A limfómák fehérvérsejtekből származó rosszindulatú daganatok. A limfómák tünetei lehetnek nem specifikusak: lehet például fáradtság, éjszakai izzadás vagy megmagyarázhatatlan fogyás. Ha a nyirokcsomók megnagyobbodnak, orvoshoz kell fordulni - lehet, hogy a limfóma okozza. Milyen egyéb tünetei lehetnek a limfómának, és hogyan kezelik ezeket az állapotokat – miért halogatják az orvosok néha a limfómában szenvedő betegek kezelésének megkezdését?

Limfóma(limfóma) egy daganatos betegség, amelynek kiindulópontja a nyirokrendszer sejtjei, azaz a fehérvérsejtek. Az ebbe a csoportba tartozó betegségek leggyakrabban B-limfocitákból, ritkábban T-limfocitákból és citotoxikus (NK) sejtekből származnak. Mindegyik limfóma rosszindulatú daganat, de néhányukat viszonylag jóindulatú lefolyás jellemzi, míg mások határozottan agresszívabb betegségek.

A limfómák – legalábbis Lengyelországban – nem rendkívül gyakori daganatok

Az Országos Rákregiszter 2010. évi adatai szerint az összes rákos eset közül a limfómák körülbelül 2,5%-át teszik ki mind a nők, mind a férfiak körében. Ha konkrét számokról van szó, 2010-ben összesen több mint 3,5 ezer limfómát diagnosztizáltak Lengyelországban.

Az egész világra vonatkozó statisztikák esetében 2012-ben több mint 560 000 betegnél diagnosztizálták az ebbe a csoportba tartozó betegséget, és egyidejűleg több mint 300 000 halálesetet regisztráltak

Bárkiben kialakulhat limfóma – fiatalon és idősen egyaránt. Azonban nem mindenki szenved ugyanabban a betegségben, aki limfómában szenved – ennek számos fajtája létezik.

Limfómák - típusok

A limfómának két típusa van:

  • Hodgkin limfóma
  • non-Hodgkin limfóma (non-Hodgkin limfóma)

A Hodgkin-limfóma elsősorban fiataloknál fordul elő – az előfordulási csúcsok 20 és 40 éves kor között, valamint 50 éves kor után figyelhetők meg. A non-Hodgkin-limfóma viszont főként idős, 60 év feletti betegeknél fordul elő (vannak azonban kivételek – egyes típusai gyakrabban fordulnak elő határozottan fiatalabb betegeknél).

A non-Hodgkin limfómák csoportja sok különböző egyént foglal magábana pontos sejteket, amelyekből származnak, hanem e betegségek lefolyását is.

Példák az ebbe a csoportba tartozó betegségekre (az Egészségügyi Világszervezet szerint):

  • Follikuláris non-Hodgkin limfóma
  • szőrös sejtes leukémia
  • B-sejtes limfoblaszt leukémia
  • marginális zóna limfóma
  • Burkitt limfóma
  • anaplasztikus nagysejtes limfóma
  • krónikus limfocitás leukémia
  • myeloma multiplex (mieloma multiplex, Kahler-kór)
  • mycosis fungoides
  • Waldenström makroglobulinémia
  • perifériás T-sejtes limfóma
  • köpenysejtes limfóma
  • diffúz nagy B-sejtes limfóma

Limfómák - okai

Limfómák - más rákos megbetegedésekhez hasonlóan - akkor alakulnak ki, amikor a kóros sejtek ellenőrizhetetlenül szaporodnak. A limfómák előfordulását olyan tényezők befolyásolják, mint:

  • növényvédő szereknek és ionizáló sugárzásnak való kitettség
  • immunhiányok (akár immunszuppresszánsok használata, akár HIV-fertőzés miatt)
  • autoimmun betegségek (pl. reumás ízületi gyulladás vagy cöliákia)
  • családi terhek (ha valaki a családban limfómában szenvedett, rokonainál megnő ennek a betegségnek a kockázata)
  • földrajzi elhelyezkedés (megfigyelték, hogy például a Hodgkin limfóma legtöbb esete az Egyesült Államokban, Kanadában és Észak-Európában fordul elő, míg Ázsiában ennek az egységnek az előfordulása sokkal alacsonyabb)
  • társadalmi-gazdasági státusz (a magasabb státuszú embereknél nagyobb a kockázata például a Hodgkin-limfómának)
  • valamilyen okból kemoterápiában részesült (fokozott a limfóma kockázata, különösen, ha a kemoterápiát sugárterápiával kombinálják)
  • fertőzések (bakteriális és vírusos fertőzések egyaránt – különleges kapcsolat van az EBV fertőzés és a Hodgkin limfóma előfordulása között)

Limfómák - az első tünetek nem specifikusak

A limfómák két különböző kategóriába tartozó tünetekhez vezethetnek. Ezek közül az első olyan nem specifikus betegségek, amelyek egészen más betegségek tünetének tekinthetők.

