Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség (PTLD) jelenleg a transzplantáció utáni legsúlyosabb és leggyakrabban diagnosztizált szövődmény. Magas mortalitás jellemzi – akár 80 százalék a szilárd szervátültetett betegekben, és körülbelül 90 százalék a csontvelő-transzplantációt követően. Mik a PTLD okai? Hogyan lehet felismerni a transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség tüneteit és hogyan kell kezelni?

A transzplantáció utáni limfoproliferatív rendellenesség(transzplantáció utáni limfoproliferatív rendellenesség -PTLD ) jelenleg a legsúlyosabb és leggyakoribbszövődményátültetés után mindkét szilárd szerv (pl. szív, vese) és a csontvelő. Alimfoproliferatív szindrómalényege a kórosan megváltozott limfociták (leggyakrabban a B limfociták) ellenőrizetlen szaporodása (proliferációja), amely az immunszuppresszív kezelés okozta T-limfocita funkció egyidejű károsodásával támad. belső szervek, következésképpen azok károsodásához és halálához vezetnek.

Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség - okok. A PTLD kockázati tényezői

A transzplantált személyek életük végéig olyan gyógyszereket szednek, amelyek gyengítik immunrendszerüket (gátolják az antitestek és immunsejtek termelődését), hogy minimalizálják a transzplantátum kilökődésének kockázatát. A hosszú távú immunszuppresszió azonban növeli a rák kialakulásának kockázatát. A szerv- és csontvelő-recipienseknél a leggyakoribb rákos megbetegedések a bőrrák és a transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség (PTLD), amely általában rosszindulatú limfóma formájában jelentkezik.

A rosszindulatú daganat a patológiásan megváltozott limfociták gyors és ellenőrizetlen szaporodásának eredménye. Ennek a folyamatnak a leggyakoribb oka az Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzése – egy rákkeltő herpeszvírus, amely az egyik leggyakoribb embervírus. Az egészséges emberek általában tünetmentesen átvészelik a fertőzést. Azoknál a transzplantált recipienseknél, akiknek szervezete legyengült az immunszuppresszív kezelés hatására, a vírus megtámadja a B-limfocitákat, és elindítja azok kóros átalakulásának folyamatát.

A PTLD kockázataa következőktől függ:

  • típusú szervátültetett - limfoproliferatív betegséget leggyakrabban diagnosztizálnaka béltranszplantáció utáni betegek (kb. 20%), ezt követik a tüdő (4% -10%) és szív (1% -6%) vagy szív-tüdőtranszplantáció utáni betegek (2% -6%). Ritkábban a betegség májban és vesében fordul elő (1-3%), és legritkábban a csontvelőben - 1%. (adatok:The Oncologist- a Society for Translational Oncology folyóirata)
  • az alkalmazott immunszuppresszió intenzitásáról
  • A graft versus gazdaszervezet betegségmegelőzési terápia (GvHD) intenzitása
  • EBV fertőzés típusa (elsődleges vagy reaktivációs)
  • donor (egy nem rokon vagy részben kompatibilis donorból származó transzplantáció növeli a betegség előfordulásának kockázatát)
  • a beteg életkorának megfelelő (a PTLD-t leggyakrabban gyermekeknél és időseknél diagnosztizálják).

Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség – Tünetek

A PTLD első tünetei nem specifikusak, és hasonlítanak a vírusfertőzés tüneteire – láz, gyengeség, izzadás és fogyás. Megnagyobbodott nyirokcsomókat, májat és lépet észlelhet. A betegség előrehaladott stádiumában többszervi elégtelenség lép fel a kóros limfociták szervekbe való beszivárgása következtében. Ennek tünetei lehetnek gyomor-bélrendszeri vérzés vagy tüdőödéma

A PTLD tünetei leggyakrabban a transzplantáció utáni első évben jelentkeznek, de ritka esetekben akár a transzplantáció utáni hatodik évben is megjelenhetnek.

Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség - diagnózis

Az alapvizsgálat az érintett szerv kórszövettani vizsgálata. A megerősítő tesztek közé tartozik az áramlási citometrikus immunfenotipizálás és a szérumban lévő EBV DNS-kópiák mennyiségi meghatározása PCR-rel. Az EBV korai felismerése lehetővé teszi az EBV replikáció aktivitásának felmérését célzó teszt elvégzését.

Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség – Kezelés

A PTLD-re nincs egységes kezelési rend. Az orvosok általában csökkentik az eddig alkalmazott immunszuppresszív szerek adagját, vagy más gyógyszerekkel helyettesítik azokat. Ha nincs javulás, a daganatos elváltozás sebészeti kimetszése, sugárterápia, vírusellenes kezelés, kombinált terápia kemoterápiával, immunglobulinokkal, monoklonális antitestekkel (rituximab) vagy citotoxikus T-limfocitákkal történik.

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Onkológia