A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás olyan betegségek csoportja, amelyekben az ízületekkel kapcsolatos problémák vannak, de nem csak - további tünetek vonatkozhatnak például a szemre vagy a belső szervekre. Sajnos ennek a betegségnek az okai nem teljesen ismertek. A kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni az állapot szövődményeinek elkerülése érdekében. Milyen tünetek utalnak fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladásra?

Fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás(rövidítveJIA , juvenilis rheumatoid arthritis, juvenilis krónikus ízületi gyulladás, Still-kór. Az idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) egy ízületi gyulladás autoimmun betegség – az ízületi gyulladás leggyakoribb formája gyermekeknél és serdülőknél.

A betegség különböző életkorban kezdődhet - a JIA első tünetei néhány évesnél és tinédzsernél is jelentkezhetnek -, azonban erről a betegségről akkor beszélhetünk, ha 16 éves kor előtt kezdődik
A JIA valójában nem egy betegség, hanem több különböző betegség egy csoportja – az érintett ízületek számától, valamint a betegség további extraartikuláris tüneteitől függően ennek a problémának többféle típusa létezik.

Összességében - annak ellenére, hogy a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás első leírásai 1896-ból származnak - ez a betegség az orvosok számára még mindig meglehetősen rejtélyes entitás, amelyről az orvostudomány még mindig nem tud mindent.

A lányok gyakrabban szenvednek JIA-ban

A JIA előfordulási gyakoriságára vonatkozó statisztikák eltérőek, de a szakirodalom összességében megemlíti, hogy a betegség 100 000 gyermekből több mint 2-20 gyermeket érint.

JIA: okok és kockázati tényezők

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás patogenezise a szervezet rendellenes reakcióival jár, vagyis olyanokkal, ahol az immunrendszer struktúrái elkezdik támadni a szervezet saját elemeit (jelen esetben elsősorban az ízületek szerkezetét).

Mi okozza azonban, hogy egy adott betegnél ilyen típusú kóros reakció lép fel – nem ismert. Valójában a JIA név egyik szava, azaz idiopátiás, arra utal, hogy ennek az egyénnek az okai nem teljesen világosak.

Azonban felfedeztünk bizonyos tényezőket, amelyek növelik a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás kialakulásának kockázatát. Ezek:

  • reumás betegségek családi terhe: ha valaki a gyermek családjában szenvedett autoimmun betegségben (különösen a reumás ízületi gyulladásban), akkor megnő annak a kockázata, hogy a gyermeknél JIA fog kialakulni
  • hormonális állapotok: mivel a JIA gyakrabban fordul elő lányoknál, egyes kutatók szerint a női nemi hormonok összefüggésbe hozhatók a JIA-val
  • stressz: egyes tudósok feltételezik, hogy a stressz hatással van a JIA tüneteinek intenzitására – megfigyelték, hogy súlyos stressz hatására a betegek betegségei súlyosbodhatnak (másrészt a juvenilis idiopátiás betegeknél ízületi gyulladás, akik nem tapasztalnak stresszt, állapotuk nem mindig javul semmilyen módon, ezért a stressz és a JIA közötti kapcsolat továbbra is tisztázatlan)

A JIA patogenezisével kapcsolatban sokkal több fogalom létezik – ezek közül csak néhányat ismertettünk fentebb, és találkozhatunk olyan nézetekkel is, hogy a betegség előfordulását a gyermekek, ill. serdülők.

Fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás: Tünetek

A juvenilis ízületi gyulladás elsődleges tünetei a duzzanat, a fájdalom és a mozgáskorlátozottság a gyulladt ízületekben.

A betegek sokféle helyen észlelik a betegségeket – jellemzően a JIA során a problémák a térdízületekhez kapcsolódnak, de a kéz-, csípő- és egyéb ízületek is érintettek lehetnek.

Az, hogy a tünetek mikor lesznek a legsúlyosabbak, a legnagyobb mértékben az adott beteg JIA típusától függ.

A már leírtakon kívül más tünetek is megjelenhetnek a JIA során, mint például:

  • reggeli merevség (amikor a betegek reggel tapasztalják a legnagyobb mozgáskorlátozottságot az érintett ízületekben, majd később – a nap előrehaladtával – a probléma intenzitása csökken)
  • influenzaszerű tünetek (pl. láz, általános gyengeség)

Néha az ízületek duzzanata első pillantásra még a laikusok számára is látható, de ez nem mindig van így. A szülők sokkal gyakrabban nyilatkoznak arról, hogy gyermekük egészsége veszélyben van annak alapján, hogy gyermekeiknél járási zavarokat észlelnek. Nem ritka, hogy a JIA-ban szenvedő betegeknél az első feltűnő eltérés a sántítás.

