.Glukagonoma(glükagon-kiválasztó daganat) rák, amely glukagont termelő sejtekből származik, ennek a hormonnak a feleslege cukorbetegséget, fogyást, nyálkahártya-gyulladást éshasmenés

4.VIPoma(vazoaktív bélpeptidet kiválasztó daganat)

5.Szomatosztatinoma(szomatosztatin-kiválasztó daganat)

Az utolsó kettő olyan daganat, amely az emésztőrendszert szabályozó hormonokat választ ki. A VIPoma serkenti a hatását, míg a szomatosztatóma gátolja.

6.Karcinoid- leggyakrabban a belekben fordul elő, szerotonint termel, de a legtöbb esetben tünetmentes a lefolyás. Ha az előállított anyag mennyisége szokatlanul nagy, karcinoid szindróma formájában jelentkezhetnek tünetek, mint például: paroxizmális bőrpangás, amely cianózisba megy át, szívdobogásérzés, izzadás és hasmenés

Több mirigy szindróma

Számos belső elválasztású mirigy működésének károsodása jellemzi őket, örökletes betegségek, ide tartoznak:

1. 1-es típusú autoimmun polyglanduláris hypothyreosis - a nyálkahártyák candidiasisa (mycosisa), hypoparathyreosis és Addison-kór jellemezte

2. 2-es típusú autoimmun polyglanduláris hypothyreosis - lefolyásában szerepel: mellékvese-elégtelenség, pajzsmirigy autoimmun betegségei és néha 1-es típusú cukorbetegség

3. 3-as típusú autoimmun poliglanduláris hypothyreosis - a pajzsmirigy autoimmun betegségei, 1-es típusú cukorbetegség, vérszegénység és vitiligo

Több endokrin neoplazma szindróma

Ezek olyan szindrómák, amelyekben a genetikai anyag hibája miatt az endokrin rendszer különböző szervei daganatosak

1. FÉRFI 1: három betegség együttélése: primer hyperparathyreosis, a hasnyálmirigy endokrin daganatai (insulinoma, glucagonoma) és a gyomor-bél traktus, valamint az agyalapi mirigy daganatai

2. FÉRFI 2: ebben az esetben a mutáció nagyobb hajlamot okoz: velős pajzsmirigyrák, pheochromocytoma és hyperparathyreosis vagy fejlődési rendellenességek neuromák és neuroblasztómák (csomók a bőrön) formájában.

Cukorbetegség

Az endokrin és anyagcserezavarokkal határos betegség a cukorbetegség, melynek többféle típusát különböztetjük meg: 1, 2, LADA és MODY

Egyrészt ez a betegség zavart okoz a zsírok és szénhidrátok anyagcseréjében, de az inzulin szekréciója vagy a szövetek erre a hormonra adott válaszreakciója is rendellenes

Mindez szénhidrátzavarokhoz vezet, amelyek megnövekedett vércukorszintben nyilvánulnak meg, és ha ez az állapot évekig tart, annak súlyos következményei vannak a szív- és érrendszerre, a szemre és a vesére.

Endokrin betegségekpetefészek

1.Hormonálisan aktív petefészekdaganatok

A petefészekrákok kisebb része hormonálisan aktív daganat, leggyakrabban jóindulatúak, de képesek hormonokat kiválasztani: ösztrogént, progeszteront, sőt androgéneket is

Ezért a hozzájuk kapcsolódó tünetek ezeknek a hormonoknak a hatásából származnak, ezek a következők: menstruációs zavarok, kóros hüvelyi vérzés és virilizáció (azaz bizonyos férfijellemzők megjelenése nőknél, pl. túlzott szőr, fokozott szövettömeg, izomtömeg) , mellkisebbítés, akne vagy alopecia).

A hormonálisan aktív daganatok közé tartoznak:

• gabona
• kavics
• fibroma
• a herékre jellemző sejteket tartalmazó nucleoloma (Sertoli és Leydig)
• gynandroblastoma
• gonadoblasotma

Diagnózisukban az ultrahangon kívül a plazmahormonok meghatározása segít, míg a kezelés során daganateltávolítás és esetleges további sugár- vagy kemoterápia

2.policisztás petefészek szindróma

Ez egy gyakori endokrin rendellenesség a nők körében (a nők legfeljebb 15%-át érinti). Az ok a túl sok egyidejűleg érő petefészek tüsző, androgéntermelő sejteket tartalmaznak, amelyek hatása a betegség tüneteit okozza: amenorrhoea, akné, hirsutizmus, elhízás és gyakran sterilitás. A tesztoszteron mennyisége megnő, és a petefészkek megnagyobbodnak. A kezelés hosszadalmas, és gyakran műtétre van szükség.

