- A petefészek terminális daganatai
- A herék csíra daganatai
- A központi idegrendszer elsődleges csíravonal-daganatai
Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!
Csírasejtes daganatok (GCT) nőknél és férfiaknál egyaránt előfordulhatnak. Melyek a csíravonal-daganat kockázati tényezői és okai? Melyek a csírasejtes daganatok típusai? Hogyan zajlik a kezelésük?
Csírasejtes daganatok( csírasejtes tumor (GCT) nőkben és férfiakban is megtalálható, és gyermekeknél is jelen van.
A petefészek terminális daganatai
A terminális petefészekdaganatok az összes petefészekdaganat körülbelül 20-30%-át teszik ki. Az embrionális ivarmirigyeket kolonizáló multipotens csírasejtekből vagy a petefészkekben jelen lévő szomatikus őssejtekből származnak. Érett, embrionális és extraembrionális szövetekre különböztethetők meg.
Gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél és fiatal nőknél, és mi több – minél fiatalabb korban jelentkezik a daganat, annál valószínűbb, hogy rosszindulatúvá válik. Lányoknál és tinédzsereknél a petefészekdaganatok 70%-a csíradaganat – közel 67%-uk rosszindulatú.
Szerencsére a legtöbb csíratumor teljes mértékben kezelhető magas kemo- és sugárérzékenységük miatt. Érdekes módon a petefészek csíra daganata a cisztás teratoma.
A petefészek germinális daganatai a következők:
- Csírák (dysgerminoma)
- sárgájazsák daganat / endodermális sinus daganat
- csírasejtes rák (carcinoma embryonale)
- choriocarcinoma
- teratoma:
- éretlen
- érett
- szilárd
- cisztás
- egyedülálló
- vegyes germinális daganatok
Általában a fiatalabb nők csíravonali daganatai szövettani szempontból homogének, míg az idősebb nőknél nagyobb valószínűséggel fordulnak elő vegyes daganatok rosszabb prognózissal.
Itt érdemes megemlíteni, hogy sem a csírasejtes daganatok kialakulásának kockázati tényezőit, sem a daganatok kialakulásával szemben védő tényezőket nem ismerték.
A csíratumorok nagyon gyors növekedése miatt jelenlétük erős fájdalommal és peritoneális tünetekkel jár.
Összefügghet a daganat csavarodásával vagy szakadásával is, ami gyakran kísérivérzés a peritoneális üregbe
A peritoneális (ascites) vagy a pleurális üregekben is van szabad folyadék.
A késői tünetek a következők:
- hasi megnagyobbodás
- puffadás
- emésztési és húgyúti problémák
- nemi szervek vérzése
Ekkor megjelenhet:
- gyengeség
- fogyni
- pazarlás (cachexia)
Érdekes módon a pubertás előtti lányoknál a 2 cm-t meghaladó csíradaganatokat kórszövettanilag laparotomiával kell megvizsgálni
Ilyen helyzetben is hasznos a kariotípus vizsgálata a műtét előtt, mert gonadális diszgenezis diagnózisa esetén egy második, diszgenetikus petefészek eltávolítása javasolt.
- Rozrodczak (dysgerminoma)
A csírasejtes daganat szövettanilag nem különböztethető meg a férfiakban előforduló szeminómától, nagy sugárzással és csírasejtekből áll. Ez a daganat gyorsan növekszik, nagy lesz (több mint 10 cm), van egy tasakja, és a legtöbb esetben egyoldalú.
Érdekes módon ez az egyetlen olyan terminális petefészekrák, amely mindkét oldalon kialakulhat. Ráadásul terhes nőknél ez a leggyakoribb rosszindulatú petefészekdaganat.
A kezelés része a tumor kimetszése egyoldali függelékekkel és kiegészítő kemoterápia
Emellett az intraoperatív vizsgálathoz biopsziás mintát kell venni a második petefészekből
Relapszusok ritkán figyelhetők meg. Minél előrehaladottabb volt a daganat eredetileg, annál gyakoribbá válnak.
A betegek 95%-a túlél 5 évet, függetlenül a műtét terjedelmétől.
