A scleroderma olyan betegség, amelynek okait nem sikerült teljesen megmagyarázni. Figyelembe veszik például a genetikai, immunológiai, érrendszeri hátteret, a külső környezet ártalmasságát. Szklerodermában a fibroblasztok kollagéntermelése fokozódik. Kezdetben kemény duzzanat jelentkezik, majd megkeményedése és eltűnése következik be.

A szisztémás szklerózis(latinscleroderma ) ritka, krónikus, gyógyíthatatlan autoimmun betegség, amely kötőszövetet érint. Mivel a kötőszövet az egész szervezetben jelen van, a szisztémás szklerózisban szenvedőknek a tünetek különböző kombinációi lehetnek, ami az egyik oka annak, hogy a betegséggel kapcsolatos tapasztalataik eltérőek lehetnek.

A betegség megsebesítheti a bőrt és a főbb szerveket, mint a szív, tüdő, emésztőrendszer és vesék, és életveszélyes szövődményekhez vezethet, a szisztémás típussal ellentétben csak a bőrre és a mélyebb szövetekre vonatkozik.

Szisztémás szklerózis - okok

A szisztémás szklerózis okai még nem teljesen tisztázottak. A genetikai és környezeti tényezők, például a szilíciumnak, vinil-kloridnak vagy triklór-etilénnek való kitettség valószínűleg szerepet játszanak. A scleroderma patogenezisét is befolyásoló tényező a szilikon injekció a mellplasztika során.

A betegség prevalenciája a nők körében elsősorban a mikrokimérizmus elméletével magyarázható. Ez a magzati sejtek túlélése az anya szervezetében, amelyek általában inaktívak maradnak. Gyanítható, hogy ezeknek a sejteknek a különböző tényezők általi aktiválása a betegség tüneteit eredményezheti.

Szisztémás scleroderma - tünetek

A szkleroderma számos elváltozást okoz a szervezetben, így a tünetek az érintett terület szerint oszthatók fel.

A bőrön látható szkleroderma tünetei:

  • Raynaud-szindróma, azaz paroxizmális sápadtság, majd később kézkékedés és duzzanat
  • atrófiás változások a vörös ajkakban és az orrban
  • az ujjak megkeményedése, a szájüreg elvékonyodhat és nekrózis
  • a szklerotikus ödéma típusának változása vagy jelei előfordulhatnak a felső és alsó végtagokban, az arcon, a nyakon és a törzsön
  • előrehaladott elváltozások esetén előfordulhat a kezek kontraktúrája és immobilizációja

A scleroderma tünetei a csontrendszer elváltozásaiként is megjelenhetnek:

  • ízületi fájdalom és az íntáskák gyulladása
  • ízületi kapszulák szűkítése
  • körömgumók eltűnése
  • csontritkulás

Az izomrendszer változásai izomfájdalom formájában jelentkeznek, amelyet az izomközi szövet túlzott növekedése és gyulladása okoz.

A mikrokeringésben a capillaroscopos vizsgálatok során észlelt változások a következőket eredményezik:

  • hajszálerek sorvadása
  • Vaszkuláris hurkok Raynaud-szindrómában a középső részben kitágult

A szervi elváltozások a következő formában jelentkeznek:

  • étellenyelési nehézség a nyelőcső kiszélesedése és atóniája miatt
  • magas vérnyomás a vese kisereiben bekövetkezett változások miatt
  • légszomj és köhögés tüdőfibrózis miatt
  • szívritmuszavarok
  • vezetési zavarok
  • pulmonalis hipertónia
  • szívburokgyulladás

Szisztémás szklerózis - diagnózis

A scleroderma során fellépő változások általában annyira jellemzőek, hogy nem hagynak kétséget a diagnózist illetően. A diagnózis felállításához hasznos laboratóriumi vizsgálatok a következők:

  • az ACA centromerek elleni antitestek szintjének tesztelése
  • a Topoizomeráz I Scl-70 nukleáris antigén elleni antitestek szintjének tesztelése

Előfordul, hogy további vizsgálatokat is elrendelnek, mint például kapillaroszkópia, izomszövet szövettani vagy elektromiográfiás vizsgálata, valamint spirometria, EKG és echokardiográfia

Szisztémás szklerózis - kezelés

A scleroderma eddig ismeretlen patogenezise miatt még nincs hatékony oki kezelés. A terápia a fibrózisos folyamatok, valamint az érrendszeri és gyulladásos elváltozások ellen irányul, és a tünetek enyhítésére és a szövődmények megelőzésére irányul. A használt gyógyszerek főként:

  • immunszuppresszánsok, pl. ciklofoszfamid, metotrexát, ciklosporin A és súlyos esetekben kortikoszteroidok és kaptopril
  • olyan gyógyszerek, amelyek a fibrózis folyamatára hatnak, mint például: penicillamin és gamma-interferon
  • érrendszeri gyógyszerek: nifedipin, prosztaciklin, kis molekulatömegű dextrán, E-vitamin

Különös figyelmet kell fordítani a tüdőben bekövetkező változásokra, amelyek sok szisztémás szklerózisban szenvedő betegnél előfordulnak, de nem mindig észrevehetők

Az intersticiális tüdőbetegség a vezető halálok a szisztémás szklerózisban szenvedő betegek körében, a betegséggel összefüggő halálozások közel 35%-áért felelős, és minden negyediknél alakul kifigyelemre méltó tüdőbetegség a diagnózistól számított három éven belül.

Fontos, hogy a betegek és hozzátartozóik tisztában legyenek azzal, hogy már kis elváltozások is tüdőbetegségre utalhatnak, mert minél hamarabb jelentkeznek ilyen tünetek, annál hamarabb diagnosztizálható és megfelelő támogatásban részesülhet a beteg. A tüdőfibrózis tünetei a következők:

  • lélegzetvisszafojtva
  • légszomj edzés közben, emelkedőn vagy lépcsőn lefelé
  • valamint száraz, irritáló köhögés, amely nem múlik el

Kategória:

Bőrgyógyászat