3.MenopauzaiPOF (korai petefészek-elégtelenség)

A hormonális petefészek-elégtelenség az ösztrogén, a progeszteron vagy mindkettő nem megfelelő szekréciója. Minden nőben előfordul menopauza (menopauza) formájában, amikor a petefészkek működése leáll, és nem termelnek megfelelő mennyiségű ösztrogént, olyan jellegzetes tünetekkel, mint a hőhullámok

Ha ez az állapot fiatalabb nőknél jelentkezik, különösen 40 éves kor előtt, akkor POF-ról, azaz korai petefészek-elégtelenségről beszélünk. Túl gyors a menopauza minden jellemzőivel és következményével együtt, ezért az állapot azonnali diagnózist és kezelést igényel.

A herék endokrin betegségei

1.A funkcionális herék daganatai

Ezek a daganatok ritkák, jellemzően tesztoszteront, androszténdiont és dehidroepiandroszteront, azaz jellemzően „férfi” hormonokat, esetenként „női” ösztrogéneket is választanak. Ezek a daganatok a következők:

• Leydig sejtdaganat
• Sertoli sejt neoplazma
• gabona
• fibroma és kavics

2.herehormonális elégtelenség

Nagyon ritka állapot, amelyet e szerv sérülése, fertőző betegségek és azok szövődményei okoznak, a herék fejletlenségében szenvedőknél, valamint a hipotalamusz és az agyalapi mirigy betegségei miatt másodlagosan is előfordul.

A károsodás életkorától függően a következőképpen nyilvánul meg: fiatal fiúknál - szexuális érési zavar, férfiaknál pedig - csökkent libidó, esetenként meddőség, vagy a férfi szerkezeti és viselkedési sajátosságok eltűnése.

Endokrin betegségek gyermekeknél

A hormonok többszörös hatása miatt a gyermekek endokrin betegségei jelentősen befolyásolhatják a fejlődést, nem csak a testi, hanem a szellemi fejlődést is

Előfordul az is, hogy az endokrin rendszer nem megfelelő működése befolyásolja a méhen belüli fejlődést az organogenezis (a belső szervek képződése), beleértve a szaporodási szerveket is, megzavarásával

Ezért az endokrin rendellenességek gyanúját a lehető leghamarabb diagnosztizálni és kezelni kell, hogy elkerüljük a rendellenesség súlyosbodását. Az endokrin rendszer nem megfelelő működése által okozott állapotok a következők:

1.Alacsony termet : a növekedési hormon, a nemi hormonok és a pajzsmirigyhormonok szekréciójának vagy működésének zavara alacsony termethez vezethet, csakúgy, mint a glükokortikoidok feleslege

Az alacsony termetet nem mindig endokrin betegség okozza, hanem genetikai hibák, szívbetegség, vesebetegség vagy családi alacsony termet is okozhatja.

Alacsony termet esetén ellenőrizni kell az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy, a mellékvesék és a nemi szervek működését

2.Magas termet (gigantizmus) : az okok nagyon hasonlóak az alacsony termethez (az e szervek által kiválasztott hormonok mennyiségének megfordulásával), és ennek az állapotnak a diagnózisa is hasonló.

3.Szexuális érési zavarok : az érési folyamat nagymértékben függ az endokrin rendszertől, különösen a gonadotropinoktól, amelyek közvetlenül befolyásolják a progeszteron, az ösztrogének és a tesztoszteron termelődését, meghatározva a másodlagos és harmadlagos szexuális jellemzőket ( külső a nemi szervek és a testfelépítés jellemzői).

a.Korai pubertás- a pubertás kezdete lányoknál 8 éves kor előtt, fiúknál 9 éves kor előtt. Sok oka lehet, lehet:

