ELLENŐRZETT TARTALOMSzerző: lek. Piotr Podwysocki

A leukémia a vérképző rendszer rosszindulatú daganatainak egész csoportja. A leukémia lehet akut vagy krónikus, mieloid vagy nyirokrendszerű. A leukémia tünetei nem specifikusak, így felismerése nem mindig egyszerű. Vannak azonban olyan tünetek, amelyek kombinálva vérrákra utalhatnak. Ismerje meg, hogyan lehet felismerni a leukémia tüneteit gyermekeknél és felnőtteknél, és hogyan kell kezelni a leukémiát.

Leukémiák(latinleukémia ) a vérképző rendszer daganatos betegségei, amelyek a fehérvérsejt-rendszert érintik.

Jellemző jellemzőjük a transzformált sejtek klónjának jelenléte, amelyek a vérképzés korai fejlődési szakaszaiból származnak. Ezek a sejtek uralják a csontvelőt és a vért, és különböző szervekben infiltrátumokat képeznek.

A betegség előfordulása 30-35 éves korban körülbelül 1 / 100 000, míg a 65 év felettieknél körülbelül 10 / 100 000. Érdemes tudni, hogy a leukémia gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél

Leukémia: okai

A leukémia kialakulásának okai összetettek és sok esetben megmagyarázhatatlanok. A leggyakoribb etiológiai tényezők a következők:

  • genetikai tényezők (pl. Down-szindrómás betegeknél fokozott az akut mieloid leukémia kialakulásának kockázata)
  • vírus (pl. a HTLV-1 vagy 2 humán T-limfotrop vírus akut T-sejtes limfocitás leukémiát okoz)
  • csontvelő-károsodás ionizáló sugárzás által
  • citosztatikus gyógyszerek (pl. alkilező gyógyszerek)
  • vegyi anyagok (pl. fenol)

Az etiológiai tényező következtében a genetikai anyag sérül, ami kromoszómákon belüli transzlokációkat és hibrid gének képződését eredményezi

Ez a vérképző őssejtek rosszindulatú átalakulását és a sejt rosszindulatú klónjának kiterjedését eredményezi – mindezt a normál vérképzés rovására. A csontvelő funkciója is fokozatosan csökken.

Leukémia: típusok

A leukémiák akutra és krónikusra oszthatók.

Az akut leukémiák közé tartozik:

  • differenciálatlan akut leukémiák (M0)
  • akut mieloid leukémia (nem limfoblasztos) AML (akut mielogénLeukémia)

->nem érő akut myeloblastos leukémia (M1) ->érő akut mieloblasztos leukémia (M2) ->akut promielocitás leukémia (M3) - akut myelomonocytás leukémia (M4) ->differenciálatlan (monoblasztos) akut monocitás leukémia (M5a) ->differenciált akut monocitás leukémia (M5b) ->akut eritroleukémia (M6) -akut megakariocita leukémia (M7)

>

  • akut limfoblasztos leukémiák ALL (Acute Lymphoblastic Leukemia)

Morfológiai felosztás: ->L1 altípus limfocitás típus ->L2 altípus limfoblaszt típus ->L3 altípus Burkitt típus

Immunrendszer lebontása: ->null ->B előtti ->gyakori ->B előtti ->előtti T ->timocita ->T-sejt

A krónikus leukémiák közé tartozik:

  • krónikus mielogén leukémia CML (krónikus mielogén leukémia) (a mieloproliferatív szindrómák közé tartozik)
  • krónikus limfocitás leukémia CLL (krónikus limfocitás leukémia) (a limfómák csoportjával kapcsolatos)
  • krónikus myelomonocytás leukémia CMML (krónikus myelomonocytás leukémia) (a myelodysplasiás szindrómák közé tartozik)

Leukémia: Tünetek felnőtteknél

A leukémia tüneteit, mivel nem jellemzőek és általában fokozatosan alakulnak ki, a beteg gyakran teljesen alábecsüli a kezdeti szakaszban. Előfordul, hogy ennek a betegségnek a véletlen diagnózisa a rutin perifériás vérkép alapján történik. A felnőttek és gyermekek leggyakoribb leukémiáinak tüneteit az alábbiakban ismertetjük.

Akut mieloid leukémia: tünetek

Az akut mieloid leukémia gyorsan növekszik. A páciens a csontvelő-működési zavarhoz kapcsolódó tünetegyüttes jelenléte miatt fordul orvoshoz.

A leggyakoribb szisztémás tünetek:

  • gyengeség
  • láz
  • csont- és ízületi fájdalom

Ezen túlmenően a vérszegénységhez, a csökkent immunitáshoz, a vérzéses diatézis tüneteihez, a leukosztázishoz és a leukémiás sejtek szervekbe való beszivárgásából eredő tünetekhez kapcsolódnak.