Itt érdemes megemlíteni, hogy a következő kedvezőtlen prognosztikai tényezők:
- a páciens korai életkora a daganat kezdetén (20 év alatt)
- 10 cm-nél nagyobb daganatméret
- magas szövettani agresszivitása (anaplasia, számos mitózis)
- Sárgájazsák daganat / tumor sinus endodermalis
A sárgáta zsák daganat egy rosszindulatú hámdaganat, amely az elsődleges tojássárgája zsákból származik. Ez a második leggyakoribb csíravonal-daganat.
A rák kialakulásának átlagos életkora 18 év, és a beteg lányok 1/3-a pubertás előtt van.
Ez a daganat nagyon gyorsan növekszik, nagy lesz (kb. 15 cm) és egyoldalúan fejlődik. Ezenkívül szilárd, törékeny és vékony kézitáskával rendelkezik.
Az övéjellegzetessége az alfa-fetoprotein felszabadulása, amely a kezelés monitorozásának specifikus és érzékeny markere. Ezenkívül a betegek szérumszintje a CA125 tumormarker emelkedett szintjét mutatja.
A kezelés egyoldalú salpingooforectomiát (a daganat kimetszését a petefészekkel és a petevezetékkel együtt) tartalmazza adjuváns kemoterápia alkalmazásával.
Az I. és II. stádiumú daganatos betegek teljesen meggyógyultak, és nagyon ritkák a visszaesések
Végezetül érdemes megemlíteni, hogy a betegek a kemoterápia befejezését követő egy év utánkövetés után teherbe eshetnek
- Embrionális rák (carcinoma embryonale)
Az embrionális karcinóma a petefészek nagyon ritka csírasejtes daganata, amely nagyon nagyra nő (átlagos átmérője 17 cm), és alfa-fetoproteint, chorion gonadotropint és ösztrogént tud kiválasztani.
Lányoknál pubertás előtt és fiatal nőknél fordul elő – átlagosan 14 éves korban jelentkezik.
Ennek a ráknak a tünetei, kezelése és prognózisa hasonló a tojássárgájaéhoz.
A diagnózis felállításakor a betegek 40%-ának van peritoneális áttétje. Meg kell említeni, hogy a több gyógyszeres kemoterápia bevezetése jelentősen javította a túlélést
- Choriocarcinoma
A chorion epithelioma a petefészek ritka, nagyon agresszív daganata. Rendkívül gyorsan áttétet ad a véráramon keresztül a tüdőbe, májba, csontokba, központi idegrendszerbe és más szervekbe – a daganat diagnosztizálásakor már klinikailag jelen vannak az áttétek
Ez a daganat általában kevert csíratumorok része, és chorion gonadotropint termel. A vérben való jelenléte megkönnyíti a betegség diagnosztizálását és a kezelésre adott válasz nyomon követését.
A kezelés kemoterápiás sémákat alkalmaz, mint a terhességgel összefüggő chorionrák esetében. Ennek a daganatnak a prognózisa kedvezőtlen – a legtöbb beteg röviddel a kezelés megkezdése után meghal.
- Teratoma
A teratomák a petefészek rosszindulatú daganatainak csak 1%-át teszik ki, és szerkezetükbe olyan sejteket és szöveteket is beletartoznak, amelyek egynél több csírarétegből származnak.
Érdekes módon ezek a rákos megbetegedések, amelyek általában egyoldalúan fordulnak elő. Feloszthatók érett teratomákra, éretlen teratomákra, rosszindulatú teratomákra és monocelluláris teratomákra.
Mivel ezek a daganatok kevésbé érzékenyek a kemoterápiára, nagyon fontosaz összes neoplasztikus elváltozás teljes eltávolítása
Ismeretes, hogy a nem teljes reszekción átesett betegeknél az 5 éves túlélési arány csak 50%. A visszaesés jellemzően a daganat eltávolítását követő 2 éven belül észlelhető.
Az érett teratomák jóindulatú elváltozások, és a leggyakoribb petefészekrákok közé tartoznak. Nagyon ritkán találhatók bennük rosszindulatú átalakulás gócai
Az érett teratoma leggyakoribb formája a dermális ciszta, amely az esetek körülbelül 8-15%-ában kétoldalilag fordul elő.
