A Sprengel-kór egy örökletes csontbetegség. A Sprengel-kórban szenvedő gyermek túl magas lapockájával születik, és gyakran egyéb születési rendellenességekkel is. Ezután az egyik kezelési módszer a műtét. Mik a Sprengel-kór okai és tünetei? Mi a művelet?
Sprengel-kór(latinscapula alta congenita ), vagy Sprengel-deformitása váll veleszületett magas helyzete penge , amely a vállöv azon két csontja közül az egyik, amely a felkarcsonthoz és a kulcscsonthoz kapcsolódik. Ez a vállöv leggyakoribb veleszületett rendellenessége. A lapocka taréjának helyzetétől függően a betegség enyhe, közepes vagy súlyos.
A Sprengel-kór általában csak egy lapockát érint, és gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál.
Sprengel-kór - okai
A betegség okai ismeretlenek. Tekintettel azonban arra, hogy a deformitások csak a lapocka területén fordulnak elő, feltételezhető, hogy a magzati fejlődés korai szakaszában valamilyen káros tényező csak ezt a területet érinti.
Sprengel-kór – tünetek
A lapocka magasabban van, mint kellene. Ráadásul a megfelelőhöz képest kisebb és torz. Lehet, hogy a lapocka olyan kicsi és olyan magasra van állítva, hogy érezhető a fej hátsó részén. Ezenkívül a lapocka felső része előre hajlik, az alsó része pedig kiemelkedik a mellkasból.
A vállízület mozgékonysága is korlátozott, amit a lapocka mellkashoz viszonyított helytelen helyzete és korlátozott mobilitása okoz. Ezenkívül a fej hajlamos a torzítás felé dőlni.
A betegek 1/3-ánál a lapocka felső szöge a nyaki csigolyák íveihez kapcsolódik (az ún.os omovertebrale ).
Ezenkívül megfigyelhető a gerincferdülés, a bordák hypoplasiája (hipoplázia) a lapocka vagy a csigolyaívek hasadékai területén.
Néha a betegség magában foglalhatja a Klipp-Feil-szindrómát, a veleszületett rövid nyakat (amelyet a nyaki csigolyák alakjának és számának többszörös változása okoz), valamint egyéb veleszületett szindrómákat, mint például a Greig-szindróma, a lengyel szindróma, a Goldenhara és a VATER egyesület.
Sprengel-kór - diagnózis
A diagnózis felállítása a fentiek alapján történik a nyaki és mellkasi gerinc tünetei és röntgenfelvételei, aa mellkas és a vállízületek is.
Sprengel-kór - kezelés
Az enyhe deformitások nem igényelnek sebész beavatkozását, amíg a vállízület mozgási tartománya megmarad.
Más esetekben olyan műtétet hajtanak végre, amely a lapocka felszabadításából áll a nyaki gerinchez fűződő rendellenes kapcsolatokból ( os omovertebrale) , valamint a lapocka elengedését és alsó helyzetbe történő rögzítését . A műtét során a lapockák minél szimmetrikusabb elhelyezésére törekednek, de a gyakorlatban ezek egységes beállítása nem lehetséges, mert ez neurológiai szövődmények kockázatával jár (minél lejjebb mozog a lapocka, annál nagyobb a brachialis kockázata). plexus bénulás). Ezért a kezelés után a lapocka valamivel rövidebb marad, mint az egészséges. A műveletet a Green (scapuláris felszabadítás) vagy a Woodward (paraspinalis felszabadítás) módszerrel végezzük
A túl magas lapocka korrekciója 3 és 5 év közötti gyermekeknél történik. Később az alakváltozást nehezebb lehet korrigálni. Ezenkívül megnő a brachialis plexus sérülésének kockázata (a plexus összenyomódása a kulcscsont és a felső bordák között)
A műtét után a vállízület mozgástervének növelésére és a vállöv izomzatának erősítésére gyakorolni kell
Bibliográfia:
Ortopédiai kompendium , szerkesztette: Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, VarsóWiktor Dega ortopédia és rehabilitáció W, szerkesztette: Marciniak., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Varsó