A hemofíliában szenvedőknél fennáll a szövődmények kialakulásának kockázata. Az első előfordulhat, amikor megpróbálja kezelni a beteget. A hemofíliás személynek véralvadási faktor koncentrátumot adnak a vérzés megelőzésére. Egyes betegeknél azonban a szervezet megpróbálja felvenni a harcot a gyógyszerrel, és megakadályozza, hogy megállítsa a vérzést. Tudjon meg többet a hemofília szövődményeiről.

hemofíliában

szövődmények kockázatának vannak kitéve. Ezek közül az első előfordulhat, amikor megpróbálják kezelni a beteget. A hemofíliás személynek véralvadási faktor koncentrátumot adnak a vérzés megelőzésére. Egyéb szövődmények közé tartozik az ízületi károsodás, az izomvérzés és a fájdalom.

inhibitor által szövődött hemofília

A hemofíliás személynek véralvadási faktor koncentrátumot adnak a vérzés megelőzésére. Egyes betegeknél azonban a szervezet „ellenségként” ismeri fel a véralvadási faktor-koncentrátumot, és antitesteket – úgynevezett inhibitorokat – termelni kezd ellene, és megszünteti vagy semlegesíti a hatását. Ennek eredményeként nem engedik megállítani a vérzést. Ez a hemofíliás szövődmény általában az első 50 véralvadási faktor injekció beadásakor jelentkezik. Ennyi idő után az inhibitor kialakulásának kockázata nagyon alacsony. Nem ismert, hogy a szervezet miért termel inhibitorokat. Az orvosok azonban megállapították, hogy vannak bizonyos kockázati tényezők, köztük a beteg életkora, a hemofília formája és a fertőzés, amelyet egy érnyílás behelyezése okozhatott. A kezelés célja az inhibitor eltávolítása a szervezetből. Ez úgy érhető el, hogy rendszeresen nagy dózisú VIII-as vagy IX-es faktor koncentrátumot adnak be az antitest-termelés elnyomására és az immunrendszer modulálására, hogy megállítsák a faktor kilökődését. Ez a módszer hasonló az allergiával küszködő személy deszenzitizálásához. A „deszenzitizáció” során a vérzés kezelésére és megelőzésére más gyógyászati ​​készítményeket is alkalmaznak (az inhibitor ún. bypassing faktora).

Hemofília - szövődmények. Vérzés az izmokba

A mély izomvérzés károsíthatja az idegeket és az ereket, ami zsibbadáshoz, bénuláshoz és akár izomnekrózishoz is vezethet. Ennek elkerülése érdekében okosan válassza meg fizikai tevékenységét, és használjon betéteket, amikor veszélyes tevékenységeket végez.

Hemofília -szövődmények. Ízületi sérülések

A hemofíliában szenvedő betegeknél az ízületi vérzés gyakori, és ízületi károsodáshoz vezethet (ez hemofil arthropathia). Az ízület ismételt vérzése visszafordíthatatlan károsodást és deformációt okoz, ami a szomszédos izomcsoportok sorvadásához és a mozgáskorlátozottsághoz kapcsolódik. Ebben a helyzetben alvadási faktorokat adnak az új vérzés megelőzésére. Ezenkívül a páciensnek megfelelő gyakorlatokat kell végeznie. Használhat síneket vagy stabilizátorokat is.

Hemofília - szövődmények. Fájdalom

A hemofíliában szenvedő személy kétféle fájdalmat tapasztal: izom- vagy ízületi vérzés által okozott akut fájdalmat, és visszatérő vérzés miatti izom- vagy ízületi károsodás okozta krónikus fájdalmat. Ha akut fájdalom jelentkezik, véralvadási faktor koncentrátumot kell beadni, és a vérzés helyét a kar vagy a láb párnára helyezésével enyhíteni kell. A jégcsomagok szintén enyhítik a fájdalmat. Használhat fájdalomcsillapítót is, de csak paracetamolt. Az acetilszalicilsavat tartalmazó fájdalomcsillapítók tilosak, mert gátolja a vérrögképződésben részt vevő vérlemezkék összetapadását. Ezenkívül más fájdalomcsillapítókat, például a ketoprofént és az ibuprofent nem szabad hemofíliában szenvedőknek használnia.

Bibliográfia:

1. Mindent a hemofíliáról. Útmutató a családnak

Kategória:

Genetikai betegségek