A visszaeső polichondritis (Polychondritis recidivans) egy ritka, ismeretlen etiológiájú és hirtelen fellépő gyulladásos betegség. A fül, az orr, a gége, a légcső és a hörgők porcát érinti. Milyen tünetei vannak a visszatérő porcgyulladásnak és hogyan kezelik?

Ismétlődő porcgyulladás( Polychondritis recidivans, recidiváló polichondritis ) jellegzetes, nagyon változó lefolyású, több napig tartó exacerbációs periódusokkal több hétig, majd remissziós időszakok következnek. A betegség a fül, az orr, a gége, a légcső és a hörgők porcikáit érinti. Az incidencia csúcsa az élet negyedik és ötödik évtizedében következik be, de gyermekeknél és időseknél is kialakulhat. Emberben a világ minden táján előfordul, mindkét nemben azonos gyakorisággal.Az immunológiai mechanizmusok fontos szerepet játszanak a visszatérő porcgyulladások patogenezisében. A gyulladás helyén immunglobulinok és komplement lerakódások, egyes betegek szérumában pedig a II-es típusú kollagén és matrilin I elleni antitestek, valamint az immunkomplexek jelenléte.A porcpusztulás folyamata annak külső felületéről indul, és mélyen előrehalad. Ezeken a helyeken az arcüreg károsodása és a porcsejtek elvesztése következik be. A sérült porcokat granulációs szövet váltja fel, amely ezután fibrózison és fokális meszesedésen megy keresztül. Kisebb gócok is megjelenhetnek a porc regenerációjában.

Ismétlődő porcgyulladás: tünetek

Hirtelen kezdődik, és egy vagy két helyen porcot érint. Érdekes módon az olyan általános tünetek, mint a láz, a fáradtság és a fogyás, több héttel megelőzhetik a szervi elváltozásokat. A visszatérő porcgyulladás első tünete a fülporc egy- vagy kétoldali gyulladása. A betegek olyan tünetekre panaszkodnak, mint a fül porcos részének hirtelen fellépő fájdalma, érzékenysége és duzzanata. A bőr a sérülések helyén élénkvörös vagy lila színű. A betegség hosszan tartó vagy ismétlődő fellángolása a porcpusztulás miatt a fülkagyló megereszkedéséhez, lelógásához vezet. Ezenkívül a kialakuló duzzanat elzárhatja az Eustachianus csövet vagy a külső hallójáratot, ami hozzájárul a halláskárosodáshoz.Az orrporcok megjelenhetnek a betegség első fellángolásakor vagy az azt követő exacerbációk során. Jellemzőek az olyan tünetek, mint az orrdugulás, orrfolyás és orrvérzés. Az orrnyereg vörös, duzzadt és érzékeny, összeesése nyeregorrhoz vezethet.Az ízületi gyulladás leggyakrabban aszimmetrikus, ritka és sokízületi gyulladás, amely a nagy és a kis perifériás ízületeket egyaránt érinti. A gyulladás visszaesése néhány naptól több hétig tart, és magától elmúlik. Az érintett ízületek vizsgálata során kimutatható a túlzott melegségük, fájdalmas tapintása és duzzanata. Lehetőség van a bordaporcok, a felső szegycsont ízületek és a sternoclavicularis ízületek bevonására is. Ekkor tölcsér alakú, sőt csapószerű mellkas keletkezik.

A szemben a kötőhártya, az epidurális, a sclera, az írisz és a szaruhártya gyulladása lehet. A vakság kialakulásának veszélye miatt a szaruhártya fekélyesedése és perforációja különösen veszélyes. További gyakori tünetek a szemhéj ödéma és a szemkörnyéki ödéma, exophthalmia, szürkehályog, látóideg-gyulladás, külső szemizmok bénulása, retina vasculitis és retina vénás trombózis Rekedtség, köhögés váladékkiválasztás nélkül, érzékenység a gége és a proximális projekcióban a légcső része. A nyálkahártya duzzanata, a gége- és légcsőporcok szűkülete és/vagy összeesése stridor kialakulásához és életveszélyes légúti elzáródáshoz vezethet, amely tracheostomiát igényel. Ezenkívül a hörgőporcok összeroppanása elősegíti a tüdőgyulladás kialakulását, és a hörgőfa kiterjedt érintettsége esetén légzési elégtelenséghez vezet.Aortabillentyű elégtelenség a betegek körülbelül 5%-ában fordul elő, és a billentyűgyűrű progresszív kitágulásából vagy tönkremeneteléből adódik. szórólapok. Egyéb szívtünetek közé tartozik a szívburokgyulladás, a szívizomgyulladás és a vezetési zavarok. Az aortaív, a mellkasi és a hasi aorta aneurizmák egymás mellett létezhetnek, a visszatérő porcgyulladást szisztémás vasculitis kísérheti, amely leukocytoclasticus vasculitis, polyarteritis nodosa vagy Takayasu-kórként jelentkezhet. Ezek hátterében neurológiai rendellenességek alakulhatnak ki epilepsziás rohamok, agyvérzések, ataxia és a koponya- és perifériás idegek neuropátiája formájában A bőrelváltozások nem annyira jellemzőek a visszatérő porcgyulladásra, de ha előfordul, akkor purpura formájában jelentkeznek, erythema nodosum vagy multiforme, angioödéma, csalánkiütésretikuláris cianózis és zsírszövet-gyulladás A visszatérő porcgyulladásban szenvedő betegek körülbelül 30%-ánál más reumás betegségeket diagnosztizálnak, mint például a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus, a Sjögren-szindróma vagy a spondylitis ankylopoetica