Olyan problémákról beszélünk, mint a meghatározatlan okú láz, fogyás vagy éjszakai izzadás.

Limfóma és megfázás és influenza

A limfómát leggyakrabban összetévesztik egy hosszan tartó nátha vagy influenzával. Nem csoda ezekbenesetekben a tünetek, például:

  • alacsony fokú láz vagy láz
  • éjszakai izzadás
  • fáradtság, általános testgyengeség
  • fogyás
  • köhögés, sőt légszomj (ha a limfóma a mellkasban található)
  • orrdugulás, orrfolyás (ha a limfóma a nasopharynxben található)
  • az egész test bőrviszketése

Ha ezek a tünetek a kezelés ellenére is fennállnak, a lehető leghamarabb keresse fel orvosát.

Hogyan lehet megkülönböztetni a limfómát a megfázástól vagy az influenzától?

Influenza esetén a magas hőmérséklet folyamatosan fennáll, míg a szóban forgó rák esetében minden látható ok nélkül megjelenik és eltűnik (akár naponta többször is).

Ennek a tünetnek fel kell ébresztenie a gyanúnkat.

Ezenkívül a limfómát száraz és tartós köhögés jellemzi. Ez az influenza során is előfordul, de csak a betegség kezdetén. Ahogy kialakul, nedves köhögéssé válik.

A bőr elváltozásaira és a bőr alatti csomókra, amelyek nem influenzára vagy megfázásra, hanem limfómára jellemzőek, szintén figyelni kell

Ezen túlmenően a nyirokrendszer daganatának kialakulását jelezheti aszcites és/vagy az alsó végtagok duzzanata, valamint zúzódás vagy vérzés (ha a vért termelő csontvelőben található cellák).

Fontos

A nyirokcsomók limfóma, influenza vagy más fertőző betegségek során megnagyobbodnak.

A fertőzés során azonban a nyirokcsomók fájdalmasak, általában puhák, rugalmasak és a bőrhöz képest elmozdíthatók. Ezenkívül a felettük lévő bőr vörös és meleg. Az ilyen nyirokcsomók általában a szervezet fertőzésekkel szembeni harcának bizonyítékai.

Ha azonban a nyirokcsomók fájdalommentesek (bár egyes betegeknél a fájdalom alkoholfogyasztás után jelentkezik), legalább 2 cm-esre megnagyobbodtak, és kemények, sűrűek, gyakran kötegekbe csoportosulnak, a felettük lévő bőr nem változik (nem kipirult vagy meleg) és 2-3 hétnél tovább tart, van ok az aggodalomra. Akkor orvoshoz kell menned.

Limfóma és mononukleózis

A mononukleózis tünetei nagyon hasonlóak a limfómához. Mindkét betegség során a következők jelennek meg:

  • duzzadt, kemény nyirokcsomók (az ágyékban, a hónaljban, a nyakon vagy az állkapocs alatt), amelyek leggyakrabban kötegekben megnövekednek. A mononukleózisban szenvedők azonban érzékenyek az érintésre
  • láz - a "csókos betegség" esetén akár 2 hétig is folyamatosan tart. A limfóma során láz jelentkezik éseltűnik (akár naponta többször is)
  • hasi fájdalom - limfóma esetén a hasi fájdalom akkor jelentkezik, ha a limfóma a gyomorban vagy a bélben található. Mononukleózis esetén a lép megnagyobbodása okozza, így leggyakrabban a bal felső hasüregben található (ez a tünet a betegek 50%-ánál jelentkezik)

Ezenkívül a limfómában nem alakulnak ki a mononukleózis egyéb tünetei, mint például a szürke bevonatú mandulák (amelyek kellemetlen, hányingert okozó szagot okoznak a szájból), valamint a szemhéjak, az orrnyereg vagy a szemöldökcsontok jellegzetes duzzanata.

Érdemes tudni, hogy a mononukleózist okozó EBV vírus, amely az elsődleges fertőzés után egy életen át a szervezetben marad, felelős lehet a Burkitt limfóma kialakulásáért. Ez a kockázat fokozódik gyenge immunrendszerű, például HIV-pozitív embereknél.

Limfóma és atópiás dermatitis

A Sézary-szindróma és a mycosis fungoides eritrodermiás formája, a bőr T-sejtes limfóma egyik változata összetéveszthető az atópiás dermatitisz súlyos eseteivel.

