Az idiopátiás (idiopátiás) tüdőfibrózis (IPF) az alveolusok betegsége, melynek lényege a gyulladásuk, majd a fibrózisuk. Ennek következtében a légzés egyre nehezebbé válik. Mik az idiopátiás tüdőfibrózis okai és tünetei? Mi a kezelés?

Tartalom:

  1. Spontán tüdőfibrózis: Okok
  2. Spontán tüdőfibrózis: tünetek
  3. Idiopátiás tüdőfibrózis: diagnózis
  4. Spontán tüdőfibrózis: Kezelés
  5. Idiopátiás tüdőfibrózis: prognózis

A spontán tüdőfibrózisaz idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás ritka formája. Amint azt prof. dr hab. Elżbieta Wiatr, a varsói Tuberkulózis- és Tüdőbetegségek Intézetének 3. Tüdőbetegségek Osztályának munkatársa egy krónikus, progresszív, fibrotikus betegség, amely csak a tüdőre korlátozódik, és főleg időseknél fordul elő.

Kifejlődése az alveoláris hámsejtek mikroszkopikus károsodásának eredményeként következik be – magyarázza. A következmény az alveolusok gyulladása, amelyek elkezdik körülvenni a sűrű kötőszövet sávjait (hegesedés).

Spontán tüdőfibrózis: Okok

Ahogy a neve is sugallja, a betegség okai ismeretlenek, de bizonyos esetekben gyanítható:

  • rendellenességek, genetikai mutációk
  • cigarettát szív (a kutatások azt mutatják, hogy az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek körében több a dohányos)
  • környezetszennyezésnek való kitettség
  • gastrooesophagealis reflux, azaz a gyomortartalom visszaáramlása a légzőrendszerbe
  • asztma

A spontán tüdőfibrózis kialakulásának kockázata határozottan nő az életkorral - jegyzi meg prof. Szél. Ahogy a szakember előrevetíti, a lakosság elöregedése miatt ez egyre gyakoribb probléma lesz.

Spontán tüdőfibrózis: tünetek

A spontán tüdőgyulladás fő tünetei:

  • köhögés
  • légszomj
  • rosszabb edzéstűrés

Ezenkívül a páciens észreveheti a bot ujjait. Ezek a súlyos hipoxia kifejeződése, és 30-40 százalékban fordulnak elő. beteg.

Idiopátiás tüdőfibrózis: diagnózis

A páciens auskultációja során az orvos a jellegzetesrecsegést hallhat a tüdő fölött(mintha valakidurva kavicson járt). Ezenkívül a tüdő képalkotását számítógépes tomográfia segítségével végzik. A fényképeken retikuláris és méhsejt alakú elváltozások láthatók.

Ekkor már pusztán számítógépes tomográfiás vizsgálat alapján is felállítható a betegség diagnózisa, természetesen kizárva egy másik, meghatározott okú fibrotikus tüdőbetegséget – jegyzi meg prof. szél.

Ha a radiológiai kép nem egyértelmű, tüdőbiopsziát kell végezni, de csak indokolt esetben – hangsúlyozza a professzor. Az orvos például tüdőbiopsziát végezhet, ha tüdőfibrózisra gyanakszik a kötőszöveti betegség során – teszi hozzá.

Funkcionális teszteket is végeznek, amelyek azt mutatják, hogy a beteg csökkent vitális kapacitással (VC) és teljes tüdőkapacitással (TLC) rendelkezik. Egészséges embernél a tüdő kapacitása körülbelül 4 liter, idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél pedig körülbelül 2 liter.

A laboratóriumi vizsgálatok eredményei azonban hipoxémiát, azaz a vér oxigén mennyiségének csökkenését jelzik

Szinténa 6 perces séta tesztnem pozitív. Egy egészséges tüdővel rendelkező férfi 500-700 métert tud megtenni 6 perc alatt. Egy specifikus tüdőfibrózisban szenvedő személynek gondot okozhat ez idő alatt 300, sőt néha 150 métert is megtenni.

Spontán tüdőfibrózis: Kezelés

A spontán tüdőgyulladásnak nincs oki kezelése. Optimális szupportív kezelést alkalmaznak, azaz társbetegségek - reflex, magas vérnyomás és cukorbetegség - kezelését. A súlykontroll és a tüdőrehabilitáció is fontos.

- Az egyetlen gyógyszer, amelyből a beteg hiányzik, az oxigén - jegyzi meg prof. Szél. Ennek megfelelően az orvosnak otthoni oxigénterápiás központba kell irányítania a beteget. Ezután a páciens kap egy koncentrátort, amely folyamatosan termeli a számára szükséges oxigént.

Konkrét tüdőfibrózis során szteroidokat nem szabad alkalmazni, amit eddig elterjedtek

Remény a betegek számára két anyag - pirfenidon és nintedanib. Gyulladáscsökkentő és antifibrotikus hatásuk van. A pirfenidon 5 éves vizsgálata azt mutatja, hogy hozzájárul a betegek mortalitásának csökkentéséhez (52 hetes kezelés után)

22 pirfenidont szedő beteg és 42 placebót szedő beteg volt kompatibilis.A nintedanib ezzel szemben intracelluláris kináz inhibitor volt, amely megakadályozza a tüdő légzési kapacitásának elvesztését.

Idiopátiás tüdőfibrózis: prognózis

A prognózis nem sikeres. Sok esetben idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek 5 éves túléléseProf. Szél. A kutatások azt mutatják, hogy az átlagos túlélési idő a diagnózistól számított 2-3 év.

A leggyakoribb halálok az akut és szubakut (a beteg légzése egyre rosszabbodik, míg végül a betegség légzési elégtelenséghez vezet) légzési epizódok. Más okok, például szívbetegségek, fertőzések és gyomor-bélrendszeri betegségek kisebb valószínűséggel ölnek meg betegeket.

Kategória:

Légzőrendszer