Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) egy ismeretlen eredetű krónikus betegség, amely epehólyaghoz vezet. Melyek a primer szklerotizáló cholangitis tünetei és hogyan kezelik?

Az elsődleges szklerotikus cholangitis ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) ismeretlen etiológiájú krónikus betegség. Úgy gondolják, hogy egy immunmechanizmus okozza.

A PSC előfordulása körülbelül 1-5/100 000 ember évente, férfiaknál gyakrabban, mint nőknél, és az előfordulási csúcs a 30 és 50 év közötti életkor között van.

Ezt jelezheti a PSC és a fekélyes vastagbélgyulladás összefüggése, a HLA-DR rendszer egyes alléljai és a perinukleáris lokalizációjú neutrofilek citoplazmája elleni antitestek jelenléte (p-ANCA). Az elsődleges szklerotizáló cholangitist progresszív fibrózis és a különböző méretű extrahepatikus és intrahepatikus epeutak pusztulása jellemzi, ami váltakozó szűkülethez és táguláshoz, következésképpen epehólyaghoz vezet

Primer szklerotizáló cholangitis: tünetek

A betegség kezdete általában tünetmentes, diagnózisa véletlenszerű, laboratóriumi vizsgálatok alapján - jelen esetben krónikusan megemelkedett alkalikus foszfatáz és GGTP szint. Egyes betegeknél a tünetek hirtelen jelentkezhetnek. A fertőzés által okozott akut cholangitis kialakulásához kapcsolódnak, amely a tünetmentes epeúti elzáródás szövődménye. A betegek ezután lázról, a has jobb felső negyedében jelentkező érzékenységről, és néha sárgaságról panaszkodnak.

A betegség későbbi szakaszában progresszív fáradtság, bőrviszketés, krónikus sárgaság, kevés jellegzetes epigasztrikus fájdalom vagy fogyás jelentkezik. A májcirrhosis kialakulása a gyulladásos folyamat következtében fellépő progresszív epevezeték-vesztés következménye. A betegség végstádiumában az epeutak intraepiteliális daganata alakulhat ki, amely megelőzi az epevezeték hámrák kialakulását. A rák kialakulásának kockázata 10-15%, és a diagnózistól a rosszindulatú daganatig átlagosan 5 év telik el.

Különösen fontos, hogy uA betegek csaknem 3/4-énél fennáll a colitis ulcerosa, és egyéb kísérő betegségek lehetnek a retroperitoneális fibrózis, az immunhiányos szindrómák és a hasnyálmirigy-gyulladás.

PSC: diagnózis és differenciálás

Első körben javasolt a máj ultrahangos vizsgálata, amely a sárgaság típusának megkülönböztetésére és anatómiai alapjainak meghatározására szolgál. A vizsgálat kitágult és/vagy nem tágult epeutak, főleg intrahepatikus, megvastagodott falú epeutak

A PSC diagnózisa a klinikai kép, valamint a képalkotó és laboratóriumi vizsgálatok alapján történik

Bizonyos diagnózis lehetséges endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP) vagy mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP) segítségével, amelyek az epeutak váltakozó szűkületeit és dilatációit mutatják. Ezenkívül az MRCP kimutathatja az epevezeték falainak megvastagodását. Mindkét teszt lehetővé teszi az obstruktív cholangitis - epeciszták - lefolyásával kapcsolatos elváltozások megkülönböztetését. Leggyakrabban a közös epeút cisztája vagy Caroli-kór, vagyis az epeutak szegmentális megnyúlásai (ún. pszeudociszták), gyakran epelerakódásokkal telve Laboratóriumi vizsgálatokban a GGTP és az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása a jellemző. A legtöbb betegben a neutrofil citoplazma ellen ANCA antitestek is találhatók, amelyek perinukleáris fluoreszcenciát (p-ANCA) vagy atípusos (x-ANCA) fluoreszcenciát mutatnak. Ezenkívül a májbiopszia (a biopszia során gyűjtött anyag) mikroszkópos vizsgálata, amely fibrózist mutat a traktus körül epe, gyulladásos beszűrődés a portális terekben és epeburjánzás

PSC: kezelés és prognózis

Kérjük, vegye figyelembe, hogy a PSC gyógyszeres kezelése általában nem kielégítő. Az ursodeoxikólsav alkalmazása segít a beteg klinikai állapotának javításában és a cholestasis laboratóriumi paramétereinek normalizálásában. Csökkenti az epeúti rák kialakulásának kockázatát is. Antibiotikumokat használnak, ha epeúti fertőzés lép fel.

Az epeúti elzáródás néha műtéti bypass anastomosisokkal vagy stentek endoszkópos behelyezésével kezelhető. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy az ilyen eljárások korlátozhatják a májátültetés sikerességének lehetőségét, ami az egyetlen gyógymód.A májátültetésen nem részesült beteg átlagos túlélési ideje körülbelül 10-20 év.

Kategória:

Gasztrológia