Mind a bőr limfóma, mind a súlyos atópiás dermatitis során kialakulhat erythroderma, azaz a betegség által okozott általános bőrérintettség, amely 90% feletti kipirosodásban és hámlásban nyilvánul meg. a bőr felszíne

Ezenkívül mindkét esetben viszket a bőr és kihullhat a haj. Megnagyobbodott nyirokcsomókat is érezhet.

Tehát hogyan lehet megkülönböztetni az AD-t a bőr limfómától?

Először is, az AD egy olyan betegség, amelyet általában gyermekeknél diagnosztizálnak (leggyakrabban újszülötteknél vagy 6-7 éves kor között fordul elő). A bőr limfóma ezzel szemben általában időseknél jelentkezik, gyakran súlyos formában.

Ezért a késői kezdetű és/vagy súlyos atópiás dermatitiszben szenvedő betegek különös figyelmet igényelnek olyan diagnózissal, amely kizárja/megerősíti az elsődleges bőr limfóma kialakulását.

Ezenkívül az atópiás dermatitist gyakran kíséri ételtúlérzékenység vagy ételintolerancia vagy allergia (az AD-ben szenvedő gyermekek közel 50%-a bronchiális asztmában vagy szénanáthában is szenved), ami limfóma során nem figyelhető meg.

Sőt, az atópiás betegeknél bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzések is megfigyelhetők, ami nem jellemző a nyirokrendszeri daganatokra

Ezenkívül a bőrlimfómák összetéveszthetők olyan bőrbetegségekkel, mint:

  • pikkelysömör
  • allergiás kontakt ekcéma
  • halpikkely
  • az eritroderma egyéb megnyilvánulásai

Limfómák – specifikusabb tünetek

A limfóma egyéb lehetséges tünetei sokkal specifikusabbak, és a neoplasztikus tömegek jelenlétéhez kapcsolódnak. Ezek közé tartozik:

  • a nyirokcsomók megnagyobbodása (általában 2 cm-nél nagyobbak, a limfómával megnagyobbodott csomók jellemzően nem fájnak, felettük a bőr változatlan, a betegség során a csomók kötegekké nőhetnek )
  • különböző szervek limfóma általi beszűrődésével kapcsolatos betegségek (pl. lépmegnagyobbodás okozta hasi fájdalom vagy májérintettség miatti sárgaság)
  • csontvelő-infiltrációból eredő tünetek (pl. vérszegénység).

A limfóma tüneteit több tényező határozza meg, többek között hol helyezkednek el a daganatos tömegek a szervezetben.

Például azoknál a betegeknél, akiknél a mellkas területén rákos megbetegedés van, légszomjat, köhögést vagy nem specifikus szorító érzést tapasztalhatnak a mellkasban.

A limfóma egyik fajtája esetén meglehetősen érdekes tünet a nyirokcsomók fájdalma, amely … alkoholfogyasztás után jelentkezhet

A limfómás betegek száma növekszik. Az új terápiák azonban továbbra is elérhetetlenek a lengyel betegek számára

Limfómák - diagnózis

A limfómák diagnosztikájában mind a laboratóriumi vizsgálatok, mind a képalkotó és kórszövettani vizsgálatok fontosak

Ezeket többek között az perifériás vérkép (amelyben vérszegénység és leukocitózis észlelhető), valamint a laktát-dehidrogenáz aktivitás mérése, valamint a máj és a vese működésének meghatározására szolgáló tesztek

A képalkotó vizsgálatok rendkívül fontosak - általában kezdetben olyan vizsgálatokat végeznek, mint a számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia vagy a PET-CT, amelyek segítségével megállapítható, hogy a betegség elterjedt-e

A limfómák diagnosztizálásában a már említetteken kívül rendkívül fontosak a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok. Ezeket az érintett nyirokcsomó begyűjtése után lehet elvégezni - javasolt, hogy a vizsgálat ne egy töredéket, hanem a teljes nyirokcsomót érintse. Néha csontvelő-vizsgálatokat is rendelnek – például csontvelő-aspirációs biopsziát.

Limfómagyanúban szenvedő betegeknél nem csak a diagnózis megerősítésére vagy kizárására irányuló vizsgálatokat végeznek. A betegeknek egyéb elemzéseket is elrendelnek - pl. echokardiográfiát vagy tüdőfunkciós vizsgálatokat -, amelyek eredményei befolyásolják a kezelés megtervezését.

Limfómák - a fejlődés szakaszabetegségek

A fent említett vizsgálatok nemcsak azért fontosak, mert lehetővé teszik a végső diagnózis felállítását, hanem a lefolytatásuk lehetővé teszi a beteg betegségének előrehaladottságát is.

