A Perthes-kór, vagy tulajdonképpen a Legg-Calve-Perthes-kór (latinul coxa plana) – steril combfej nekrózis – egyike a gyermekek csípőfájdalmának és járászavarainak számos oka közül. Ha a Perthes-kór tüneteit nem veszik időben észre, az általa okozott szövődmények visszafordíthatatlanok lehetnek. Mi a Perthes-kór kezelése és rehabilitációja? Mikor szükséges a műtét? A Perthes-betegség örökletes?

Perthes-betegség , vagy tulajdonképpen a Legg-Calve-Perthes (latincoxa plana ), gyulladásos betegség, amelyben az ún. a combfej aszeptikus nekrózisának nevezik. Itt zajlik le a gyulladás, de ez nem kapcsolódik semmilyen mikroorganizmus, kórokozó jelenlétéhez, hanem csontkárosodáshoz, csontvesztéshez vezet.

A Perthes-betegség leggyakrabban 4 és 8 év közötti gyermekeknél, általában fiúknál fordul elő. Tüneteit gyakran észlelik a beteg családtagjainál, de nem bizonyított, hogy genetikai betegség. Azt is észrevették, hogy valamivel gyakrabban fordul elő ipari területeken élő gyerekeknél és aktívabb embereknél.

Perthes-betegség: okai

A Perthes-betegség oka továbbra is ismeretlen, és a kutatás még mindig folyamatban van. Jelenleg úgy gondolják, hogy az ehhez vezető fő mechanizmus a combcsontfej vérellátásának zavara, amely a gyermek intenzív növekedésével kapcsolatos.

Pontosabban, a combfej mély növekedési porcrétegét elérő vér mennyisége csökken, így a szövet nem kap megfelelő mennyiségű oxigént és tápanyagot

Következésképpen a csontnövekedés, a nekrózis és az atrófia zavart okoz. Egyes esetekben a csukló csontosodási rendellenességei és a másik oldalon a combcsontfej szerkezetének zavarai is megfigyelhetők

Perthes-kór: tünetek

A Perthes-kórban sérült combcsont fejét is magába foglaló csípőízület funkciói sokrétűek: testünk jelentős részét megtámasztja, biztosítva az egyenes testtartást, motoros funkciói pedig elengedhetetlenek a mindennapi életben, mert lehetővé teszi a megfelelő gyaloglást és ülést .

A Perthes-kórt kísérő betegségekhez társulnaka csípőízület funkcionális zavara

A Perthes-betegség az úgynevezett fájdalmas gyermekcsípő betegségeinek csoportjába tartozik. Ennek a tünetnek, mint a sántításnak, mindig zavarónak kell lennie, és gyorsan diagnosztizálni kell.

Egy ilyen betegségben szenvedő gyermek jelenti először is

  • fájdalom, általában hosszan tartó tevékenység után - futás vagy ugrás. Fontos, hogy ez nem kapcsolódik közvetlenül a sérüléshez. A fájdalom általában az ágyékban található, vagyis azon a helyen, ahol a csípőízület általában fáj, kisugározhat a combba és a térdbe
  • sántítás - ráadásul a sántítás nagyon gyakran az első tünet, már a fájdalom kezdete előtt jelentkezik, és általában nem a beteg, hanem a gondozók jelentik be

Ezeken a tüneteken kívül a következők is észrevehetők:

  • mozgáskorlátozás a csípőízületben
  • a beteg láb karcsúsítása idővel a megtakarítás és az izomsorvadás miatt

Perthes-betegség: diagnózis

Nem könnyű diagnózist felállítani. Sok betegség hasonló tüneteket okoz, és nem lehet félvállról venni. A megkülönböztetés figyelembe veszi többek között:

  • hemofília
  • fiatalkori rheumatoid arthritis
  • pajzsmirigy alulműködés
  • limfiaki
  • gennyes ízületi gyulladás
  • osteochondrosis

