A hemolízis a vörösvértestek lebomlása különböző tényezők hatására, és hemoglobin szabadul fel a vérplazmába. A hemolízis számos okból előfordulhat, és ha súlyos, hemolitikus anémiához vezet. Mik a hemolízis okai? Hogyan nyilvánul meg? Hogyan diagnosztizálhatjuk és kezelhetjük?

Hemolízisveleszületett vagy szerzett rendellenességek következtében fordulhat elő. A veleszületett okok főként az eritrociták szerkezetének hibái, amelyek azok idő előtti lebomlásához vezetnek. Ilyen hibák közé tartozik például a veleszületett szferocitózis vagy ovalocitózis, amelyek az eritrocita sejtmembrán hibái, az enzimpátiák, például a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz vagy a piruvát-kináz hiánya, valamint a hemoglobin-láncok szerkezetének vagy számának hibái, stb. illetve talaszémia

A hemolízis okai mellett, amelyek veleszületett okok, a hemolízist okozhatja éjszakai paroxizmális hemoglobinuria is, amely egy másik hemolízist kiváltó intracelluláris faktor

A hemolízis gyakrabban fordul elő extracelluláris tényezők miatt, vagyis olyan tényezők miatt, amelyek nem kapcsolódnak az eritrociták szerkezetéhez vagy működéséhez. Ide tartoznak az immunológiai tényezők – autoimmun vagy a szervezet vérátömlesztés utáni reakciói, amelyek nem kompatibilisek a recipiens vérével. Ezenkívül például vegyszerek, bakteriális vagy parazita fertőzések vagy megerőltető testmozgás hozzájárulhatnak a hemolízishez.

A hemolízis igen gyakori oka a hipersplenizmus, azaz a vörösvértestek fokozott pusztulása a leggyakrabban megnagyobbodott lép által. Ezért ebben a mechanizmusban a hemolízist olyan betegségek okozzák, amelyek a lép megnagyobbodását és ezáltal annak aktivitásának felerősödését okozzák. Egyes gyógyszerek, mint például a ribavirin, lebonthatják a vörösvértesteket. A hemolízis a vörösvérsejtek mechanikai tényezők, például mesterséges szívbillentyűk által okozott károsodása következtében is előfordulhat.

A hemolízis osztályozása

A hemolízis lehet intra- vagy extravascularis. Ezután a vérsejtek az ér lumenében, illetve azon kívül, a retikuloendoteliális rendszerben bomlanak le.

Intravascularis hemolízis következhet be: transzfúzió utáni reakció, súlyos égési sérülések, a fent említett éjszakaiparoxizmális hemoglobinuria, fizikai traumák, különféle fertőzések és mikroangiopátia következtében.

Extravascularis hemolízis fordulhat elő immunmechanizmusok, hemoglobinopátia, vörösvértest-hibák (például veleszületett szferocitózis), hypersplenismus vagy különféle májbetegségek következtében.

Hemolízis – hogyan nyilvánulhat meg?

A hemolízis hiperbilurubinémiában nyilvánulhat meg, mivel a bomló vörösvértestekből bilirubin szabadul fel, ami a vérben magas koncentrációban sárgaságot okoz.

A vörösvértestek lebontása következtében a véráramban lecsökken a mennyiség, ami jelzi a csontvelőnek, hogy fokozni kell a vörösvértestek termelését. Ezért a laboratóriumi vizsgálatok során a retikulociták százalékos arányának növekedését fogjuk látni, vagyis a vörösvértestek éretlen formáinak arányában, amelyek a periférián próbálják „pótolni a réseket”. Ezenkívül lehetséges a hemoglobinuria és hemosiderinuria, valamint a szabad haptoglobin koncentrációjának csökkenése kimutatása.