Erre a célra az ún az Ann Arbor skála (most módosított), amely a limfóma négy fokozatát különbözteti meg:

  • I. fokozat: egy csomópont vagy szomszédos csomópontok egy csoportjának elfoglalása, vagy egy csomón kívüli lézió jelenléte csomópontok bevonása nélkül
  • II. szakasz: kettőnél több nyirokcsomócsoport érintettsége a rekeszizom ugyanazon oldalán, vagy a csomópontokban bekövetkező változások a csomókhoz közeli szerv érintettsége miatt
  • III. szakasz: nyirokcsomók érintettsége a rekeszizom mindkét oldalán vagy a rekeszizom feletti nyirokcsomók a lép egyidejű érintettségével
  • IV. szakasz: a nyirokrendszeren kívüli szerv érintettsége a csomópontok egyidejű érintettségével

Ennek az osztályozásnak a kiterjesztése a Hodgkin limfómára vonatkozik. Ott a lépés mellett két betű is szerepel: A és B.

Az A betű ebben az esetben azt jelenti, hogy a betegnek nincsenek általános tünetei.

A Hodgkin-limfóma fokozata B betűvel egészül ki, ha a beteg olyan állapotokkal küszködik, mint például 38 °C feletti láz látható ok nélkül, 10%-ot meghaladó súlyvesztés (ami 6 hónapon belül következett be ), vagy éjszakai izzadás.

Limfómák - kezelés

Alapvetően két módszer létezik a limfómák kezelésére: a kemoterápia és a sugárterápia. Azonban nem minden diagnosztizált beteg kap azonnali kezelést. A terápia megkezdése a diagnosztizált limfóma típusától függ.

Az ebbe a csoportba tartozó betegségek három csoportra oszthatók:

  • limfómáklassú (pl. krónikus limfocitás leukémia)
  • limfómákagresszív (pl. köpenysejtes limfóma)
  • limfómáknagyon agresszív (pl.felszívjak Burkitta).

Az előbbi esetben a diagnózist gyakran véletlenszerűen állítják fel - a betegek általában előrehaladott korúak, és előfordulhat, hogy nincsenek általános tüneteik

Itt gyakran alkalmazzák a „figyelj és várj” elvet – ez azon alapul, hogy a beteg állandó orvosi megfigyelés alatt áll, és a kezelést csak a betegség előrehaladtával kezdik meg.

Ez semmiképpen sem a beteg elhanyagolása -limfómáklassú limfómák nehezen gyógyulnak teljesen, ráadásul a kemoterápiás kezelésnek néha több negatív hatása lehet, mint előnye, ezértcsak akkor indulnak el, amikor valóban szükség van rá.

Az agresszív és nagyon agresszív limfómák kezelése nagyon eltérő. Esetükben a terápia a lehető leghamarabb megkezdődik. Itt azonban van egy elég érdekes kapcsolat: ezek a betegségek nagyon gyorsak lehetnek (a nyirokcsomók néhány nap alatt jelentősen megnagyobbodhatnak), de gyakran ezek a daganatok nagyon érzékenyek a kemoterápiára.

Limfómák - prognózis

A betegség típusa határozza meg a limfómás beteg prognózisát

Az indolens non-Hodgkin limfómában szenvedő betegeknek ritkán van esélye a teljes gyógyulásra – bár náluk el lehet érni a remissziós stádiumot, bár a betegség kiújulhat. Itt azonban érdemes hangsúlyozni, hogy ezen limfómák túlélési ideje kezelés nélkül is akár több évet is elérhet a betegség diagnosztizálásától számítva

Agresszív non-Hodgkin limfómák esetén a betegek akár felében is lehetséges a teljes gyógyulás

Ami a Hodgkin-limfómát illeti, itt vannak a legjobb kezelési hatások: 10-ből 9 betegből, akiknél ezzel a betegséggel diagnosztizálták, a tartós gyógyulás lehetséges.

A szerzőrőlÍj. Tomasz NęckiA Poznańi Orvostudományi Egyetem orvosi karán végzett. A lengyel tenger csodálója (leginkább fejhallgatóval a fülében sétál a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való munka során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

A szerzőrőlMonika MajewskaEgészségügyi kérdésekre szakosodott újságíró, különösen az orvostudomány, az egészségvédelem és az egészséges táplálkozás területein. Hírek, útmutatók, szakértőkkel készített interjúk és riportok szerzője. Résztvevője a legnagyobb lengyel nemzeti orvosi konferenciának „Lengyel nő Európában”, amelyet az „Újságírók az egészségért” Egyesület szervezett, valamint az Egyesület által szervezett szakmai műhelyek és szemináriumok újságíróknak.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Kategória:

Onkológia