A medulloblasztóma (magzati) egy rosszindulatú daganat, amely általában a kisagyban nő. A medulloblasztóma a központi idegrendszer egyik leggyakoribb rosszindulatú daganata gyermekeknél. Felnőtteknél kevésbé gyakori. Mik a medulloblasztóma okai és tünetei? Hol ad áttétet leggyakrabban? Mi a kezelés? Mi a prognózis?

A medulloblasztóma (magzati , angolmedulloblastoma ) a központi idegrendszer elsődleges rosszindulatú daganata, amely leggyakrabban a kisagyban alakul ki ( amely a fej hátsó részének alján, az agyféltekék között található). A medulloblasztóma a primitív neuroektodermális daganatok (PNET) csoportjába tartozik.

A medulloblasztóma a központi idegrendszer leggyakoribb daganata gyermekeknél

A medulloblasztóma a leggyakoribb rosszindulatú agydaganat gyermekeknél, és az agydaganat körülbelül 20%-át teszi ki. agydaganatok betegeknél<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

A medulloblastoma a negyedik legmagasabb malignitási fokú, ami a legrosszabbprognózistjelenti.Medulloblastomagyorsanáttétet ada cerebrospinális folyadékon keresztül a gerinccsatorna és az agy subarachnoidális terében.¹

Medulloblastoma (magzati) - okok és kockázati tényezők

A medulloblasztóma kialakulásának okai ismeretlenek. Köztudott, hogy leggyakrabban a legfiatalabbakat érinti. Azt is megállapították, hogy a medulloblasztóma megjelenhet olyan örökletes szindrómában szenvedő betegeknél, akik hajlamosak daganatképződésre, pl. Gorlin-szindróma, Turcot-szindróma, LiFraumeni-szindróma.

Medulloblasztóma (magzati) - tünetek

A medulloblasztóma korai tünetei nem specifikusak. Sok esetben sok fejlődési betegségre vagy fertőzésre hasonlíthatnak. Ha azonban hosszú ideig fennállnak, és az idő múlásával fokozódnak, mielőbb orvoshoz kell fordulnia.

A következők a leggyakoribb általános tünetek:

  • nyomasztónak minősített fejfájás
  • szédülés
  • hányinger és hányás
  • megnagyobbodott nyirokcsomók, valamint álló, egyenetlen felületű, rendellenes konzisztencia. A környezetükben lévő bőrelváltozások szintén szorongást okozhatnak (pl. bőrpír, melegség)

A medulloblasztóma elhelyezkedésével kapcsolatos helyi tünetek is lehetnek. Leggyakrabban a kisagyban alakul ki, amely az egyensúlyért, a mozgáskoordinációért és a szemmozgásokért, a mozgástervezésért és az izomfeszülésért felelős. Ezért ha a fent említett a tüneteket például egyensúlyhiány vagy kóros szemmozgások kísérik, medulloblasztóma gyanúja lehet.

Medulloblasztóma (magzati) - diagnózis

Ha agydaganat gyanúja merül fel, a fej képalkotó vizsgálatára kerül sor, pl. mágneses rezonancia képalkotás vagy számítógépes tomográfia

A végső diagnózis a biopszia során vett daganatminta kórszövettani vizsgálata alapján történik.

Medulloblasztóma (magzati) - kezelés

A standard medulloblasztóma kezelés a következőket tartalmazza:

  • a daganat maximális reszekciója (kimetszése)
  • majd helyi és craniospinalis sugárterápia
  • kiegészítő kemoterápia

A hosszan tartó neurológiai mellékhatások miatt a sugárterápia nem alkalmazható 3 év alatti gyermekeknél. Csecsemőknél és kisgyermekeknél a kemoterápiát leggyakrabban műtét után alkalmazzák a daganatok kiújulásának vagy terjedésének pillanatában kezdődő besugárzás késleltetése érdekében.

Érdemes tudni, hogy a medulloblasztómában szenvedő betegek protonterápiában részesülhetnek. Ez a sugárterápia egy fajtája, melynek során egy sugárnyaláb nagy pontossággal éri el a daganatot, és a környező egészséges szövetek gyakorlatilag érintetlenek maradnak. A protonoterápia nagyon hatékony, ráadásul gyakorlatilag nem okoz szövődményeket, aminek köszönhetően gyorsan felépül. Ezt a típusú terápiát az új Bronowice Cyclotron Centerben végzik.

Medulloblasztóma - prognózis

A betegek a rák progressziójának standard (közepes) vagy magas kockázati csoportjába vannak besorolva.² A standard kockázati csoportba azok a gyermekek tartoznak, akiknek preferált/kedvező prognosztikai kritériumai vannak, mint például:

  • életkor - 3 év felett
  • a velőnek minimális vagy gyakorlatilag maradék tartománya van
  • nem terjeszt betegséget

A magas kockázatú csoportba azok a gyerekek tartoznak, akik nem felelnek meg a fenti kritériumoknak

Az átfogó kezelés alkalmazása ellenére a betegek közel fele a daganat kiújulásának korai stádiumában hal meg, a gyógyultak többsége pedig neurológiai szövődményekben szenved az alkalmazott terápia következtében .²

Medulloblasztóma - szövődmények a kezelés után

  • intellektuális fejletlenség
  • gyermek növekedési zavara (hiánya miattnövekedési hormon)
  • korai pubertás (főleg lányoknál)
  • gerincfejlődési problémák

Bibliográfia:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - a hisztopatológiai szövés heterogenitása, "Neurológiai hírek"

2. Medulloblasztóma - medulloblasztóma. Rosszindulatú agydaganat gyermekkorban: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Kategória:

Onkológia