Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A fronto-temporális demencia a demencia egy specifikus formája, amelyben a tünetek a nyelvi zavarok és a betegek viselkedésének zavarai körül forognak. Szerencsére a frontotemporális demencia meglehetősen ritka betegség - itt a "boldog" szót használjuk, mert a modern orvostudomány a enyhítő kezeléseken kívül nem képes a frontotemporális demencia oki kezelését kínálni a betegeknek.

Fronto-temporalis demenciaaz Alzheimer-kórral és a Lewy-testes demenciával együtt a degeneratív demenciák csoportjába tartozik. A frontotemporális demencia tünetei jellemzően 50 és 65 év közötti embereknél jelentkeznek. Azonban nem ez az egyetlen korosztály, amelyben a frontotemporális demencia kialakulhat. Ezek meglehetősen elszigetelt esetek, de ennek a betegségnek a kialakulását már 20 éveseknél is megfigyelték.

Fronto-temporális demencia: okai

A frontotemporális demencia az ún tauopátia. Az egyén lefolyása során a betegek agyában túlzottan felhalmozódik a tau fehérjék, ezért a leírt demencia a neurodegeneratív betegségek csoportjába tartozik. A "frontotemporális demencia" elnevezés az agy azon részeiről származik, ahol a patológiás fehérjék felhalmozódnak – ebben az esetben a lerakódások helye az agy frontális és temporális lebenye.

Az agyban felhalmozódó fehérjéknek számos negatív hatása van az idegszövetre. Jelenlétük zavarokat okozhat a neuronok közötti jelátvitelben és az idegsejtek fokozott pusztulását. Így minden valószínűség szerint a frontotemporális demencia tünetei mögött meghúzódó mechanizmus ismert, de gyakran nem ismert, hogy valójában miért halmozódik fel a fehérje az agyban. Egyes betegeknél (legfeljebb 50%-uk) a frontotemporális demencia családi anamnézisében szerepel. A tudósoknak még néhány olyan mutációt is sikerült kimutatniuk, amelyek frontotemporális demenciához vezetnek. A leírt neurodegeneratív betegség kialakulását eredményező genetikai rendellenességekre példaként megemlíthetjük a MAP-tau gének vagy a TDP-43 fehérjéket kódoló gének mutációit. Fronto-temporális demencia még mindig lehetazonban meglehetősen rejtélyes betegségnek számít - elvégre a benne szenvedő betegek felénél nem lehet megállapítani, hogy mi okozta a betegség kialakulását.

Frontotemporális demencia: tünetek és típusok

A fronto-temporális demencia a demencia egy meglehetősen sajátos formája, mivel lefolyása során a betegek fő problémája nem a memóriazavar. Az agy frontális és temporális lebenyében zajló degeneratív folyamatok klinikai képe rendkívül változatos, ami három fő rendellenességet különböztet meg a frontotemporális degeneráció spektrumából. A tipikus frontotemporális demencia során a betegeknélviselkedési zavarokés mentális zavarok alakulnak ki. Ilyenek például a személyes higiénia figyelmen kívül hagyása, a túlzott pszichomotoros aktivitás és az interperszonális kapcsolatok fenntartásának képességének elvesztése. A frontotemporális demenciában szenvedő betegek provokatív szexuális viselkedést mutathatnak, és különféle kényszerek (pl. nagy mennyiségű dohányzás vagy alkoholfogyasztás) is kialakulhatnak. A betegek figyelemkoncentrációs nehézséget, valamint túlzott impulzivitást tapasztalhatnak. Mentális zavarok eseténaffektív zavarok(főleg depresszió formájában) ésszorongásos zavarokdominálnak a frontotemporális demenciában szenvedő betegeknél. , ritkábban a frontotemporális demenciák csoportjából a rendellenességek spektrumában szereplő demencia altípusprimer progresszív afázia . Nála a fő probléma a betegek beszédzavarai. A betegek gyakran dadoghatnak beszéd közben, és nyilvánvalóan nehéz számukra a szabad állítások kialakítása. A primer progresszív afázia során a beteg emberek beszédében is megjelenhetnek agrammatikusok, amelyek a szavakat is torzíthatják. A beszédértés általában megmarad az ilyen betegeknél, de problémák adódhatnak, ha nehezebb, bonyolultabb állításokat próbálunk megérteni.Az agy temporális és homloklebenyében előforduló degeneratív folyamatokkal összefüggő rendellenességek harmadik formája aszemantikus demencia. Lefolyása során két fő csoport tünete jelentkezik: az első tünetek a beszédhez, míg mások az agnosiához kapcsolódnak. A szemantikus demenciában szenvedő betegek még beszélni is tudnak sokat, de néha nehéz megérteni, mit mondanak. Ennek az az oka, hogy a betegek hajlamosak a nem informatív szavak túlzott használatára (pl. „ez”, „az a dolog”, „ez”). A betegek beszéde tartalmazhatja az ún parafázisok – a beteg rosszul nevezi eltárgyakat, például ahelyett, hogy a kézben tartott tárgyról „kanálról” beszélnének, „kés”-ként írják le. A már említett problémák mellett a betegeknél agnosia is kialakul. Megnyilvánulhat prozopagnózia (az arcok felismerésének lehetetlensége) vagy a tárgyak megfelelő azonosításának nehézségei – emiatt a betegek visszaélhetnek bizonyos eszközökkel, például villával megmoshatják magukat.