A vérszegénység tünetei közé tartozik a gyengeség, a szédülés, a sápadt bőr és a nyálkahártyák, valamint az erőkifejtés során fellépő nehézlégzés

A beteg fogékonyabb a fertőzésekre. A szájüreg különösen hajlamos a gyulladásos elváltozások előfordulására. Előfordulhatnak afták, fájdalmas fekélyek, visszatérő herpesz, de a parodontális elváltozások (pl. tályogok) vagy súlyos angina is előfordulhatnak.

KivéveEzért a betegek bakteriális és gombás eredetű tüdőgyulladásnak vannak kitéve, amelyek gyakran nagyon súlyosak

A vérzéses diathesis tünetei különösen veszélyesek a beteg életére. Nőknél orr- és ínyvérzés, nyálkahártya- és bőrpurpura, valamint gyomor-bélrendszeri és hüvelyi vérzés formájában jelentkeznek.

Itt érdemes megemlíteni, hogy nagyon erős vérzés lehet a széteső leukémiás sejtek okozta intravaszkuláris koagulációs szindróma következménye. Ez a promielocitás leukémiára jellemző.

Tünetei az ún A leukosztázok csak a betegek körülbelül 5%-ában fordulnak elő, és a mikrokeringésben a magas leukocitózis miatti károsodott véráramlás eredménye - 100 000 / ul feletti értékek

Ide tartoznak a fejfájás, a tudatzavar, a látászavarok, a hipoxia tünetei (a tüdőerek károsodott véráramlásával kapcsolatban), és néha a priapizmus, azaz a pénisz fájdalmas erekciója.

A leukémiás sejtek különböző szerveket támadhatnak meg, és ezért különféle tüneteket okozhatnak. Ezek közé tartozik

  • nyirokcsomók megnagyobbodása
  • májmegnagyobbodás
  • lép megnagyobbodás
  • szívelégtelenség
  • szívritmuszavar
  • súlyos légzési elégtelenség
  • hasfájás
  • hematuria
  • csont- és ízületi fájdalom
  • csontnekrózis
  • látásélesség romlás
  • belső vagy külső fül gyulladása

Ha leukémiás sejtek érintettek a bőrön, annak felszínén csomók vagy lapos kitörések jelenhetnek meg, a fogíny beszivárgása esetén pedig túlnövekedés figyelhető meg, ami szélsőséges esetekben a fogak eltakarásához vezet.

Végül nem feledkezhetünk meg a perifériás és a központi idegrendszeren belüli beszivárgások lehetséges jelenlétéről

Krónikus mieloid leukémia: tünetek

Az esetek körülbelül 20-40%-ában a krónikus mieloid leukémia korai stádiumban tünetmentes.

A betegség folytatódásával az akut mieloid leukémiához hasonló tünetek alakulnak ki. Ez a magas leukocitózissal kapcsolatos (>200 000-300 000 / ul).

Ide tartoznak:

  • fogyás
  • láz
  • izzadás
  • gyenge érzés
  • tudatzavar
  • fejfájás
  • priapizmus (fájdalmas pénisz erekció)
  • teltségérzet a hasban (a máj és a lép megnagyobbodása miatt)
  • fájdalmak a bal hypochondriumban
  • csontfájdalom

Akut limfoblasztos leukémia: Tünetek

Az akut leukémia tüneteia limfoblasztos betegségek hasonlóak az akut myeloid leukémia tüneteihez.

Ennek során azonban gyakrabban fordul elő a nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodása. Ez általában hasi fájdalomban nyilvánul meg, és amikor a mediastinalis nyirokcsomók érintettek - szorító érzés a mellkasban és légszomj

A központi idegrendszer leukémiás elváltozásai gyakoribbak az akut limfoblaszt leukémia során

Krónikus limfoblasztos leukémia: Tünetek

Ez a típusú leukémia évekig tünetmentes lehet, a megnagyobbodott nyirokcsomóktól és esetleg gyengeségérzettől eltekintve.

A jellemzőbb tünetek, mint a láz, éjszakai izzadás és gyors fogyás, vérszegénység, valamint az immunhiány miatt fokozott fertőzési hajlam, csak a betegség előrehaladott stádiumában jelentkeznek

Érdemes tudni, hogy ezt a típusú leukémiát leggyakrabban 50 év feletti betegeknél diagnosztizálják

Krónikus eozinofil leukémia: tünetek

A leukémia diagnosztizálásának időpontjában a betegeknek nincsenek tünetei – fokozatosan jelentkeznek. A láz, fáradtság, étvágytalanság és fogyás mellett szív- és érrendszeri, légzőszervi és gyomor-bélrendszeri tünetek jelentkezhetnek. Ezenkívül neurológiai és bőrtünetek is jelen lehetnek.