A csípőízület röntgenváltozásai és más ízületek helyes felvételei közelebb hozzák a Perthes-kór diagnózisát. Ha azonban más ízületek is károsodnak, az inkább szisztémás betegség, azaz rheumatoid arthritis

A diagnosztikát ennek a betegségnek a kezelésében jártas centrumban kell végezni, mert ez egy veszélyes betegség, melynek súlyos következményei lehetnek az életed hátralévő részében

Perthes-betegség: további kutatások

A Perthes-kór diagnosztizálásánál a csípőízület röntgenfelvétele szükséges, ideális esetben két vetületben, a betegség előrehaladásának és a kezelés hatékonyságának nyomon követésére is hasznos. A diagnózis után néhány hetente fényképek készülnek. Ez lehetővé teszi a betegség szakaszának megfelelő osztályozását, és idővel ritkábban, néhány havonta elvégezhető.

A csípőízület ultrahangja szintén fontos diagnosztikai eszköz, nem annyira a megbízható diagnózis felállításában fontos, hanem ennek a területnek a kezdeti felmérésére kell használni gyermek fájdalmai esetén. Ennek alapján további diagnosztikát lehet végezni, és megkezdődhet a kezdeti differenciálás

Sőt, a csípőízület ultrahangjában bizonyos változások még mindig megfigyelhetőkmielőtt a röntgenen megjelennek - rendkívül fontos, mert lehetővé teszi a kezelés korai végrehajtását

Ritkábban használt tesztek a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás. Megkönnyítik a combfej és az acetabulum pontos felmérését és a kezelés alakjukhoz igazítását. A szcintigráfiát néha a betegség korai szakaszában alkalmazzák.

A tomográfia elérhetősége miatt csak kivételesen végzett invazív vizsgálat az artrográfia, amely hasonló információk megszerzését teszi lehetővé, és elvégzése nem feltétlenül jár szövődmények kockázatával

Perthes-kór: a betegség fázisai

Valamennyi ízület megfelelő növekedéséhez és fejlődéséhez elengedhetetlen az ízületet alkotó összes csont megfelelő ízületi felülete, mert hatnak egymásra és serkentik az optimális mozgásforma kialakulását

Ha bármely felület más formát ölt, az a teljes ízület szerkezetében változást okoz - az eredeti sérült felület eltorzul, ami viszont szabálytalan nyomást fejt ki az ellenkező felületre, ami aszimmetrikus növekedést okoz. Ennek eredményeként az ízület normál működése megzavarodik

A radiológiai kép alapján a Perthes-kórt több szakaszra osztották, azaz szakaszokra:

1. nekrózis fázis - a combcsont fejének csökkenése és a csípőízületi repedés kiszélesedése jellemzi

2. rekonstrukciós fázis - új csontszövet jön létre a régi csontszöveten belül, ami a combcsontfej töredezettségét okozza

3. javítási fázis - ebben a fázisban változások figyelhetők meg a combcsont fejének és nyakának alakjában

4. gyógyulási szakasz - a betegség leállt, maradandó elváltozások láthatók, a combfej deformációja, pl. megnagyobbodása

A Perthes-kór hatása a betegség negyedik fázisában több mechanizmuson keresztül jelentkezik: a primer ischaemia következtében a csontnövekedés megzavarodik, a későbbi gyulladásos folyamatok a korábban leírt mechanizmus miatt szöveti diszlokációt és szabálytalan csontnövekedést okoznak.

Ezenkívül az acetabulum az alkalmazott nyomástól és terheléstől függően eltorzítja a combcsont legyengült porcát. Mindezek a folyamatok jelentősen eltorzítják a combcsontot, ami mélyjárási zavarokhoz, beleértve a fogyatékosságot is eredményez.