Az éretlen teratomák a petefészek összes embrionális daganatának 20%-át teszik ki, és olyan elemekből állnak, amelyek hasonlítanak az embrionális szövetekre. Ezen túlmenően gyakori, hogy az éretlen teratoma elemei a germinális daganatok kevert összetevői.
Az éretlen teratomák általában egyoldalúan jelentkeznek lányoknál és fiatal nőknél.
Lányok és tinédzserek kezelésében a vakbél és az összes daganatos góc kimetszését alkalmazzák. Azonban azoknál a nőknél, akiknél a reprodukció befejeződött, ajánlatos méheltávolítást (méh kimetszését) végezni függelékekkel.
A prognózis nagymértékben függ az érett és éretlen szövetek arányától.
A malignus átalakulással járó teratomák általában 40 év feletti nőknél fordulnak elő. Jelenlétükre akkor gyanakszik, ha a ciszta falának kórszövettani vizsgálata szilárd csomók, nekrózisok és vérzések jelenlétét tárja fel.
A leggyakoribb monolitikus teratomák közé tartozik a petefészek golyva (struma ovarii) és a carcinoid carcinoid.
Néha előfordulnak daganatok, amelyek ebből a két elemből állnak.
A petefészek golyva egy érett pajzsmirigy szerkezetére emlékeztető daganat, amelyben a pajzsmirigyre jellemző elváltozások lehetnek, pl. a pajzsmirigy gyulladása vagy göbös hiperplázia.
A petefészekben lévő karcinoid lehet áttétes daganat, primer daganat, amely egy érett teratoma összetevője, vagy primer petefészek karcinoid – akkor általában jóindulatú.
- Vegyes csíra daganatok
A vegyes csíravonal daganatok legalább a fent leírt két daganatból állnak.
A leggyakoribb kombináció a tojássárgája és a csírasejtes karcinóma kombinációja. A kezelés daganatkivágást és kemoterápiát foglal magában.
A vegyes germinális daganatok prognózisa általában jó.
A herék csíra daganatai
A heregerminális daganatok olyan daganatok, amelyek az ondótubulusok spermiumképző hámjának sejtjeiből (epithelium) keletkeznekszaporodási).
Ezek a sejtek több potenciállal rendelkeznek – ez azt jelenti, hogy képesek differenciálódni érett, embrionális és extraembrionális szövetekre.
A heredaganatok körülbelül 90-95%-át teszik ki, és szeminómákra oszthatók - a csíratumorok körülbelül 1/3-át és a nem szeminómás daganatokat teszik ki - a csíratumorok körülbelül 1/2-ét teszik ki.
A herecsíra daganatok nagyon rosszindulatúak, korán metasztatizálódnak és fiatal férfiakban fordulnak elő.
Érdekes módon 15 és 34 éves kor között ezek a daganatok a leggyakoribb rákos megbetegedések a férfiaknál.
Előfordulási csúcsuk a 30. életévre esik.
A legmagasabb előfordulási arányt Dániában, Svájcban és az Egyesült Államokban figyelték meg, a legalacsonyabbat pedig Japánban.
A herék csíratumorai a következőképpen oszlanak meg (a WHO Egészségügyi Világszervezete szerint):
1. Prekurzor lézió - intratubuláris csírasejtes neoplázia
2. Szövettanilag homogén daganatok
a) szeminoma
b) szemoma (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embryonale
d) tojássárgája zsák daganata (sárgájazsák daganat)
e) choriocarcinoma
f) teratoma
- érett
- éretlen
- rosszindulatú átalakulással
3. Szövettanilag heterogén daganatok – ezek a daganatok vegyes formái a szaporodási epitéliumból
Érdekes módon a germinális daganatok körülbelül 40%-a egyetlen szövettani típusból áll, a többi pedig különböző szövettani típusok keveréke.
Ez utóbbiak leggyakrabban teratomából, csírasejtes karcinómából, chorion epitheliomából és tojássárgája-daganatból állnak.
