ELLENŐRZETT TARTALOMSzerző: lek. Katarzyna Banaszczyk

A szisztémás lupus erythematosus egy autoimmun betegség, a reumás betegségek közé sorolják. Kezelését jellemzően reumatológus végzi. Ennek a betegségnek szerteágazó klinikai képe lehet, ami abból adódik, hogy szervezetünk gyakorlatilag minden rendszerét érintheti. Mik a szisztémás lupus tünetei és hogyan kezelik? Vannak más, lupusként ismert betegségeink?

A szisztémás lupus erythematosus (SLE)egy autoimmun betegség, amely a szervezetben krónikus gyulladás kialakulásához kapcsolódik. A betegség lényege a bőrben és a test más szerveiben felhalmozódó immunkomplexek (komplexumok) kialakulása. A szisztémás lupus erythematosus testünk számos szervét – például a szívet, a tüdőt és a vesét – érintheti. Ez a betegség akár 10-szer gyakrabban fordul elő nőknél, és általában 16-55 év között alakul ki. életév. Úgy gondolják, hogy a betegség lefolyása valamivel enyhébb időseknél.

Lupus - a betegség okai

A szisztémás lupus erythematosus okai még mindig nem teljesen tisztázottak, és lehetetlen azonosítani a betegség kialakulásáért felelős konkrét tényezőt.

Ennek a betegségnek a patogenezise egyaránt magában foglalja a genetikai tényezőket (beleértve a különböző mutációkat) és a környezeti tényezőket (pl. UV-sugárzás), valamint a fertőző ágenseknek való kitettséget (Epstein-Barr vírus, bakteriális antigének).

Szisztémás lupus erythematosus – a lupus bőrtünetei

A szisztémás lupus legjellemzőbb tünete a bőr. Bőrkiütések a szisztémás lupuszban szenvedő betegek akár 80%-ánál fordulnak elő. Az SLE során a következők fordulhatnak elő:

  • bőrpír az arcon, pillangó alakú - bőrpír, főleg az arcokon és az orron, bőrelváltozások, amelyeket a napfény súlyosbít. Fontos, hogy a napnak kitett testrészek is érintettek lehetnek.
  • bőrelváltozások hólyagok, csomók formájában – a lupus során fellépő bőrkitörések nem csakerythemás elváltozások, azaz intenzív bőrpír, a bőrfelszín felett csomók vagy folyadékkal teli hólyagok is megjelenhetnek,
  • retikuláris cianózis,
  • a nyálkahártya eróziói - a szájüregben vagy az orrüregben is elhelyezkedhetnek,
  • csalánkiütések - jellemzően hólyagok formájában,
  • petechiák a körömlemez alatt - a köröm alatt megtapadt szilánkra hasonlít, ezek a változások az erekben kialakuló mikrorögökből erednek,
  • pikkelysömörhöz hasonló elváltozások, elsősorban a vállakon, a nyakon és a mellkason. Ezek tipikusan papuláris elváltozások, amelyek hajlamosak hámlásra,
  • hajhullás, akár kopaszodáshoz is,
  • bőrsorvadás, hegek, elszíneződés és bőrkiütések utáni elszíneződés

Szisztémás lupus erythematosus - mozgásszervi változások

Ez a betegség a mozgásszervi tünetek és rendellenességek megjelenésével is összefüggésbe hozható, amelyek a következők:

  • ízületi fájdalom és ízületi gyulladás - ezek leggyakrabban kézízületek, csuklóízületek és térdízületek - az ízületek legtöbbször szimmetrikusan érintettek, és jellemzően nincs az ízületi porc károsodása és ízületi károsodás. Azonban kezelhetjük a metacarpophalangealis ízületek szubluxációját és a csuklóízületekben jellegzetes könyökeltérést - az ilyen eltéréseket Jaccoud-féle arthropathiának nevezik,
  • myalgia, myositis,
  • inak és egyéb periartikuláris szövetek gyulladása,
  • csontritkulás,
  • steril csontnekrózis - leggyakrabban a combcsontfejet érinti.

Szisztémás lupus erythematosus - változások a vesékben

A szisztémás lupus több szervet érintő betegség, amely a vese érintettségével is összefüggésbe hozható. Az SLE-betegek legfeljebb fele érintett a vesebetegségben.

A vesekárosodás, amelyet ebben az esetben lupus nephropathiának neveznek, immunkomplexek felhalmozódása okozza, és általában a betegség első két évében alakul ki. A vese érintettsége ebben a betegségben veseelégtelenséghez vezethet.