A visszatérő porcgyulladáshoz kapcsolódó egyéb állapotok közé tartozik a gyulladásos bélbetegség, az elsődleges biliaris cirrhosis és a myelodysplasiás szindrómák.

Ismétlődő porcgyulladás: diagnózis

Jelenleg a McAdam-kritériumokat vagy a módosított Damiani- és Levine-kritériumokat használják a visszatérő porcgyulladás diagnosztizálására.

A McAdam által javasolt kritériumok a következők:

  • mindkét fülkagyló visszatérő porcgyulladása
  • nem erozív ízületi gyulladás
  • orrporcgyulladás
  • a szemgolyó szerkezetének (kötőhártya, szaruhártya, sclera vagy sclera és/vagy uve) gyulladása
  • gégegyulladás és/vagy légcsőgyulladás
  • a fülkagyló és/vagy a vesztibuláris szerv károsodása, amely neuroszenzoros halláskárosodásban, fülzúgásban és/vagy szédülésben nyilvánul meg

A diagnózis akkor biztos, ha a fent említett tünetek közül legalább három fennáll, a fül, az orr vagy a légutak porcbiopsziájának pozitív eredménye A módosított Damiani és Levine kritériumok szerint a diagnózis akkor állapítható meg, ha a fent említett tünetek közül egy vagy kettő pozitív biopszia eredménye, vagy ha glükokortikoszteroid vagy dapson alkalmazása után a porcgyulladás legalább két helyen csökkent, vagy legalább három Fontos, hogy tiszta klinikai kép esetén a biopszia általában nem szükséges Laboratóriumi vizsgálati eredményeket tekintve a betegek gyakran mérsékelt leukocitózissal, normocytás és normokróm vérszegénységgel, valamint emelkedett ESR- és C-reaktív fehérjeszinttel rendelkeznek.

Vannak, akik képesek kimutatni a keringő immunkomplexeket, a gamma-globulin megnövekedett szintjét és a c-ANCA és p-ANCA neutrofilek citoplazmája elleni antitesteket. Számos diagnosztikai módszert alkalmaznak a visszatérő porcgyulladás diagnosztizálására, például:

  • a légutak érintettsége számítógépes tomográfia és bronchoszkópia elvégzésével kimutatható
  • Az MRI különösen hasznos a gége és a légcső képalkotásánál
  • bronchográfiát végeznek a hörgő szűkületek keresésére
  • spirometria érzékeli a belső légutak szűkülésétmellkas
  • mellkasröntgen a légcső és/vagy a fő hörgők szűkületét, a felszálló vagy leszálló aorta aneurizma kitágulatát, valamint a szívalak megnagyobbodását mutatja aorta regurgitáció esetén
  • A röntgenfelvételeken a fül, az orr, a gége és a légcső porcának károsodásából eredő meszesedés is kimutatható

Visszatérő porcgyulladás: kezelés

A prednizont napi 40-60 mg dózisban alkalmazzák aktív porcgyulladásban szenvedő betegeknél. Feltéve, hogy a betegség aktivitását megfelelően szabályozzák, a gyógyszer adagja csökken, és bizonyos esetekben akár a gyógyszer teljes megvonása is lehetséges. Krónikus használat esetén napi 10-15 mg-ot kell bevenni a betegség tüneteinek leküzdésére. A Dapson használható prednizon helyett.

Immunszuppresszív szerek – metotrexát, ciklofoszfamid, azatioprin és ciklosporin – akkor használatosak, ha Ön nem reagál a prednizon-kezelésre, vagy ha nagy dózisú prednizont kell alkalmaznia a betegség aktivitásának szabályozására.

Súlyos szemtünetek esetén glükokortikoszteroidok intraokuláris adása és nagy dózisú prednizon alkalmazása válhat szükségessé

Aortabillentyű érintettségben szenvedő betegeknél billentyű cserét, aorta aneurizma esetén artéria helyreállítást végeznek. Súlyos légúti obstrukció tüneteit mutató betegeknél tracheostomia, légcső és hörgők összeomlott porcok esetén stent beültetése szükséges

Kategória:

Immunrendszer