Az embrionális daganatok és a teratomák fiataloknál (20 és 30 év között), a szeminómák valamivel idősebbeknél (40 év után), a spermatocytás szeminomák pedig még később (50 éves kor után) fordulnak elő.
A herecsíravonal-daganatok nagy valószínűséggel a ondótubulusok spermiumképző hámjának sejtjeinek neoplasztikus átalakulása révén keletkeznek. Majd az ún reproduktív sejtek intracubuláris neopláziája
A legfontosabb kockázati tényezők
- genetikai tényezők
- herediszgenezis
- kriptorchidizmus
- korábban diagnosztizált heredaganat
A betegek akkor fordulnak orvoshoz, ha fájdalommentes daganatuk van, a herék fájdalma és duzzanata, vagy metasztázishoz kapcsolódó tünetek miatt.
A metasztázisok leggyakrabban a retroperitonealis peraorticus és mediastinalis nyirokcsomókban találhatók, de a tüdőben, a májban és a központi idegrendszerben is.
CoÉrdekes módon a metasztázisok szövettani képe eltérhet az elsődleges helytől.
Ilyen jelenség gyakran megfigyelhető vegyes csíratumorok kemoterápiája esetén. Előfordul, hogy a metasztázisok közé tartozik a daganat olyan része, amely ellenáll a kezelésnek.
A seminomák, ellentétben a nem-seminomákkal, nagyon érzékenyek a sugárkezelésre, és jobb prognózist adnak a betegeknek. Nagyon gyakran a seminoma hosszú ideig a herében marad, majd áttétet ad a nyirokcsomókba, míg a nem szeminóma daganatok szintén az ereken keresztül adnak áttétet.
A csíra daganatok biomarkereket termelnek. Ezek polipeptid hormonok és enzimek, amelyek a véráramba szekretálódnak, mint például az AFP, a hCG és az LDH. Ezeket a daganatok diagnosztizálására és a terápiára adott válasz monitorozására egyaránt használják. Ezeknek a markereknek a koncentrációja a vérszérumban a kezelés után csökken, és helyi kiújulással vagy metasztázisok jelenlétével nő.
A kezelés és a prognózis a betegség klinikai stádiumától és a daganat szövettani típusától függ. Általában a daganat sebészeti kezelését (kimetszését) alkalmazzák, majd kemoterápiát vagy sugárterápiát.
- Nasieniak (seminoma)
A szeminoma a herék leggyakoribb csíratumora, és az összes ilyen daganat hozzávetőleg 50%-át teszi ki. Általában 40 éves kor körül fordul elő, és rendkívül ritka a pubertás előtt.
Fájdalommentes heredaganattal és néha gynecomastiával fordulnak orvoshoz, amely a hCG (koriongonadotropin) emelkedett szintjével jár.
A rák hosszú ideig a herére korlátozódik, ezért a betegek csak körülbelül 30%-ánál vannak áttétek a diagnóziskor.
Ennek a rákbetegségnek a kezelésében orchidectomiát (herékmetszést) és sugárterápiát alkalmaznak, amire nagyon érzékeny
Érdekes módon az azonos szövettani szerkezetű petefészekdaganatot csírasejtnek (dysgerminoma) nevezik.
- Spermatocitikus szeminóma (seminoma spermatocyticum)
A spermatocita szeminóma jó prognózisú rák, amely általában 65 éves kor után jelentkezik.
Lassan növekszik, és alig tér magához. Ezenkívül nem kapcsolódik a kriptorchidizmushoz, és nem szerepel a szövettanilag heterogén daganatokban.
Kezelésére csak orchidektómiát alkalmaznak. Nem tanácsos sugárterápiát vagy kemoterápiát alkalmazni
- Embrionális rák (carcinoma embryonale)
Az embrionális rák meglehetősen ritka rosszindulatú daganat, amelyet nagyon gyakran vegyes daganatok összetevőjeként találnak meg.
Leggyakrabban 20 és 35 éves kor között fordul elő ésnem fordul elő pubertás előtt.
A betegek heredaganattal és néha gynecomastiával keresik fel orvosukat. A kezelés orchiectomiát és kemoterápiát foglal magában.