Ha a hemolízis olyan súlyos, hogy hemolitikus anémiához vezet, a beteg anémiára jellemző tüneteket mutathat fel, mint például sápadt bőr, gyengeség, csökkent terhelési tolerancia és tachycardia. Ezenkívül megjelenik a fent említett sárgaság és lépmegnagyobbodás.

Néha az akut vérszegénység hemolitikus krízis formájában jelentkezik, ami akár akut veseelégtelenséghez is vezethet. Azt is meg kell említeni, hogy a veleszületett okok miatti hemolízis már a legfiatalabb betegeknél megnyilvánul, mások csak későbbi életkorban jelentkezhetnek. A hemolízis időtartama és súlyossága is fontos.

A hosszú távú, alacsony intenzitású hemolízis lehetővé teszi a szervezet számára, hogy fokozatosan alkalmazkodjon a kedvezőtlen körülményekhez, ezért a tünetek nem jelennek meg azonnal. Más a helyzet hirtelen vagy nagyon súlyos hemolízis esetén, amely akut tüneteket okoz.

Ezen túlmenően a hemolízis bizonyos okainak jellemző tünetei lehetnek, amelyeket az alábbiakban igyekszem röviden leírni:

  • veleszületett szferocitózis - kísérheti örökletes csontfejlődési rendellenességek és epehólyag kövesség
  • glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány - akut hemolízis-rohamok, amelyek jellemzően férfiaknál fordulnak elő, amelyeket különböző tényezők, például gyógyszerek (klorokin, doxorubicin, nagy dózisú C-vitamin), bizonyos élelmiszerek, fertőzések vagy stressz okoznak
  • thalassemia - a hemolízis jellemzően az első életévben fordul elő, és gyakran lépmegalia kíséri
  • sarlósejtes vérszegénység - súlyos tünetek, mint például sárgaság, sárgaság kövesség,növekedési és fejlődési retardáció, szív megnagyobbodása, perifériás torlódás, fekélyesedés a boka körül, de a legkorábbi és leggyakoribb előfordulás az erős, visszatérő kéz- és lábfájdalmak
  • paroxizmális hideg hemoglobinuria – a tünetek jellemzően percekkel vagy órákkal a hidegnek való kitettség után jelentkeznek, ide tartozik a hát-, láb- és hasi fájdalom, hidegrázás és láz, valamint vörös vagy vörösesbarna vizelet

Hemolízis - hogyan lehet diagnosztizálni?

Hemolízisben esetenként tipikus, korábban említett klinikai tünetek jelentkezhetnek, amelyek alapján az orvos megfelelő diagnózist állíthat fel. Emellett segítséget jelentenek a laboratóriumi vizsgálatok, amelyekben a vérszegénység, hiperbilirubinémia és a tejsavkoncentráció esetleges emelkedése mellett bizonyos betegségekre jellemző eltérések is kimutathatók, amelyek túl részletesnek tűnnek ahhoz, hogy itt tárgyaljuk.

Ezenkívül az intravaszkuláris hemolízis során végzett általános vizeletvizsgálat hemoglobinuriát és sötét színű vizeletet mutathat ki. A csontvelő vizsgálat és a hasüreg ultrahangja is hasznos.

Hemolízis - kezelési módszerek

A hemolízis kezelésére vonatkozó általános ajánlások, függetlenül annak okától, az alapbetegség kezelésén alapulnak másodlagos hemolízis esetén, krónikus primer hemolízis esetén pedig folsav és nagyon ritkán vas is használható. adjunktus. A vörösvérsejt-koncentrátumot csak súlyos vérszegénység esetén adják be.

A hemolízis minden okára speciális kezelések is léteznek. Paroxizmális hideg hemoglobinuria esetén általában elegendő a hidegnek való kitettség elkerülése, esetenként glükokortikoszteroidok is alkalmazhatók kiegészítőként. A talaszémiákat C-vitaminnal és cinkkel kezelik, az autoimmun okokat pedig általában immunszuppresszív kezelésekkel próbálják kezelni.

Kategória:

Egyéb