A Behcet-kór (Adamantiades-Behçet) ritka szisztémás érbetegség, amely hazánkban mindössze egy tucat embert érint. Ártatlan szájfekélyekkel kezdődik, és a központi idegrendszer érintettségéhez vezethet. Melyek a Behcet-kór egyéb tünetei? Kezelhető?

Behcet-kór-szisztémás vasculitis , jellegzetes visszatérő elváltozásokkal a bőrben és a nyálkahártyában. A betegség Hulusi Behçet török ​​bőrgyógyászról kapta a nevét, aki egyik páciensénél diagnosztizálta a betegség tüneteit. 1936-ban a tüneteket új betegségként írta le az Archives of Skin and Veneral Diseases-ben. 1947-ben a nevet hivatalosan is elfogadták a genfi ​​Nemzetközi Bőrgyógyász Kongresszuson.

A Behcet-kór előfordulása régiónként változik. A legmagasabb incidencia a menti országokban figyelhető meg ún a selyemút, vagyis az ókor óta ismert kereskedelmi útvonal, amelyen keresztül Kínából és Japánból szállították Európába a selymet és egyéb termékeket. Az első tünetek jellemzően az élet 3-4. évtizedében jelentkeznek. A japán, koreai és németországi betegek többsége nő, míg a Közel-Kelet országaiban a férfiak dominálnak. Ez egy ritka betegség Lengyelországban, eddig csak egy tucat esetet írtak le, és mindkét nemnél hasonló az előfordulás. A tényleges betegek száma ennél nagyobb is lehet, mert a diagnosztikai nehézségek miatt a betegségnek csak tipikus és kifejlett formáit diagnosztizálják

Behcet-kór: okai

A betegség okai még mindig tisztázatlanok. A betegség genetikai háttere mellett számos érv szól. Bizonyos területeken és bizonyos populációkban fordul elő. A török ​​selyemkereskedelmi közösségben a betegség jelentős súlyossága miatt az elmélet szerint a HLA-B5101 és a HLA-B5108 hisztokompatibilitási antigének hajlamosítanak a szindrómára.

A betegek immunrendszerében is változások tapasztalhatók: megnövekszik a gyulladást elősegítő citokinek, keringő immunkomplexek, nyálkahártyasejtek elleni antitestek vagy endotélsejtek elleni antitestek termelése. Nem világos azonban, hogy ezek a betegség okai vagy másodlagos tünetei.

SzerepA Behcet-kór kiváltó fertőző ágenseit nem erősítették meg, de vannak olyan hangok, amelyek szerintStreptococcus sanguis és oralis ,Saccharomyces cerevisiaeés a herpeszvírus általam nevezhető típus

Behcet-kór: tünetek

  • Orális afták (97-99%)

Általában a fájdalmas szájfekélyek megjelenése a betegség első tünete. Jellemző az elváltozások visszatérő jellege - évente több mint 3 alkalommal -, amelyek spontán gyógyulnak legfeljebb 3 hétig anélkül, hogy hegeket hagynának.

  • Nemi szervi fekélyek (85%)

Férfiaknál a herezacskón, nőknél a szeméremajkakon, de a hüvelyben és a méhnyakon is megtalálhatók. Mélyek, nagyon fájdalmasak és nehezen kezelhetők. Gyakran kiújulnak, és a szájban lévő aftákkal ellentétben hegeket hagynak maguk után.

  • Makulopapuláris aknészerű bőrelváltozások (85%)

Férfiaknál megfigyelhető, elsősorban a nyakat érintik

  • Erythema nodosum (50%)

Nőkre vonatkozik. Az alsó végtagokon jelenik meg, és elszíneződéssel gyógyul.

  • Minta tünet

Ez a bőr túlérzékenysége, amelyet még a legkisebb sérülés is okoz. A mintázatok mintázata a Behcet-kór diagnózisának egyik kritériuma. Okozhatja tűszúrás vagy izotóniás nátrium-klorid oldat intradermális injekciója. 24 órán belül erythemás szklerózis alakul ki, majd az elváltozás közepén steril gennyes váladék halmozódik fel. A közel-keleti országokban ez a tünet a Behcet-kór kórokozójának tekinthető.

  • Szemtünetek (50%)

A betegek kettős látásról, fényfóbiáról, bőrpírról, fájdalomról panaszkodnak. Van uveitis és a retina gyulladása. A kezeletlen szembetegségek a jövőben glaukóma, szürkehályog vagy vakság kialakulásához vezethetnek.