- Sárgájazsák daganat / tumor sinus endodermalis
A sárgája neoplazma egy rosszindulatú daganat, amelynek sejtjei a tojássárgája zsák szerkezetére differenciálódnak.
Érdekes módon ez a herék leggyakoribb rosszindulatú daganata újszülötteknél és gyermekeknél – születéstől 8 éves korig jelentkezhet.
A tiszta tojássárgája-daganat gyermekekre, felnőttekre jellemző - a nem szeminóma germinális daganatok összetevőjeként
A gyerekek körülbelül 80-90%-a fájdalommentes heredaganattal fordul orvoshoz, és az 5 éves túlélési arány 91% körüli.
Erre a daganatra jellemző a vérszérum megnövekedett AFP szintje.
- Choriocarcinoma
A chorion epithelioma a here rendkívül rosszindulatú daganata, amely embrion kívüli szövetekké differenciálódik, mint például citotrofoblaszt és syncytiotrophoblast. Sokkal rosszabb a prognózisa más csíra daganatokhoz képest.
Általában 20 és 40 éves kor között fordul elő, de a pubertás előtt soha. Általában kevert csíra daganatok összetevője.
Itt érdemes megemlíteni, hogy a méhben, a petefészekben és a retroperitonealis térben is jelen lehet
A here általában változatlan marad, néha tapintható csomó is előfordulhat, néha pedig a daganat csak ultrahangon látható.
A betegek általában a központi idegrendszerben, a tüdőben vagy a májban lévő áttétek jelenlétével kapcsolatos tünetekkel jelentkeznek.
A laboratóriumi vizsgálatok nagyon magas hCG-szintet mutatnak a vérszérumban – ez hozzájárulhat a gynecomastia kialakulásához
Kemoterápiát alkalmaznak a kezelésben
- Teratoma
A teratomák olyan csíravonal-daganatok, amelyek egynél több csírarétegből származó sejtekből és szövetekből állnak. A szövettani felépítéstől függően lehetnek jóindulatúak és rosszindulatúak is.
Újszülötteknél és gyermekeknél ez a második leggyakoribb here-csíravonal-daganat, és általában szövettanilag homogének – a daganat átlagos életkora körülbelül 20 hónap.
Felnőtteknél azonban a szövettanilag heterogén csíratumorok összetevői. Ezenkívül jelezhetik veleszületett rendellenességek jelenlététfejlesztés.
Az érett teratoma ekto-, mezo- és endodermális eredetű sejtekből és szövetekből áll, mint például simaizomszálak, hörgőhám, bélhám, idegtörzsek, porcok, fogak, gliaszövet és sok más a kötőszöveten belül
Gyermekeknél jóindulatú daganat, jó prognózissal.
Felnőtteknél a prognózis bizonytalan, főként az éretlen vagy rosszindulatú elváltozások lehetséges jelenléte miatt.
Az éretlen teratoma éretlen szövetekből áll, mint például embrionális mirigycsövek, blastema vagy neuroepithelium.
Másrészt az alkalmanként előforduló bőrciszta sárgás zsíros tömeggel, gyakran szőrrel teli cisztaként jelenik meg.
A központi idegrendszer elsődleges csíravonal-daganatai
Csíra daganatok a petefészken és a herén kívül is jelen lehetnek, de ritkán a központi idegrendszerben. Előfordulásuk jellemző a gyerekekre és a tinédzserekre
A középvonal mentén helyezkednek el – leggyakrabban a III. kamra, a tobozmirigy és a szuprasellar terület körül.
Ide tartoznak:
- csíraplazma (germinoma)
- embriórák (carcinoma embryonale)
- tojássárgája daganat
- choriocarcinoma
- teratomák - érett, éretlen és rosszindulatú átalakulással
Ezeknek a daganatoknak a diagnosztizálásában képalkotó vizsgálatokat (számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás), valamint a cerebrospinális folyadék alfa-fetoprotein, chorion gonadotropin és placenta alkalikus foszfatáz (PLAP) jelenlétének vizsgálatát alkalmazzák.