Szisztémás lupus erythematosus - elváltozások a tüdőben

A légzőrendszer egy másik elfogl alt rendszer lehet. Az SLE során a következők alakulhatnak ki:

  • lupus tüdőgyulladás - heveny formájában légszomjjal, lázzal, köhögéssel, sőt vérzéscsillapítással is megnyilvánulhat. Megkülönböztetjük a lupus tüdőgyulladás krónikus formáját is, amely kevésbé súlyos klinikai tünetekkel – főként testmozgás és száraz köhögés által megnyilvánuló nehézlégzéssel – nyilvánul meg,
  • lupus mellhártyagyulladás -leggyakrabban enyhe, és lényegesen gyakrabban érinti az időseket,
  • összehúzódott tüdő szindróma – ez a rendellenesség a légzőizmok ezzel járó jelentős gyengüléséből ered. Légszomj érzésként nyilvánul meg, a tüdőröntgenfelvételen pedig a rekeszizom megemelkedéseként látható.

Szisztémás lupus erythematosus - szív és keringési rendszer

Az SLE hatással lehet a szív- és érrendszerre is. Az elrendezés leggyakoribb módosításai a következők:

  • szívburokgyulladás és szívizomgyulladás - általában tünetmentes,
  • koszorúér-betegség és szívinfarktus – tudnia kell, hogy ezek a betegségek gyakrabban fordulnak elő szisztémás lupus erythematosusban szenvedőknél, az érelmeszesedés korábban alakul ki, mint más embereknél. a kezelés (szteroidok), a betegséget kísérő hormonális zavarok, valamint a vese rendellenességei miatt

Szisztémás lupus erythematosus – neuropszichiátriai rendellenességek

Sajnos a szisztémás lupus erythematosus nem kíméli a betegek idegrendszerét és pszichéjét. Az SLE során előforduló tünetek és neuropszichiátriai rendellenességek a következők:

  • átmeneti ischaemiás rohamok,
  • stroke, ischaemiás és vérzéses,
  • epilepsziás rohamok,
  • depresszió,
  • memória- és koncentrációs zavarok,
  • perifériás idegrendszer károsodása,
  • ritka: pszichózis, steril agyhártyagyulladás, a látóideg károsodása vagy chorea

Szisztémás lupus erythematosus és rendellenességek az emésztőrendszerben

SLE-s betegeknél a betegség nem kerüli meg a gyomor-bélrendszert. A következő előfordulással foglalkozhatunk:

  • nyelési zavarok,
  • máj megnagyobbodás - ami a májgyulladás következménye lehet,
  • hashártyagyulladás,
  • a mesenterialis vagy a hasnyálmirigy ereinek trombózisa (a vaszkuláris trombózis ischaemia következtében akár a bélfal elhalásához is vezethet)

Szisztémás lupus erythematosus - diagnózis

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa tipikus klinikai tünetek meglétén és további vizsgálatok eredményein alapul, amelyek magukban foglalják:

  • anti-dsDNS antitestek jelölése,
  • anti-Sm antitestek,
  • antifoszfolipid antitestek,
  • abnormális ANA-titer.

Ezek speciális immunológiai vizsgálatok, amelyekre reumatológus szakorvos be tud küldeni minket, de sajnosezeket nem fogjuk beszerezni háziorvosától, mivel nem szerepelnek az Ön alapellátási kosarában.

Szisztémás lupus erythematosus - egyéb laboratóriumi vizsgálatok

Egyéb, kiegészítő szerepet betöltő laboratóriumi vizsgálatok:

  • ESR növekedése- Biernacki-reakció - ezt a mutatót egykor a gyulladás diagnosztizálásában használták, de mára a jelentősége ebben a témában csökkent - a gyulladás diagnosztizálásában a A CRP fehérjét gyakrabban használják, azonban a reumatológiai betegségek diagnosztizálásában az OB továbbra is fontos szerepet játszik,
  • perifériás vérkép , melyben vérszegénységet, fehérvérsejtszám-csökkenést (leukopeniát), limfociták számának csökkenését, azaz lymphopeniát is észlelhetjük a vérlemezkék számának csökkenéseként
  • megnövekedett szérum kreatinin- és karbamidszint- kísérheti a lupusz nephropathiát és jelezheti a vesekárosodást,
  • általános vizeletvizsgálat- a fehérje jelenléte a vizelet üledékében, valamint az eritrociták (azaz vörösvértestek) jelenléte vesekárosodásra utalhat a szisztémás vizsgálat során lupus.