  • Ízületi gyulladás (40%)

A betegség folyamata egy vagy több ízületet is érinthet. Általában a nagy ízületeket támadják meg, ritkán a kicsiket, és szinte soha a keresztcsonti ízületeket. A gyulladás lehet akut vagy szubakut. A betegek ízületi duzzanattól és fájdalomtól szenvednek, ami megnehezíti a mozgást. A tünetek legfeljebb három hétig tartanak, majd spontán eltűnnek. Egyes esetekben azonban destruktív elváltozások lépnek fel az ízületekben.

  • Myositis

Csak egyedi esetekben írták le a generalizált myositist. Vannak, akik helyi gyulladást tapasztalnak.

  • Vaszkuláris trombózisvénás (24%)

A betegség akut eseteiben fordul elő

  • Hajócsere

A betegség szisztémás, és bármilyen eret érinthet: kicsi, közepes és nagy. A klinikai tünetek a gyulladásos folyamat helyétől és intenzitásától függenek. Az artériák beszűkültek és aneurizmák, míg a vénák trombózis és visszér.

  • Szívérintettség (7-30%)

Előfordulhat: vezetési zavarok, szívburokgyulladás, valamint koszorúér-vasculitis és ischaemiás betegség tünetei

  • Változások az emésztőrendszerben

Általában a vastagbelet érinti. Fekélyek jelennek meg, amelyek perforációt és hashártyagyulladást okozhatnak.

  • Központi idegrendszer érintettsége (5%)

Legkésőbb a szájafta megjelenése után néhány évvel megjelenik. A "neuro-Behçet" kifejezéssel illetik. A tünetek közé tartozik a fejfájás, láz, zavartság, egyensúlyzavarok és szélütés. Az egészséges lakossághoz képest nagyobb valószínűséggel szenvednek aszeptikus agyhártyagyulladásban.

  • Vese érintettség (3%)

Ritka más tünetekhez képest

Behcet-kór: diagnózis

A betegség diagnózisa a klinikai képen alapul, mivel nincs specifikus laboratóriumi vizsgálat vagy kórszövettani kép. Megjelenhet: vérszegénység és leukocitózis, ESR felgyorsulása, megnövekedett C-reaktív fehérje koncentráció, immunglobulinok (főleg IgA és a komplement rendszer összetevői), trombózisra hajlamosító véralvadási rendszer rendellenességei. Azonban nincs jelen antinukleáris antitest vagy rheumatoid faktor.

1990-ben egy szakértői csoport - a Behçet-kór Nemzetközi Tanulmányozó Csoportja - kidolgozta a Behcet-kór diagnózisának kritériumait: 1) fő kritérium: szájfekélyek - kicsi, nagy vagy herpeszszerű, legalább 3 alkalommal 12 hónapon belül2) további kritériumok:

  • elváltozások a látószervben: elülső vagy hátsó iritis, a retina vasculitis gyulladása
  • pozitív allergiateszt (minta tünet) - olvassa le 24-48 óra múlva
  • visszatérő nemi fekélyek
  • erythema nodosum, follicularis-szerű vagy folliculitis-szerű elváltozások, aknés csomók kortikoszteroidokkal nem kezelt felnőtteknél

A Behcet-kór diagnózisának felállításához a (fő)kritériumnak és legalább két további kritériumnak az egyéb okok kizárása után teljesülnie kell

A Behcet-kórt meg kell különböztetni:

  • Reiter csapata
  • szeronegatív arthropathia
  • szarkoidózis
  • szisztémás vasculitis formái

Behcet-kór: kezelés

A betegség tisztázatlan etiológiája miatt az oki kezelés nem lehetséges. Már csak a betegség tüneteinek enyhítése van hátra. Az alkalmazott terápia a betegség előrehaladottságától és a szervi érintettségtől függ.

Terápiában használt gyógyszerek: kortikoszteroidok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, azatioprin, ciklosporin, szulfaszalazin, kolhicin, thrombocyta-aggregáció gátló szerek, véralvadásgátlók, ciklofoszfamid, dapson

A bőrre korlátozódó esetekben elegendő a helyi gyógyszerek - kortikoszteroidok, antibiotikumok - alkalmazása. Súlyosabb esetekben erősebb gyógyszereket (citosztatikumok, immunszuppresszánsok) alkalmaznak

Behcet-kór: prognózis

A betegségnek vannak súlyosbodási és remissziós időszakai. Azokban az esetekben, amikor a központi idegrendszer és a tüdő nem érintett, a prognózis kedvező. A leggyakoribb halálokok a neurológiai szövődmények, az aneurizma ruptura és az alsó végtagi vaszkuláris trombózis.

Kategória:

Immunrendszer