A myxoedema, korábban Sirály-betegség (latin myxoedema), pajzsmirigy alulműködésben fordul elő, leggyakrabban Hashimoto-kór formájában. Mik a myxedema okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelése?
Myxoedema , korábban Sirálykór (latin myxoedema),pajzsmirigy alulműködésbenfordul elő, amely leggyakrabban betegség formájában jelentkezikHashimoto.A pajzsmirigy alulműködése a mirigy eltávolításából is származhat. Másodlagos is lehet, az agyalapi mirigy károsodása vagy a hipotalamusz thyreoliberin hiánya vagy elégtelen szekréciója miatt. A betegség tünetei a fejlődés ütemétől és a beteg életkorától függenek
Myxedema - okai
A pajzsmirigyhormonok hiányának hatása a bazális anyagcsere kb. 35-45%-os csökkenésében nyilvánul meg, ami mérsékelt testtömeg-növekedésben (a csökkent étvágy ellenére), hidegtűrésben és alsótestben nyilvánul meg hőfok. Az anyagcsere folyamatok lassításának egyik hatása a myxedema. Főleg a petyhüdt kötőszövet jelentős felhalmozódásának területén fordul elő - az arcvonások megvastagodnak, a szemhéjak és a kezek megduzzadnak. Ennek oka a fibronektin és a hidrofil glükózaminoglikánok lerakódása a bőr alatti szövetben, amelyek szintézisét a T3 (trijódtironin) gátolja. Kezeletlen hypothyreosis esetén életveszélyes állapot léphet fel - myxoderma kóma (myxoderma coma) során kóma. Meglévő betegség okozhatja.
Myxedema - tünetek
Az ödéma mellett olyan tünetek jelentkeznek, mint:
- hipotermia ( <30 st.C, nawet do 24 st. C)
- jelentős bradycardia
- hypoxemia hypercapniával (rossz szellőzés miatt)
- hipoglikémia
- hyponatraemia
- demencia vagy kóma
Sokk alakul ki. Az izomtónus csökken, de görcsrohamok léphetnek fel. Az ínreflexek gyengülnek. Más kísérő betegségek (pl. tüdőgyulladás vagy egyéb fertőzések, szívroham, gyomor-bélrendszeri vérzés) tünetei megjelenhetnek.
De mielőtt a myxedema fellépne, megjelennek a hírnöki tünetek. Növekszik a C-reaktív fehérje (a gyulladás egyik markere) és a homocisztein koncentrációja. A koleszterinszint növekszikteljes, LDL-frakció, trigliceridek. Az értelmi funkciók károsodnak, a memória romlik, fejfájás, álmosság, lelassulás, néha depresszió is előfordul
A szív- és érrendszeri betegségek az egyik legsúlyosabb tünet. A szív szisztolés és diasztolés elégtelensége alakul ki, és jellemzően bradycardia vagy más súlyos aritmiák alakulnak ki. Csökken a terheléstűrő képesség, a pajzsmirigy-alulműködés előrehaladott stádiumában a pleurális üregekben, a szívburokban és a peritoneumban effúziók jelentkeznek. A pangásos szívelégtelenség, a tüdőödéma és a szívtamponád nagyon ritka.
Az emésztőrendszer szempontjából a domináns probléma a székrekedés és a puffadás, illetve drasztikus esetekben a bénulásos obstrukció. Az epehólyag legyengült motilitása elősegíti az urolithiasis kialakulását
Súlyos pajzsmirigy-alulműködésben a bélből történő felszívódás romolhat a falukban lévő mukopoliszachardok lerakódása miatt. A betegség tünetei a reproduktív rendszer működésében is megmutatkoznak, menstruációs zavarok, csökkent libidó, ovulációs zavarok, valamint a vetélés és a koraszülés fokozott kockázata formájában
A férfiaknak szintén csökkent libidójuk és merevedési zavaruk van. A betegek 30-40%-ánál alakul ki vérszegénység. A hypothyreosisban szenvedő betegek bőre száraz, hámló, vastag és hűvös. Kékes vagy sárgás árnyalatú lehet. A faggyú- és verejtékmirigyek működése károsodik. Jellemző a fejbőr hajritkulása, a szemöldök, a szempillák elvesztése, a szexuális hajhullás.
Myxedema - diagnózis
A hypothyreosis diagnózisa magában foglalja a laboratóriumi vizsgálatokat, a képalkotó vizsgálatokat és az EKG-t. A vérvizsgálatok a szabad pajzsmirigyhormonok koncentrációjának csökkenését, emelkedést, normál vagy csökkent TSH-t (az októl függően), az anti-TPO és anti-Tg antitestek magas titerét mutatják (Hashimoto-kórban).
Hipometabolikus kómában alacsony FT4 szint, általában enyhén emelkedett TSH, emelkedett koleszterinszint, vérszegénység, néha hyponatraemia és enyhe hypercalcaemia figyelhető meg.
Elvégezzük a pajzsmirigy ultrahangját - a pajzsmirigy alulműködés okától függő kép. Előrehaladott betegség esetén a hasüreg ultrahangja folyadékot mutathat a peritoneális üregben, röntgenfelvételt a tüdőről - pleurális folyadékot és a szív alakjának megnagyobbodását. Szív- és érrendszeri tünetek esetén hasznos lehet az echokardiográfia és az EKG
Szükség lehet pajzsmirigy-szcintigráfiára. A metabolikus kóma diagnózisát általában a tünetek határozzák meg, de más lehetséges okokat kizártakcomas.
Myxedema - kezelés
A hypothyreosis kezelése magában foglalja a tiroxin (L-T4) hormon kiegészítését. Az elv az, hogy a kezelést kis adagokkal kezdjük, és fokozatosan növeljük. A hormonszint megfelelő szabályozásával az anyagcsere folyamatok felgyorsulnak, és a tünetek lassan enyhülnek
A metabolikus kóma kezelése az intenzív osztályon történik, és mindig többirányú. Ez abból áll, hogy az L-T4-et intravénásan adják be, és a javulás után - orálisan. Az adag lassú emelésének elve nem érvényesül. Biztosítani kell a megfelelő tüdőszellőztetést (általában intubáció és légzéstámogatás szükséges), az elektrolit egyensúlyt és a megfelelő intravénás folyadékbevitelt. A társbetegségeket kezelni kell. Hipotermiás beteg aktív fűtése ellenjavallt
Myxedema - megelőzés
A hypothyreosis és annak esetenként életveszélyes következményeinek megelőzése érdekében elengedhetetlen a rendszeres és megfelelő helyettesítő kezelés. Ugyancsak fontos a pajzsmirigy alulműködéssel egyidejűleg fennálló szisztémás betegségek megfelelő kezelése, mivel ezek hypometabolikus kómát válthatnak ki.