A Wegener granulomatosis olyan betegség, amelynek első tünetei nem specifikusak, és számos betegségre utalnak, ami megnehezíti a korai diagnózist. A túl későn megkezdett kezelés közvetlen veszélyt jelent a beteg életére. Melyek a Wegener-granulomatózis okai? Hogyan lehet felismerni? Meg lehet gyógyítani?

Wegener granulomatosis( granulomatosis polyangiitissel ) egy olyan betegség, amelynek lényege a (kis- és közepes méretű) erek nekrotikus granulomatózus gyulladása, különösen a felső és alsó légutakban és a vesékben. A betegség során az immunrendszer megtámadja és károsítja bizonyos erek falát, ami érszűkülethez, ischaemiához, infarktushoz vagy szervi vérzéshez vezető gyulladást eredményez.

A Wegener granulomatosis a szisztémás kötőszöveti betegségek (reumás betegségek) csoportjába tartozik. A Wegener-féle granulomatózis 100 000 emberből körülbelül 5-nél fordul elő, férfiaknál és nőknél hasonló gyakorisággal.

Wegener granulomatosis: okai

Ennek okai ismeretlenek. Egyes tanulmányok azt sugallják, de nem vonják le a következtetést, hogy a cANCA antitestek gyulladást okozhatnak, ami támadásra serkentheti az immunsejteket.

Autoimmun betegségek - amikor az immunrendszer megtámad minket

Wegener granulomatosis: hogyan lehet felismerni a tüneteket?

Kezdetben nem specifikus tünetek jelentkeznek, mint például fáradtság, alacsony fokú láz, étvágytalanság, fogyás, izom- és csontfájdalmak. Csak a betegség kialakulásával jelentkeznek jellemzőbb tünetek. Körülbelül 90 százalék. a légzőrendszer tünetei dominálnak:

  • krónikus orrfolyás vagy nagyon súlyos orrátjárhatóság-korlátozás, amit rekedtség, orrmelléküreg-gyulladás, sőt középfülgyulladás is kísérhet
  • erős, gennyes váladékozás vagy orrvérzés, ami az ún. granulomák (fekélyes elváltozások) az orrban
  • a betegség kialakulása során a granulómák átszúrhatják az orrsövényt, és az orrhíd porcának tönkremeneteléhez és "összeomlásához" (az úgynevezett nyeregorr) vezethetnek

Amikor a granulomák a felső és alsó légutakat foglalják el, légszomj és köhögés lép felés mellkasi fájdalom és néha hemoptysis. A vesében végbemenő elváltozások meglehetősen későn jelentkeznek, ráadásul gyakran teljesen tünetmentesek, és csak a vizelet alapos vizsgálata teszi lehetővé, hogy láthatóvá váljanak A gyulladásos folyamat kiterjedhet az idegrendszerre, a szemre, a fülre, a bőrre, az izmokra és az ízületekre is, a az emésztőrendszer, és ritka esetekben a szív is, ami olyan tüneteket okoz, mint:

  • szeme - 40 százalékban a betegek szemelváltozásai, például scleritis, episcleritis, uvealis membrán vagy könnycsatorna kötőhártya-gyulladása, ritkábban - exophthalmos
  • bőr - kiütések, tapintható csomók a bőr alatt, vérzés a bőr alatt
  • mozgásszervi rendszer - visszatérő ízületi gyulladás
  • emésztőrendszer - hasi fájdalom, hasmenés (véres lehet)
  • idegrendszer - érzékszervi zavarok, akár agyvérzés is
  • szájüreg - visszatérő ínygyulladás, gyakran fájdalommentes nyálkahártya-fekélyek

A betegség lefolyása betegenként változik, és az érintett erek típusától és méretétől, valamint a gyulladásos folyamat aktivitásától függ. Egyes esetekben enyhe és lassú, másokban nagyon gyorsan előrehaladhat, és életveszélyes állapothoz vezethet.

Fontos

Az ismétlődő orrvérzés, véres hasmenés, halláskárosodás, fájdalommentes szájfekélyek, bőrelváltozások, vérzéscsillapítás vagy haematuria több tucat vagy akár több száz betegség során jelentkező tünetek. Ezért nem kell mindig poliangiitissel járó granulomatózist jelezniük, különösen mivel ez egy ritkán diagnosztizált betegség. Ezek azonban riasztó tünetek, ami azt jelenti, hogy ha fellépnek, mielőbb forduljon orvoshoz

Wegener granulomatosis: diagnózis

A polyangiitisszel járó granulomatózis azonosítására általában vérvizsgálatot végeznek a gyulladásos markerek (ESR vagy CRP) és az antitestek (cANCA + anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek) meghatározására. Vizeletvizsgálatokat is végeznek (a fehérje jelenléte a vizeletben vesekárosodásra utal), valamint röntgen- vagy CT-vizsgálatot végeznek a mellkason, hogy láthatóvá váljanak a légúti változások.

Wegener-granulomatosis: Kezelés

A Wegener-granulomatózis gyógyíthatatlan betegség. Az orvosok tevékenysége elsősorban a remisszióba hozására irányul. Erre a célra a leggyakrabban használt gyógyszerek a glükokortikoszteroidok és a ciklofoszfamid csoportból - olyan szerek, amelyek gyengítik a beteg túlzottan erős immunrendszerét

Ennek a betegségnek egy specifikus markere a c-ANCA antitestek jelenléte

Súlyos betegségek esetén - amikora standard kezelés nem hoz eredményt, a beteg súlyos vesekárosodással és magas cANCA-antitestszinttel küzd - plazmaferézis alkalmazható. Ez egy módszer bizonyos részecskék, köztük a cANCA antitestek vérből való tisztítására (kiszűrésére). Sajnos az eljárás drága, és csak átmeneti hatása van. Az idő múlásával az antitestek szintje felhalmozódik, és a betegség visszatér. Dialízisre van szükség, ha a vesék súlyosan károsodnak és nem működnek, és műtétre van szükség azoknál, akiknél a gége hegesedés, vagy tüdővérzés vagy gyomor-bélrendszeri vérzés miatt szűkült.

Wegener granulomatosis: prognózis

A prognózis a betegség diagnosztizálásának időpontjától, az érintett szervektől és a kezelési módszerektől függ. Kezelés nélkül a diagnózis felállításától számítva körülbelül fél évig tart. A kezelt betegek 87 százalékában. megfigyelések szerint a betegek 6 hónaptól 24 évig éltek túl.

A szerzőrőlMonika MajewskaEgészségügyi kérdésekre szakosodott újságíró, különösen az orvostudomány, az egészségvédelem és az egészséges táplálkozás területein. Hírek, útmutatók, szakértőkkel készített interjúk és riportok szerzője. Résztvevője a legnagyobb lengyel nemzeti orvosi konferenciának „Lengyel nő Európában”, amelyet az „Újságírók az egészségért” Egyesület szervezett, valamint az Egyesület által szervezett szakmai műhelyek és szemináriumok újságíróknak.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Kategória:

Immunrendszer