- Várfaktor (belső tényező, IF) - a hiány okai
- Várfaktor (intrinzik faktor, IF) - hiánytünetek
- Vártényező (belső tényező, IF) - jelzések a teszthez
- Várfaktor (belső tényező, IF) - mi a teszt?
- Castle Factor (belső tényező, IF) - Eredmények
A Castle faktor, vagy intrinsic faktor vagy IF faktor, a gyomor parietális sejtjei által kiválasztott fehérje, és elengedhetetlen a B12-vitamin élelmiszerből történő felszívódásához. Mik a hiányának okai és tünetei? Mi az anti-Castle faktor antitest teszt? Hogyan kell értelmezni a vizsgálati eredményeket és mi az ára?
Castle faktorvagy belső faktor (IF) egy glikoprotein, amelyet a szemfenéki parietális sejtek választanak ki. A Castle's Factor felelős a B12-vitamin étrendből történő felszívódásáért. A B12-vitamin komplex létrehozásával megvédi azt az emésztőrendszerben lévő emésztőenzimektől.
Ezután a terminális csípőbélben a B12-vitamin-Castle faktor komplex felszívódik, miután a bélhámsejtek felszínén lévő specifikus receptorokhoz kötődik.
Várfaktor (belső tényező, IF) - a hiány okai
A Congenital Castle Factor hiány egy nagyon ritka betegség, amelyet a GIF.webp gén mutációi okoznak, amelyek autoszomális recesszív módon öröklődnek. A veleszületett Castle faktorhiány első tünetei nagyon korán (5 éves kor előtt) jelentkeznek
A Castle faktor hiányának gyakoribb oka az autoimmun folyamat, amelynek során a szervezet a faktor ellen antitesteket termel.
Az autoimmun folyamat következménye a B12-vitamin hiány és az Addison-Biermer-kór (vagy vészes vérszegénység) megjelenése. Az antitestek blokkolhatják a B12-vitamin Castle-faktorhoz való kötődését, vagy blokkolhatják a B12-vitamin-Castle-faktor komplex kötődését specifikus receptorokhoz.
Ez egy olyan betegség, amely a Várfaktort termelő parietális sejtek elvesztésével jár. A betegség progresszív, enyhe gyulladással kezdődik, ahol a Castle-faktor és a B12-vitamin hiánya több éven keresztül teljesen megszűnik.
A fő tünet a megaloblasztos vérszegénység és a neuropszichiátriai rendellenességek. Az Addison-Biermer-betegség sokkal gyakoribb az észak-európai emberekben, mint Európa és Afrika más régióiban. Ezen túlmenően, a betegség nagyon gyakran együtt él más betegségekkelautoagresszió.
A Castle-faktor hiányának egyéb okai közé tartozik a részleges vagy teljes gastrectomiát követő állapot és a Helicobacter pylori fertőzés által okozott atrófiás gyomorhurut.
Várfaktor (intrinzik faktor, IF) - hiánytünetek
A Castle-faktor hiányának következménye a B12-vitamin felszívódásának képtelensége és hiánya. A B12-vitamin kulcsszerepet játszik a hematopoietikus rendszer, a neuronok mielinhüvelyének kialakításában és a neurotranszmitterek szintézisében. Ezért a Castle-faktor hiányának tünetei a következők:
- krónikus fáradtság
- fáradtság
- sápadt bőr és nyálkahártya
- depresszió
- memóriaproblémák
- fejfájás és szédülés
- zsibbadás és/vagy bizsergés a végtagokban
- érzékszervi zavar
- látásélesség gyengülése
Vártényező (belső tényező, IF) - jelzések a teszthez
- makrocita vérszegénység differenciálódása
- alacsony B12-vitamin szint a vérben
- Addison-Biermer-kór gyanúja
- olyan autoimmun betegségek jelenléte, mint az 1-es típusú cukorbetegség, Addison-kór, Hashimoto-kór
- atrófiás gyomorhurut
Várfaktor (belső tényező, IF) - mi a teszt?
A Castle-faktor a pentagasztrin (a gasztrin szintetikus formája) előzetes beadása után szondával gyűjtött gyomornedvben határozható meg.
Egy másik megközelítés a Castle-faktor hiányának indirekt diagnózisa a Schilling-teszt segítségével. A teszt abból áll, hogy a páciens lenyel egy radioaktívan jelölt B12-vitamint tartalmazó tablettát, majd 1-2 óra múlva intramuszkulárisan beadja a jelölt B12-vitamint.
A B12-vitamin vizelettel történő kiválasztását ezután 24 órával később mérjük. Tekintettel azonban a teszt összetettségére és a radioaktív anyagok használatával kapcsolatos problémákra, a tesztet manapság ritkán használják.
A leggyakoribb és egyben a legkevésbé invazív teszt a Castle-faktor elleni antitestek meghatározása a vérben, amelyek az Addison-Biermer-kór specifikus markerének számítanak (40-80%-ban fordulnak elő betegek). Az anti Castle Factor antitestek főként IgG antitestek, és kétféle formában fordulnak elő:
- blokkolja a B12-vitamin kötődését a Castle-faktorhoz
- blokkolja a B12-vitamin-Castle-faktor komplex kötődését a hámsejtek felszínén lévő specifikus receptorokhoz
Az antitestek mind a vérben, mind a gyomornedvben jelen vannak. Ez utóbbit azonban az IgA antitestek uralják. Tesztéhgyomorra végezzük a könyökhajlatból vett vénás vérből. A teszt ára 70-120 PLN.
A Castle-faktor elleni antitestek meghatározására használt laboratóriumi módszerek közé tartozik a Westernblot, az ELISA és a CLIA. Lehetővé teszik az antitestek mindkét formájának kimutatását rekombináns humán antigének felhasználásával. Ezenkívül a CLIA és ELISA módszereket nagy érzékenység és specifitás jellemzi, és lehetővé teszik az antitestek szintjének kvantitatív értékelését, ami nagyon hasznos a betegség monitorozásában.
Castle Factor (belső tényező, IF) - Eredmények
Az anti-Castle-faktor antitestek jelenléte egyidejű megaloblasztos vérszegénységgel, alacsony B12-vitamin-szinttel, pozitív Schilling-teszttel vagy atrófiás gastritissel Addison-Biermer-kórt jelez.
Az anti-Castle-faktor antitestek negatív eredménye nem mindig zárja ki az Addison-Biermer-kórt, mivel a betegek fele nem rendelkezik ezekkel az antitestekkel
Kétség esetén érdemes megfontolni a parietális sejtek elleni antitestek kiegészítő vizsgálatát, amelyek Addison-Biermer-kórban szenvedőkben is jelen lehetnek.
Hivatkozások:
- Caquet R. 250 laboratóriumi vizsgálat - mikor kell megbízni, hogyan kell értelmezni. PZWL Kiadó Varsó 2012, 2. kiadás.
- Belső betegségek, szerkesztette: Szczeklik A., Medycyna Praktyczna Kraków 2005.
- Bizzaro N. és Antico A. A vészes vérszegénység diagnózisa és osztályozása. Autoimmun Rev. 2014, 13 (4-5), 565-8.