• trauma, veleszületett rendellenesség vagy a hypothalamus-hipofízis kapcsolatokat károsító daganat
• here- és petefészekdaganatok, amelyek önállóan termelnek nemi hormonokat
• veleszületett mellékvese hiperplázia, amelybenserkentik a mellékvese androgének szekrécióját, ami fiúknál korai pubertást, lányoknál pedig amenorrhoeát és férfias szerkezeti jellemzőket okoz

b.Hipogonadizmus- késleltetett pubertás, azaz lányoknál 13 éves kor után, fiúknál 14 éves kor után a pubertás jellemzői hiánya:

• endokrin betegségek, amelyek másodlagosan megzavarják a hipotalamusz gonadoliberinek szekrécióját, például hypothyreosis, Cushing-szindróma vagy túlzott prolaktin
• genetikai betegségek, amelyek a hipotalamusz gonadoliberinek szekréciójának hiányát eredményezik (mindegyiküket más-más gén károsodása okozza), pl. Kallman-szindróma, Prader-Willi-szindróma, Bardet-Biedl-szindróma, Laurenc-Moon-szindróma
• a nemi szervek (herék és petefészkek) károsodása genetikai betegségek következtében, pl. Klinfelter-szindróma, Turner-szindróma, gonadális diszgenezis, ami a nemi hormonok szekréciójának zavarát eredményezi
• Androgén érzéketlenségi szindrómák - ebben az esetben a tesztoszteron megfelelő termelése ellenére a receptor károsodik, így a hormon nem működik

4.A szexuális fejlődés zavaraitszámos tényező okozhatja, beleértve a rendellenes kromoszómaszámot és a genetikai mutációkat. Hibákat okozhatnak a nemi szervek felépítésében és zavarhatják azok fejlődését, de okozhatnak endokrin betegségeket is, amelyek befolyásolják a nemi fejlődést: a.Tesztoszteron szintézis zavaraifiúknál: pl. Smith-Lemli-Opitz szindróma, 5-α reduktáz hiány, androgén érzéketlenségi szindrómák.Androgéntöbblet lányoknál : veleszületett mellékvese-hiperplázia, a Mulleri-csatornák agenesise5. A veleszületett hypothyreosis az újszülöttek agyfejlődésének gátlását, mentális retardációt, gyakran süketséget és vetélést okoz. Ennek a rendellenességnek a további tünetei az újszülöttek anatómiai rendellenességei, az elhúzódó fiziológiás sárgaság, a táplálkozási nehézségek vagy a székrekedés.Veleszületett pajzsmirigy-túlműködés , okai: méhen belüli növekedési retardáció, golyva (néha nagyon nagy), koraszülöttség, szívritmuszavarok A veleszületett pajzsmirigy-túlműködést és a pajzsmirigy alulműködést külön egységként írjuk le, mert nemcsak a kialakulásának mechanizmusa különbözik , de ezeknek a betegségeknek a hatásai is sokkal súlyosabbak, mintha idős korban jelentkeznének. A gyermekeknél is kialakulhatnak a felnőttekre jellemző endokrin betegségek, de ezek hátterében gyakrabban a veleszületett rendellenességek (genetikai betegségek, szervszerkezeti hibák stb.) állnak, amelyek hatásspektruma a fejlődő szervezetre gyakorolt ​​hatás miatt sokkal nagyobb. BetegségekGyakori endokrin rendellenességek gyermekeknél és felnőtteknél például a prostab diabetes insipidus. Pajzsmirigy alulműködés, a tipikus tünetek mellett gyermekeknél, ami többek között alacsony termetet és késleltetett szexuális érést okoz c. pajzsmirigy túlműködés, a felnőttekre jellemző tünetek mellett még: nagy növekedés és a nemi érés felgyorsulása pajzsmirigy golyva. pajzsmirigyrákok f. Cushing-szindróma (pl. McCune-Albright szindróma), amely növekedési visszamaradást, késleltetett érést és a mellékvese túlműködésének egyéb tüneteit okozza, amelyek felnőtteknél is előfordulnak. Addison-kór. phaeochromocytoma (pl. von Hippel-Linadu szindrómában vagy neurofibromatosisban) i. hypoparathyreosis. hyperparathyreosis, amely többek között alacsony termetet, testtömeg-hiányt okoz. cukorbetegség (a felnőtteknél előforduló típusokon kívül a mitokondriális cukorbetegség és az újszülöttkori cukorbetegség gyakrabban fordul elő gyermekeknél)