A Goodpasture-szindróma vagy tüdő-vese szindróma egy ritka autoimmun betegség, amely a vesét és a tüdőt érinti. A Goodpasture-szindróma életveszélyes lehet, mivel nagyon gyorsan, akár néhány napon belül légzési és/vagy veseelégtelenséghez vezethet. Mik a Goodpasture-szindróma okai és tünetei? Mi a kezelés?

Goodpasture-szindróma , egyébkéntpulmonalis-vese szindróma,a szisztémás vasculitis néven ismert betegségek csoportjába tartozik. A Goodpasture-szindróma során a glomeruláris erek és az alveolusok alapmembránja begyullad, ami az alveolusok vérzéséhez és gyorsan progresszív glomerulonephritishez vezet. A betegség életveszélyes, mert nagyon gyorsan, akár néhány napon belül légzési elégtelenséghez és/vagy veseelégtelenséghez vezethet.

A Goodpasture-szindróma ritka (előfordulása Európában - kb. 1/1 millió lakos/év), leggyakrabban 20 és 30 év közöttiek, valamint 50-65 év közöttiek. A betegséget férfiaknál gyakrabban diagnosztizálják, mint nőknél.

Goodpasture-szindróma (tüdő-vese szindróma) - okok és kockázati tényezők

A Goodpasture-szindróma egy autoimmun betegség. Az ilyen típusú betegségekben az immunrendszer a szervezet saját sejtjeit idegenként ismeri fel, és antitesteket termel ellenük, amelyek megtámadják és meggyulladnak és megsemmisülnek. A Goodpasture-szindróma során antitestek (anti-GBM) termelődnek a glomeruláris erek és alveolusok alapmembránja ellen. A glomerulusok ereinek antitest-károsodása glomerulonephritist eredményez, ami krónikus veseelégtelenséghez vezethet. Az alveolusok ereinek károsodása viszont vérzéshez vezet.

A kockázati tényezők a következők: szénhidrogéneknek és dohányfüstnek való kitettség, kokain belélegzése és fertőzések

Goodpasture-szindróma (tüdő-vese szindróma) - tünetek

A tüdőbetegség által okozott érintettség tünetei:

  • légszomj - kezdetben testmozgás okozta, majd nyugalmi rohamozás
  • száraz köhögés
  • hemoptysis
  • néhacianózis

A betegség által okozott vese érintettségének tünetei:

  • hematuria
  • vizelési problémák (pl. oliguria)
  • duzzanat az egész testen
  • magas vérnyomás
  • fájdalom az ágyéki régióban

Emellett általános, általában influenzaszerű tünetek is megjelenhetnek, pl. fáradtság, láz, izom- és ízületi fájdalom, étvágytalanság

Goodpasture-szindróma (tüdő-vese szindróma) - diagnózis

Vérvizsgálatot végeznek az anti-GBM antitestek kimutatására. Goodpasture-szindróma esetén többek között az is előfordul, hogy emelkedett kreatinin- és karbamidszint a vérben, ami vesekárosodásra utal.

Szükséges a vizelet vizsgálata is, amely többek között azt mutatja, fehérje vagy vörösvértestek jelenléte.

Az orvos a légzőrendszert is megvizsgálja. A sztetoszkópos vizsgálat során reccsenések, sőt néha hörgőzörej is hallható. Másrészt a mellkasröntgen foltos árnyékokat mutat, amelyek gyulladásos elváltozásokra utalnak.

Egyes esetekben vese- vagy tüdőbiopsziára lehet szükség.

Goodpasture-szindróma (tüdő-vese szindróma) - kezelés

A betegek glükokortikoszteroidokat és ciklofoszfamidot kapnak. Ezenkívül plazmaferézist is végeznek - egy olyan eljárást, amely megtisztítja a vért a nem kívánt elemektől - ebben az esetben az anti-GBM antitestektől.

Egyes betegeknél a vese megfelelően működik, általában a kezelés első heteiben. Viszont 40-50 százalék. a kezelés ellenére a vese nem nyeri vissza funkcióit. Ezután vesepótló kezelésre van szükség hemodialízis formájában. Néhány hónap elteltével a beteg állapota javulhat, és nem lesz szükség hemodliosisra. Az orvosok tapasztalatai azonban azt mutatják, hogy a vesefunkció későbbi helyreállítása ritka. Ha a vese nem kezd megfelelően működni a kezelés első heteiben, és a betegnek vesepótló kezelésre van szüksége, ez általában azt jelenti, hogy a veseelégtelenség visszafordíthatatlan.

Azonban megelőzheti a veseelégtelenség progresszióját, sőt annak kialakulását is. Elég a betegséget a lehető legkorábban diagnosztizálni és megfelelő kezelést alkalmazni.

Kategória:

Immunrendszer