A radiológiai kép, valamint a betegség fázisának meghatározása szolgál az osztályozáshoz, ez azért fontos, mert lehetővé teszi a változások mértékének meghatározását, a betegség progressziójának prognózisát és mindenekelőtt a a kezelési módszer kiválasztása

Erre a célra használjáktöbbféle besorolás: Catterall, S alter, Thompson és Herring. A betegségaktivitásnak az egyik osztályozási csoportba való besorolásán kívül számos egyéb tényezőnek is van prognosztikai értéke:

  • elsősorban a csontkor, amikor a betegség megjelent - fiatalabb, 8 év alatti gyermekeknél a prognózis kedvezőbb. A csontkor a szó szoros értelmében a gyermek csontjainak korát jelenti, a csuklóröntgen alapján határozzák meg
  • a képen látható combcsontfej deformációja
  • növekedési rendellenességek a növekedési porc károsodásával kapcsolatban
  • hosszantartó betegség
  • szex, a lányok prognózisa rosszabb

Perthes-kór: kezelés és prognózis

A farmakológiai módszerek hatástalanok, mert a betegség kialakulásának pontos mechanizmusa nem ismert, így a betegség ok-okozatilag nem kezelhető

A terápia célja a szöveti feszültség és a folyadéknyomás csökkentése a csípőízületben. Ennek köszönhetően lehetséges a combfej megfelelő regenerációja és rekonstrukciója a nekrózis fázist követően, ami véd annak nem megfelelő formája ellen, és biztosítja a csípőízület megfelelő anatómiai felépítését

Ha ez a terápiás cél megvalósul, nagyon jó esély van a járászavarok kiküszöbölésére vagy minimalizálására, amelyek a combcsontfej szerkezeti zavarai esetén minden bizonnyal fellépnek

A betegség súlyosságától és aktivitásától függően különféle tevékenységeket végeznek - az ízületi mozgások korlátozásától a műtéti kezelésig.

Nincs oki kezelés, az érintett végtag tehermentesítése és műtét, ami a legtöbb betegnél szükséges a beteg ízület megfelelő működéséhez

A betegség akut fázisában ajánlott a végtag tehermentesítése, esetenként a motorháztető alatti fekvés is, legfeljebb 6 hétig, vagy addig, amíg a láb teljes mozgási tartományban nem lesz, és a mozgás nem fájdalmas.

Nagyon fontos, hogy a végtagot megfelelően helyezzük el az emelőn, hogy biztosítsuk az ízületi folyadék optimális nyomását, és ezáltal a megfelelő regenerációt és növekedést.

Sokkal ritkábban használnak erre a célra gipsz kötszereket (a beteg kényelmének hiánya miatt) vagy ortopédiai eszközöket (a magas költségek miatt)

A betegség későbbi szakaszában - a helyreállításban - műtéttel lehet elérni a combfej megfelelő helyzetét az acetabulumban, azaz a konzisztenciát.

Számos műtéti módszer létezik (pl. S alter osteotómia vagy Sanger műtét). Az egyik szerzője egy lengyel ortopéd, prof. Dega.

Mivel könnyű kitalálni az említett kezelési módszerekettöbbek között a közös fejlesztés korábban leírt mechanizmusán alapulnak.

Abban az esetben, ha a betegség lefolyása nagyon súlyos, vagy a beteg túl későn érkezik, és a leírt módszerek nem teszik lehetővé a gyógyulást, korrekciós műtéteket végeznek, pl. kismedencei osteotómia, proximális femorális osteotómia

Lehetővé teszik a láb helytelen helyzetének korrekcióját a csípőízületben. Ha a betegség a combcsont növekedésében zavart okoz, végtaghosszabbító módszereket alkalmaznak

A legtöbb betegnél sok évvel a betegség kezdete után nincsenek fájdalom tünetei, és az ízület mozgékonysága normális. Sajnos a combfej ellaposodása, egyenetlenségei, vagyis a túl későn orvoshoz forduló, nem megfelelően kezelt vagy nagyon súlyos betegségben szenvedőknél mozgási fájdalom jelentkezik, valamint mozgáskorlátozottság, esetleg elvesztés.

Kategória:

Anatómia