A keringési rendszer részéről szívelégtelenség, aritmiák és vezetési zavarok, valamint thromboemboliás eseményekre való hajlam is kimutatható

A légzőrendszer részéről - légszomj és száraz köhögés

Krónikus eozinofil leukémia során hasi fájdalom és hasmenés (a nyálkahártya fekélyesedésével, vérzésével vagy perforációjával összefüggésben), valamint memóriazavar, viselkedési változások, perifériás polyneuropathia tünetei, valamint ataxia

Ezenkívül a bőrön szubkután csomók, csalánkiütés, bőrpír, bőrviszketés és angioödéma is előfordulhat.

A betegek gyakran panaszkodnak izom- és ízületi fájdalmakra és látászavarokra. A beteg vizsgálatakor a máj vagy a lép megnagyobbodása észlelhető

Krónikus neutrofil leukémia: Tünetek

A krónikus neutrofil leukémia a hematopoietikus rendszer meglehetősen ritka daganata. Előfordul, hogy egy másik rákkal – általában mielóma multiplextel – együtt él.

Lefolyását a máj és a lép megnagyobbodása, köszvényes tünetek (leggyakrabban egyetlen ízület akut gyulladása bőrpírral a közelében, a legnagyobb intenzitással 6-12 órán belül) és gyakran életveszélyesa betegnek vérzése van, amely a normális vérlemezkeszám és a normális alvadási idő ellenére is jelen van.

Krónikus myelomonocytás leukémia: Tünetek

A krónikus myelomonocytás leukémia ritka rák. A betegeknél a leukémia tipikus általános tünetei vannak:

  • alacsony fokú láz (és még éjszakai izzadásokkal járó láz is)
  • gyengeség
  • fogyás

Vannak vérszegénységből adódó tünetek is - sápadt bőr és nyálkahártya, gyors fáradtság, tachycardia, valamint fokozott fertőzési hajlam és vérzéses diathesis

Tekintettel arra, hogy a betegség során az extramedulláris leukémiás sejtek elég gyakran beszivárognak, a betegnél máj-, lép- és nyirokcsomó-megnagyobbodás, valamint bőrelváltozások is diagnosztizálhatók.

Nagyszámú monocita esetén exudatív folyadék lehet jelen a peritoneális, a pleurális és a szívburok üregeiben.

Krónikus limfocitás leukémia: Tünetek

A krónikus limfocitás leukémia a leukémia leggyakoribb formája Európában. A betegek mintegy 50%-ánál a betegséget teljesen véletlenül diagnosztizálják az ún tünetmentes időszak.

A fennmaradó betegek terheléstűrő képességének romlását, jelentős gyengeséget, éjszakai izzadást és súlycsökkenést tapasztalhatnak.

Ezenkívül a betegeknek szinte mindig megnagyobbodott nyirokcsomói vannak, amelyek kemények és fájdalmasak

Néha lép megnagyobbodás és enyhe májnövekedés is előfordul, ami hasi fájdalmat vagy teltségérzetet okozhat a hasban

Előfordul, hogy a betegség a bőrt is érinti. Ezt a viszketés, az ekcéma és a gyulladásos elváltozások, a véres ecchymosis, a csomós beszűrődések, és néha a mycosis és a herpes zoster nyilvánul meg.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a krónikus limfoid leukémia során előfordulhat a nyálmirigyek és a könnymirigyek duzzanata - ez az ún. Mikulicz csapata.

Ezenkívül a betegség szövődményeként autoimmun hemolitikus vérszegénység és immunthrombocytopenia is kialakulhat

Szőrös sejtes leukémia: tünetek

A szőrös sejtes leukémia esetében a betegek körülbelül negyede nem számol be tünetekről a diagnóziskor. Mások általános tüneteket mutatnak, mint például fogyás, gyengeség és túlzott fáradtság.

Láz és éjszakai izzadás általában nem fordul elő. A lép megnagyobbodása miatt a beteg panaszkodhat hasi fájdalomra, teltségérzetre a hasban, valamint a thrombocytopenia miatti fokozott vérzési hajlamra és a fertőzésekre való fokozott hajlamra.a granulocitopénia hatása

Felhívjuk figyelmét, hogy a tüdő, a gyomor-bél traktus, a vesék, a csontok, a központi idegrendszer, a mellhártya és a hashártya érintettségével kapcsolatos tünetek is előfordulhatnak.

