Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!
A Hirschsprung-kór a bél beidegzésének egy ritka, veleszületett rendellenessége, amelyre a bél 6-7 cm-nél nagyobb átmérőjű nyúlása jellemző.
Hirschprung-kórmár a fejlődési időszakban jelentkezik, amikor leáll a sejtek caudalis migrációja az idegtalajból aemésztőrendszermentén . A betegség gyakoriságát körülbelül 1:5000 születésre becsülik. A betegség gyakoribb a férfiaknál, a beteg fiúk és lányok aránya körülbelül 4:1.
Hirschsprung-kór – tünetek
A Hirschsprung-kór nagyon korán, már a gyermek életének 5-10. napján jelentkezik. Az első tünetek ameconiumgátlása. Ezenkívül az újszülöttek hasa puffadt, és gyakran hánynak. Ha egy kis disztális szegmens érintett, a csecsemők székrekedés és hasmenés váltakoznak. Bélgyulladás és víz- és elektrolitzavarok lépnek fel. Időnként a bél perforálhat.
Hirschsprung-kór – és a kísérő rendellenességek
A Hirschsprung-kórban szenvedő betegek hátrányai a következők:
- szívhibák (főleg pitvari vagy interventricularis septum defektusok)
- vese dysplasia vagy agenesis
- szájpadhasadék
- az urogenitális rendszer hibái, beleértve a hypospadiát
- gyomor-bélrendszeri rendellenességek – pl. egyetlen köldökartéria vagy inguinalis hernia
- diszmorf arcvonások, koponyahibák
Hirschsprung-kór - diagnózis
A diagnózis alapja: klinikai kép, fizikális és radiológiai vizsgálat, anális manometria és kórszövettani vizsgálat
Hirschsprung-kór - kezelés
Teljes elzáródás esetén helyezzen be egy gyomorszondát és szívja ki a maradék tartalmát, valamint végezzen tisztító infúziókat a vastagbélbe. A legkönnyebb esetekben a beöntés kórházi körülmények között történik. A javulás hiánya a beteget műtétre minősíti. Ez magában foglalja az aganglionális szegmens eltávolítását és a hozzá közeli, megfelelően beidegzett szegmens anasztomózisát a végbél vagy végbélnyílás fennmaradó perifériás szegmensével.