A limbikus rendszer gyulladása vagy a limbikus encephalitis (LE) az idegrendszer azon részének gyulladása, amely elsősorban az érzelmekért felelős. Ezért a limbikus rendszer gyulladásának tünetei mentális betegségre utalhatnak, ami késleltetheti a diagnózist. Ez egészségügyi kockázatot jelent a beteg számára, mivel az LE gyakran rák kialakulását jelzi. Melyek a limbikus rendszer gyulladásának okai és tünetei? Mi a kezelés?

Limbikus rendszer gyulladása(limbicus encephalitis, LE), egyébkéntlimbikus encephalitisvagylimbikus encephalitis vagy marginálisaz idegrendszer azon részének gyulladása, amely az érzelmekért (pl. elégedettség, öröm vagy félelem) felelős, motivációs viselkedést vált ki, és felelős a memória és a tanulási folyamatokért.

  • Limbikus rendszer: szerkezet és funkciók

A limbikus rendszer gyulladása - okai

A limbikus encephalitis a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák csoportjába tartozik. Ezek olyan idegrendszeri rendellenességek, amelyek az immunrendszer daganat jelenléte miatti hibás működéséből erednek.

A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák nem a daganat vagy az idegrendszeri áttétek helyi, közvetlen hatásából erednek, mert az elsődleges daganat vagy áttétek az idegrendszeren kívül helyezkednek el

A limbikus rendszer gyulladásában szenvedő betegek több mint felénél elsődleges rákot diagnosztizálnak - leggyakrabban (az esetek 40%-ában) tüdőrákot (kissejtes), hererákot (20%), mellrákot (8%).

A limbikus rendszer gyulladása Hodgkin-kór, timoma és teratoma során is kialakulhat

Limbikus rendszer gyulladása - tünetek

A fejlődés korai szakaszában a limbikus rendszer gyulladása nem mutat jellegzetes tüneteket. A betegek kezdetben panaszkodhatnak az ún influenzaszerű tünetek: fejfájás, láz stb. Egy későbbi szakaszban a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • tájékozódási zavar, zavartság, izgatottság
  • rövid távú memóriazavar vagy amnézia

A limbikus gyulladás tünetei általában 3-5 hónappal az elsődleges daganat tünetei előtt jelentkeznek

  • mentális zavarok - pszichózis (látási és hallási hallucinációk)
  • depresszió
  • generalizált vagy fokális rohamok (a betegek körülbelül 50%-ánál)
  • alvászavar
  • kevésbé gyakori: chorea, myoclonus

Limbikus rendszer gyulladása - diagnózis

Limbikus encephalitis gyanúja esetén neuroimaging (fej számítógépes tomográfia, fej mágneses rezonancia képalkotás, EEG) és agy-gerincvelői folyadék vizsgálatokat végeznek

A limbikus gyulladásban szenvedő betegek gyakran pszichiátriai konzultációt igényelnek a mentális betegség kizárása érdekében

Vérvizsgálatra is szükség van annak ellenőrzésére, hogy a páciensben vannak-eonconeurális antitestek . Ezek olyan antitestek, amelyeket az immunrendszer termel a rákos sejtek leküzdésére, amelyek tévedésből az idegrendszer struktúráit is megtámadják.

Ha intracelluláris antigének elleni onconeuronális antitesteket mutatnak ki a vérben, ez a limbikus rendszer gyulladásának paraneoplasztikus természetére utal.

A limbikus rendszer gyulladásának differenciáldiagnózisánál figyelembe kell venni a betegség neoplazmákon kívüli okait is.

Fontos

Az onconeuronális antitestek jelenlétében szenvedő betegek neurológiai tünetei gyakran megelőzik a neoplazma tüneteit, ezért ezeknek az antitesteknek a vizsgálatok során történő kimutatása jelzés lehet az orvos számára, hogy neoplazmát keressen.

Limbikus rendszer gyulladása - kezelés

  • Rákkezelés

Ha egy betegnél rákot diagnosztizálnak, a kezelés a terápia legfontosabb eleme.

  • Immunmoduláló kezelés

A beteg intravénás metilprednizolont kap 3-5 napig, majd orális prednizont és intravénás immunglobulinokat.

Ha a kezelés sikertelen, mérlegeljen 3-5 plazmaferézis kezelést (a vér megtisztítása a nemkívánatos elemektől) vagy a második vonalbeli terápiára (ciklofoszfamid, rituximab) való átállást az utánkövetéstől számított 1-3 héten belül

  • Tüneti kezelés

A beteg epilepsziás és neuroleptikus gyógyszereket kap

A limbikus rendszer gyulladása súlyos, de gyógyítható betegség. Fontos, hogy az idegrendszerben okozott változások visszafordíthatóak lehetnek. Ennek az esélye, hogy minél korábban diagnosztizálják a betegséget, és annál hamarabb kezdik meg a megfelelő kezelést.

Források:

  1. Rybacka-Mossakowska J., Wyciszkiewicz A., Michalak S., Diagnosztikai és kezelési problémák encephalomyelitisben szenvedő betegeknél, "Anestezjologia i Ratownictwo" 2014, 8. szám.
  2. www.antyneuronalne.pl

Kategória:

Neurológia