Megéri tudni

A demencia olyan betegségek csoportja, amelyekben főként a különböző kognitív funkciók zavartak. Az ilyen típusú betegségeket csoportokba sorolják, többek között: okaik szerint – innen a degeneratív és vaszkuláris demenciára való felosztás.

Fronto-temporális demencia: felismerés

A frontotemporális demencia diagnózisa elsősorban a beteg által bemutatott tünetek alapján történik. A neuroimaging a betegség diagnosztizálásában is használatos – például az agyi mágneses rezonancia képalkotás során sorvadásokat lehet találni a homlok- és halántéklebenyeken belül. Lehetőség van betegeken képalkotó funkcionális vizsgálatok elvégzésére is. A frontotemporális demencia esetében például megfigyelhető a véráramlás csökkenése a temporális és homloklebenyben, vagy a glükózfelvétel csökkenése az agy ezen régióiban. A képalkotó diagnosztika azért is fontos, mert lehetővé teszi a beteg tüneteinek egyéb lehetséges okainak kizárását (például szélütés vagy központi idegrendszeri daganat)

Frontotemporális demencia: prognózis

A fronto-temporális demencia progresszív - a betegség kezdetétől fellépő tünetek fokozatosan erősödnek, ráadásul a betegeknél új, teljesen más betegségek alakulnak ki. Ez lehet többek között a motoros funkciók zavaraihoz remegés vagy merevség formájában. A betegek megfontolt tünetekkel jelentkezhetnek, például a Marinesco-Radovici-tünet. Az olyan problémák, mint a vizelet- vagy széklet inkontinencia, meglehetősen gyorsan kialakulhatnak. Ami a memóriazavart illeti, frontotemporális demenciában ritka, sőt előfordulása esetén is enyhe, számos tényező befolyásolja, a kezdeti életkortól a beteg általános egészségi állapotáig. A frontotemporális demencia átlagos túlélési ideje a kezdettől számított 8 év.

Frontotemporális demencia: Kezelés

Nincs oki kezelésfrontotemporális demencia - ez azt jelenti, hogy a betegség progresszióját nem lehet lelassítani. A viselkedési zavarokkal járó tünetek enyhítésére a szerotonin vagy noradrenalin visszavétel gátlók csoportjába tartozó pszichotróp szerek alkalmazására tesznek kísérletet. A demencia más formáiban szenvedő betegek kognitív funkcióinak javítására használt gyógyszerek – azaz az acetilkolinészteráz-gátlók – a frontotemporális demenciában sajnos hatástalanok

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Neurológia