Szisztémás lupus erythematosus - kezelés

A szisztémás lupus erythematosus kezelése elsősorban a betegség formájától, súlyosságától és az érintett testrendszerektől függ. Az SLE-ben leggyakrabban használt gyógyszerek a következők:

  • szteroidok- a lupus kezelésében használt alapvető anyagok. Ezeket a legkisebb hatásos dózisban kell alkalmazni, ami lehetővé teszi a mellékhatások elkerülését;
  • maláriaellenes szerek- mint például a klorokin. Használhatók együtt szteroidokkal,
  • immunmoduláló gyógyszerek- ezek közé tartozik a ciklofoszfamid, azatioprin, mikofenolát-mofetil és a ciklosporin. Ezek a gyógyszerek elnyomják az immunrendszer aktivitását, ennek köszönhetően csökkentik az autoimmun reakciót is, azaz a saját tested elleni reakciót, ami lehetővé teszi a betegség tüneteinek csökkentését,
  • nem-szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)- ízületi gyulladás és izomgyulladás tüneti kezelésére használják - hatásuk segít csökkenteni a gyulladást

Lupus - exacerbációk és szövődmények megelőzése

A szisztémás lupus erythematosus lefolyása olyan, hogy a betegség remissziós epizódjai (azaz elnémulása) súlyosbodó időszakokkal tarkítják. Érdemes betartani néhány szabályt, amelyeknek köszönhetően csökkentjük a betegség súlyosbodásának kockázatát. Először is emlékezzen a következőkre:

  • elkerülve a sugárterheléstnapos,
  • olyan gyógyszerek kerülése, amelyek kábítószer okozta lupust okozhatnak – többek között ezek a következők:
    • prokainamid - antiaritmiás gyógyszer,
    • hidralazin,
    • penicillamin,
    • dihidralazin,
    • diltiazem,
    • metildopa – a terhesség alatti magas vérnyomás alapkezelése,
    • infliximab – egy biológiai gyógyszer, amelyet többek között az alábbiakban használnak fekélyes bélgyulladás kezelésében
  • fertőzések elkerülése – a szteroidok és az immunmoduláló gyógyszerek alkalmazása miatt a lupusz betegnél nagyobb valószínűséggel alakul ki súlyos fertőzés. Ezek elkerülésére érdemes beoltani, többek között, influenza, pneumococcusok, tetanusz és B típusú Haemophilus influenzae ellen,
  • egészséges életmód vezetése - a dohányzás kerülése, az egészséges testsúly megőrzése és a változatos, egészséges táplálkozás követése

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség

Már az elején hangsúlyozni kell, hogy a szisztémás lupus önmagában nem befolyásolja a termékenységet, azonban összefüggésbe hozható az anya és a magzat egészségügyi kockázatával. A fogantatást a betegség súlyosbodása idején nem szabad megtervezni. Előfordul, hogy a terhesség súlyosbítja a betegség tüneteit.

A terhesség alatt is folytatható gyógyszerek a következők:

  • szteroidok,
  • azatioprin,
  • ciklosporin,
  • klorokin.

Hangsúlyozni kell, hogy a ciklofoszfamid és a mikofenolát-mofetil alkalmazása terhesség alatt ellenjavallt. Fontos, hogy egy olyan helyzetben, amikor az anyának anti-Ro és anti-La antitestjei vannak, ez az újszülöttben az úgynevezett neonatális lupus kialakulásához vezethet, amely többek között a gyermek szívritmusának zavarai szívblokkok formájában

A szoptatás a betegség során nem ellenjavallt, azonban szoptatás ideje alatt csak szteroidok, klorokin és nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) megengedettek

Újszülött lupus erythematosus - mi ez?

Érdemes megemlíteni, hogy a lupus még a gyermekeket is érintheti az élet első napjától kezdve. Amint azt korábban említettük, az újszülöttkori lupus olyan anyák csecsemőinél alakul ki, akiknél anti-Ro és anti-La antitestek vannak.

Ezek az antitestek képesek átjutni a placentán, és újszülötteknél tüneteket okoznak. A fent említett szívblokkok mellett az újszülöttkori lupusz egyéb tünetei a következők:

  • gyűrűs erythema bőrelváltozásai,
  • vérlemezkék, leukociták (fehérvérsejtek) számának csökkenése, vérszegénység,
  • a máj és a lép megnagyobbodása (hepatosplenomegalia)

Hangsúlyozni kell, hogy ezek a tünetek, kivéve a rendellenességeketa szívblokkoló ritmus kezelés nélkül elmúlik. Az újszülött szérumában anti-Ro / anti-La antitestek is kimutathatók. Egy újszülött lupus erythematosusban szenvedő gyermek alapos kardiológiai diagnózist igényel.

Összefoglalva, a szisztémás lupus erythematosus egy krónikus betegség, amely jelentősen csökkentheti az életminőséget. Megfelelő kezeléssel és egészséges életmóddal azonban ennek az állapotnak a klinikai tünetei kielégítően kontrollálhatók

Ha olyan tünetek jelentkeznek, amelyek lupusra utalhatnak, érdemes elmenni a háziorvoshoz, aki a velünk folytatott beszélgetés és a kivizsgálás után eldönti, hogy szükséges-e a diagnózis kiterjesztése, esetleg reumatológushoz fordulni.

Kategória:

Immunrendszer