A Paget-kór olyan csontbetegség, amelyben a csontszövet képződési folyamata megzavarodik. Ennek következtében a csontok elgyengülnek, és így nagyon érzékenyek a torzulásokra és törésekre. Melyek a Paget-féle csontbetegség okai és tünetei? Mi a kezelés?

A Paget-kóracsontbetegsége, melynek lényege az oszteoklasztok és oszteoblasztok – két sejtet alkotó sejt – diszfunkciója. a csont. Az oszteoklasztok olyan oszteoklasztok, amelyek a régi csontszövet lebontására szolgálnak. Ezután a helyén új csontszövet képződik, amelyet csontképző sejtek - osteoblastok - állítanak elő. E két sejt aktivitása közötti egyensúly szükséges a megfelelő csontszerkezet fenntartásához

A Paget-kór során az oszteoklasztok túlműködnek, és ennek következtében a csontok túlzott pusztulása következik be. Következésképpen az ebből eredő veszteségek kompenzálása érdekében megnő az oszteoklasztok aktivitása, és a csont túlzottan újjáépül. Ekkor azonban kaotikus szerkezetű csontok alakulnak ki, amelyek sokkal gyengébbek, és így nagyon hajlamosak a törésekre és deformációkra (az úgynevezett Paget-csontok).

Az elváltozások bármely csontban lokalizálhatók, de a leggyakoribb csontok a medence, a gerinc, a koponya és a combcsontok. Ráadásul nem a teljes csontot és a teljes csontvázat fedik le, hanem általában annak egy töredékét.

Csont Paget-kór – okok és kockázati tényezők

A Paget-kór okai nem teljesen ismertek. Állítólag ez:

  • genetikailag meghatározott - vannak olyan családok, ahol a betegség autoszomális domináns módon öröklődött; Legalább 4 génmutációt azonosítottak, amelyek hajlamosak a betegség kialakulására;
  • vírusok okozzák;

Az életkor a legfontosabb kockázati tényező – minél későbbi, annál nagyobb a betegség előfordulásának valószínűsége. A kutatások azt mutatják, hogy a 85 év felettieknél a betegség előfordulási gyakorisága közel 5-ször magasabb, mint a 60 év alattiak csoportjában. A nem a második kockázati tényező – a férfiak gyakrabban szenvednek. Ezenkívül ismert, hogy a Paget-féle csontbetegség különösen gyakori az észak-európai országokban.

Csont Paget-kór – tünetek

  • fájdalom a betegség által érintett csontban;
  • az érintett terület bemelegítése (mivel a véráramlás fokozódik az érintett területen);

Közel 70 százalék esetekben a betegség tünetmentes, ami megnehezíti a megfelelő diagnózis felállítását

  • csontdeformitások, pl. a koponya csontjainak megvastagodása;
  • csonttörések, leggyakrabban a hosszú csontokban (általában a combcsont, sípcsont, humerus, radiális, ulna). Ezek a törések tünetmentesek lehetnek;
  • degenerációjukhoz kapcsolódó ízületi fájdalmak (a fájdalom általában a betegség által érintett csontok melletti ízületeket érinti);

Ha a koponyacsontok érintettek, az ún külső carotis vérlopás szindróma. Ezután fejfájás, látászavarok, halláskárosodás jelentkezik. Extrém esetekben ischaemiás stroke léphet fel.

Ez hasznos lesz az Ön számára

Csont Paget-kór - szövődmények

A Paget-kór súlyos állapot, amely süketséghez (a hallóideg károsodása következtében), másodlagos hyperparathyreosishoz, sőt csontrákhoz (pl. osteosarcoma) vagy szívelégtelenséghez vagy szélütéshez (általában a betegeknél) vezethet. korábbi jelenlegi szívbetegség vagy érelmeszesedés). Egyes betegek vesekővel küszködhetnek.

Csont Paget-kór - diagnózis

Ha Paget-kór gyanúja merül fel, röntgenfelvételt készítenek a hosszú csontokról, ízületekről, gerincről és koponyáról. Ezenkívül a csontszcintigráfia és a vérvizsgálatok is hasznosak (ekkor megemelkedik a szérum alkalikus foszfatáz szintje – az oszteoblasztok által termelt enzim).

Ha a vizsgálati eredmények nem meggyőzőek, az orvos dönthet úgy, hogy csontbiopsziát végez kórszövettani vizsgálat céljából.

Érdemes tudni, hogy a limfóma és az elsődleges csontrák hasonló lefolyású lehet, mint a Paget-kór. Ezenkívül az orvosnak ki kell zárnia a daganatos áttéteket.

Csont Paget-kór - kezelés

A Paget-kór kezelésében a biszfoszfonátokat az oszteoklaszt sejtek túlzott aktivitásának csökkentésére, ezáltal - a betegség további kifejlődésének megakadályozására használják

Ugyanakkor a betegnek kalciumot és D-vitamint kell pótolnia. Ezen kívül fájdalomcsillapítót is adnak.

Egyes esetekben műtétre lehet szükség - amikor az érintett csont eltörik (akkor műtétileg szükséges rögzíteni), vagy ha az ízületi degeneráció kezelése nem hozza meg a várt hatást (akkor az ízületek - csípő ill. térdet cserélik).

A Paget-kórral küzdő személy általában több orvos felügyelete alatt áll – endokrinológus, reumatológus, ortopéd, neurológus és fül-orr-gégész

Kategória:

Gerinc, csontok, ízületek