Leukémia: tünetek gyermekeknél

A gyermekeknél leggyakrabban diagnosztizált leukémia az akut limfoblasztos leukémia, a csúcs előfordulási gyakorisága 2 és 5 éves kor között van.

Ráadásul ennek a ráknak a tünetei sokkal gyorsabban alakulhatnak ki, mint a felnőtteknél.

A gyerekek sokkal ritkábban szenvednek akut myeloid leukémiában vagy krónikus mieloid leukémiában

A leukémia jelenlétét gyermeknél a következők jelezhetik:

  • rosszul érzi magát
  • álmosság
  • étvágytalanság
  • sápadtság
  • fokozott fogékonyság a fertőzésekre

Ezenkívül előfordulhatnak zúzódások, ecchymosis, orrvérzés és csontfájdalom – különösen gyakran éjszaka, és nem jár semmilyen sérüléssel.

Központi idegrendszeri betegség esetén a következők jellemzőek:

  • fejfájás
  • hányás
  • agyidegek bénulása

A gyermek vizsgálata megnagyobbodott nyirokcsomókat, májat, lépet és néha a heréket (leukémiás beszűrődéssel) mutatja.

Forrás: biznes.newseria.pl

Leukémia: diagnózis

A leukémia diagnosztizálásához számos diagnosztikai vizsgálatra van szükség. Ezek a következők:

  • vérkép kenettel és vérlemezkeszám
  • koagulációs tesztek, például APTT, INR, D-dimerek és fibrinogén koncentráció
  • csontvelő aspirációs biopszia
  • csontvelő biomolekuláris és citogenetikai kutatása
  • perifériás vér vagy csontvelő blastok citokémiai és citoenzimatikus vizsgálata
  • perifériás vérből vagy csontvelőből származó blastsejtek immunfenotipizálása
  • hasüreg ultrahangja, mellkasröntgen és lumbálpunkció (főleg ha központi idegrendszeri érintettség gyanúja merül fel)

Leukémia: kezelés

Jelenleg a leukémia kezelésében polikemoterápiát alkalmaznak, azaz kombinált citosztatikus kezelést különböző hatásmechanizmusú gyógyszerekkel.

A leggyakrabban használt gyógyszerek közé tartoznak az alkilező szerek, a gyógynövényekből származó gyógyszerek, az antimetabolitok, az antraciklin antibiotikumok, a podofillotoxin származékok és az olyan gyógyszerek, mint az aszparagináz, a hidroxikarbamid és a glükokortikoidok.

Érdemes tudni, hogy a leukémia terápia három szakaszon alapul - remisszió indukció, remisszió konszolidáció és remisszió fenntartása

Célaz első lépés a leukémiás sejtek tömegének kb. 1 g-ra (kb. 109 sejtre) való csökkentése, ami a betegség klinikai és laboratóriumi tüneteinek megszűnéséhez, valamint a kezdetben azonosított szervi elváltozások visszavonásához vezet.

A páciens ekkor megkapja az ún teljes hematológiai remisszió. A teljes remisszió egyik legfontosabb kritériuma a blastos sejtek aránya a csontvelőben - ez nem haladhatja meg az 5% -ot.

A kezelés második szakaszában a neoplasztikus sejtek számának további csökkentése a cél (kb. 1 mg sejt, azaz kb. 106 sejt) – ekkor nem vonatkoznak rájuk az immunszabályozási mechanizmusok.

A terápia utolsó szakasza teljesen meggyógyul, és általában két évig tart. Periodikus polikemoterápiával tartják fenn - erre a célra kevésbé agresszív kemoterápiás ciklusokat alkalmaznak változó citosztatikumokkal 4-6 hetes időközönként, ami megakadályozza a keresztrezisztencia kialakulását. Ez a szakasz az előzőekhez hasonlóan szintén a leukémiás sejtek számának csökkenéséhez vezet, ugyanakkor fenntartja a megfelelő immunszabályozást.

Érdemes megjegyezni, hogy a csontvelő vagy vérképző sejtek autológ vagy allogén transzplantációja manapság a fenntartó ciklikus kemoterápia alternatív terápiás módszere

A teljes gyógyulás (azaz 5 éves betegségmentes túlélés) esélye allogén hematopoietikus sejttranszplantáción átesett betegeknél körülbelül 60 százalék, autológ hematopoietikus sejttranszplantáción átesett betegeknél pedig körülbelül 30-40%.

A csak kemoterápiával kezelt betegeknél azonban ez körülbelül 20-25%

A leukémiák kezelésében a kemoterápia, az autológ és allogén csontvelő- vagy hematopoietikus sejttranszplantáció mellett felületi antigének, multirezisztencia-fehérjék, enzimek és új citosztatikumok elleni gyógyszereket is alkalmaznak

Kategória:

Onkológia