A vegyes kötőszöveti betegség, más néven MCTD vagy Sharp-szindróma egy olyan betegség, amelyben a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjából számos különböző betegség tünete jelentkezik, így pl. lupus erythematosus és rheumatoid arthritis. Melyek a vegyes kötőszöveti betegségek okai és tünetei? Mi a kezelés?

Vegyes kötőszöveti betegség – Az MCTD vagy Sharp-szindróma olyan betegségszindróma, amely a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjába tartozó számos betegség tünetéből áll

  • Szisztémás csontvelő erythematosus (SLE)
  • szisztémás scleroderma
  • rheumatoid arthritis (RA
  • polimiozitisz
  • dermatomyositis

Emiatt egyes szakemberek továbbra is vitatják, hogy az MCTD egy különálló betegség, vagy bizonyos szisztémás betegségek kezdeti stádiuma.

Nehéz megbecsülni a vegyes kötőszöveti betegségek előfordulását. Másrészt megjegyezték, hogy leggyakrabban 15 és 25 éves kor között diagnosztizálják, és a nők gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.

Vegyes kötőszöveti betegség - okai

A vegyes kötőszöveti betegségek okai nem teljesen ismertek. Állítólag egy autoimmun betegség, azaz olyan, amelyben az immunrendszer sejtjei megtámadják a szervezetet.

Az MCTD-nek genetikai alapja is lehet (a betegség családi története alátámasztja ezt az elméletet).

Vegyes kötőszöveti betegség - tünetek

  • Raynaud-jelenség, azaz az ujjak és/vagy lábfejek sápadtsága, sőt néha elkékülése különböző ingerek, pl. hideg, érzelmek hatására
  • az ujjak duzzanata (más néven puffadt ujjak) vagy az ujjak keményedése (kolbászujjak)
  • ujjfekélyek

Az elváltozások elsősorban az arcon és a kézen találhatók

  • bőrkeményedés, leggyakrabban az arc
  • pillangó erythema (mint a lupus erythematosus esetén)
  • fájdalmas elváltozások az ízületekben - általában a kezek és a lábak. Az MCTD során a legjellemzőbb változásJaccoud arthropathia , azaz az ulnaris eltérésmetacarpophalangealis ízületek és interphalangealis hiperextenzió a kezekben
  • izomfájdalmak
  • reumás csomókra emlékeztető bőr alatti csomók

Ezenkívül a betegség a belső rendszerek és szervek - a gyomor-bél traktus (ekkor nyelési zavarok), a légzőrendszer (majd mellhártyagyulladás, tüdőfibrózis és pulmonalis hypertonia kialakulása) és az idegrendszeri változásokhoz vezethet. rendszer (a trigeminus ideg károsodásához vezethet). A vesebetegség kevésbé gyakori.

Ezenkívül vannak olyan általános tünetek, mint a fáradtság, gyengeség, alacsony fokú láz vagy láz, megnagyobbodott nyirokcsomók

Vegyes kötőszöveti betegség - diagnózis

Általános vérvizsgálatokat végeznek. Az MCTD-t többek között jelezheti leukopenia, amely a fehérvérsejtek számának csökkenése, az ESR növekedése és az izomenzimek szintjének emelkedése. A betegek körülbelül fele rheumatoid faktorban szenved, többségükben hypergammaglobulinémia, azaz a vérplazmafehérje-frakció (gamma-globulin-frakció) koncentrációja a normálérték felső határa fölé emelkedik.

ELLENŐRZÉS>>VÉRMORFOLÓGIA - hogyan kell olvasni az eredményt

A vegyes kötőszöveti betegségekre azonban a legjellemzőbb az uridinben gazdag nukleáris ribonukleoprotein (anti-U1 RNP) elleni antitestek jelenléte a vérben.

Ha belső szervi érintettség tünetei vannak, további vizsgálatok szükségesek. Például, ha elváltozások vannak a légzőrendszerben, spirometriát és pletizmográfiát lehet rendelni. Echokardiográfiát végeznek a pulmonalis hipertónia kizárására.

Vegyes kötőszöveti betegség - kezelés

A páciens (szájon át vagy intravénásan) kortikoszteroidokat (általában encortont) kap. Az adagok eleinte magasak, majd fokozatosan csökkennek.

JÓ TUDNI>>Encorton - gyulladáscsökkentő szteroid gyógyszer. Milyen betegségek esetén alkalmazzák az Encortont?

Ezenkívül a beteg egyéb, a kezelést támogató gyógyszereket is szed. Például az ízületek és az izmok fájdalmát nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek enyhítik. Ha viszont a nyelőcső megzavarodik, protonpumpa-gátlókat adnak be. Pulmonális hipertónia esetén azonban vaszkuláris gyógyszereket alkalmaznak

Vegyes kötőszöveti betegség - prognózis

A betegség általában enyhe, és a prognózis jó, hacsak nincsenek szervi elváltozások. Ellenkező esetben a prognózis sokkal rosszabb. Ez különösen igaz azokra a betegekre, akiknél pulmonális hipertónia alakul ki. Ez egy betegségmert a betegek halálának leggyakoribb oka.

A szerzőrőlMonika MajewskaEgészségügyi kérdésekre szakosodott újságíró, különösen az orvostudomány, az egészségvédelem és az egészséges táplálkozás területein. Hírek, útmutatók, szakértőkkel készített interjúk és riportok szerzője. Résztvevője a legnagyobb lengyel nemzeti orvosi konferenciának „Lengyel nő Európában”, amelyet az „Újságírók az egészségért” Egyesület szervezett, valamint az Egyesület által szervezett szakmai műhelyek és szemináriumok újságíróknak.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Kategória:

Immunrendszer