JIS: típusok

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladások csoportja általában hat egységet tartalmaz:

  • JIA ritka ízületekkel - ebben a csoportban ez a betegség leggyakoribb formája, amelyre jellemző, hogy a betegség kezdetét követő első hat hónapban a gyulladásos folyamat akár négy különböző ízületet is érint; a legtöbb betegnél a térd be van gyulladva
  • JIA poliartikuláris kezdetű- ebben az egységben a betegség első hat hónapjában a gyulladás legalább 5 ízületet érint; a gyulladásos folyamat jellemzően a felső és alsó végtagok nagy ízületeit érinti (pl. váll vagy térd)
  • JIA szisztémás kezdettel -Ez a betegség különböző ízületek (kisebb és nagyobb) gyulladásával és különféle általános tünetekkel jár, mint például láz, limfadenopátia, májgyulladás - és/vagy splenomegalia (hepatomegalia és/vagy splenomegalia) vagy szerositis; a betegeknél bőrkiütés is kialakulhat
  • ízületi gyulladás íngyulladással- ezt a betegséget akkor diagnosztizálják, ha az ízületi gyulladást ínhüvelygyulladás kíséri, vagy ha a betegnek ízületi gyulladása vagy ínhüvelygyulladása van, és legalább két tünet, mint például az ízületi gyulladás sacroiliacalis ízületek, uveitis vagy autoimmun enteritis
  • juvenilis psoriaticus ízületi gyulladás- ez az entitás akkor diagnosztizálható, ha egy fiatal betegnél pikkelysömörrel és ízületi gyulladással diagnosztizálnak, vagy ha a beteg ízületi gyulladásban szenved, és egyidejűleg pl. elváltozások a körmök környékén, és egyik legközelebbi rokonának pikkelysömöre van vagy szenvedett
  • differenciálatlan JIA- ilyen diagnózist akkor állítanak fel, ha a beteg tünetei nem felelnek meg a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás egyetlen formájának kritériumának, vagy ha a tünetek több különböző típusú ízületi gyulladásnak felelnek meg betegségek

JIA: komplikációk

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás tünetei – például ízületi fájdalom és duzzanat – zavaróak lehetnek a betegek számára, de ami még rosszabb, ez a betegség számos egyéb szövődményhez is vezethet.

Mindenekelőtt a betegség folyamata által közvetlenül érintett struktúrákra, azaz az ízületekre vonatkozhatnak. A betegek növekedési rendellenességeket tapasztalhatnak – végtagjaik lerövidülhetnek az egészséges végtaghoz képest, de megnyúlhatnak is.

A második lehetőség abszurdnak tűnhet, de teljesen lehetséges - a gyulladásos folyamat néha a gyulladás aktiválásához vezet.és ezért az a végtag, amelynek az ízülete gyulladt, hosszabbá válhat, mint az, amelyben nem voltak kóros folyamatok.

A leírtakon kívül a JIA izomkontraktúrákat, ízületi deformitásokat, izomtömeg-csökkenést, sőt csontritkulást is okozhat.

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás szövődményei azonban nem csak a mozgásszervi rendszer elemeit érintik. A betegek például uveitist tapasztalhatnak – ez a probléma azért veszélyes, mert sokáig tünetmentes lehet, és végül például szürkehályoghoz vagy akár vaksághoz is vezethet.

A betegek különböző belső szervek károsodását szenvedhetik el betegség következtében

JIA: diagnosztika

A JIA diagnózisában képalkotó és laboratóriumi vizsgálatokat is alkalmaznak. Ezek közül az első a patológiák mértékének meghatározására szolgál, ezek közül az ízületi ultrahang és a mágneses rezonancia képalkotás a legfontosabb.

Az ízületek röntgenvizsgálata is alkalmazható, bár ennél a diagnosztikai módszernél a legkifejezettebb elváltozások csak a betegség bizonyos időtartama után tapasztalhatók

Ami a JIA-gyanús betegeknek elrendelt laboratóriumi vizsgálatokat illeti, azok hatóköre rendkívül széles.

A betegeket gyulladásos markerek (például ESR és CRP), valamint vérképvizsgálatok vagy reumatológiai markerek (például rheumatoid faktor - RF, anti-CCP antitestek) vagy hisztokompatibilitási markerek (HLA) vizsgálata is elvégezhető.

Az esetlegesen JIA-ban szenvedő betegeken végzett vizsgálatok köre azonban még szélesebb.

Az ilyen helyzet oka, hogy elvileg az egyik ilyen betegség diagnózisa bizonyos értelemben kizárásból történik - szükséges a beteg tüneteinek egyéb lehetséges okainak megszüntetése, mint pl. törések, oszteoartikuláris rendszert érintő proliferatív betegségek vagy fertőző betegségek

JIA: kezelés

A JIA-ban szenvedő betegek kezelési rendje a betegség formájától és súlyosságának mértékétől egyaránt függ. A legtöbb beteg nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket és intraartikuláris glükokortikoid injekciót használ.

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás kezelésében ún betegségmódosító gyógyszerek (például metotrexát és szulfaszalazin) és biológiai gyógyszerek (például rituximab vagy etanercept).

Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő betegeknél nagyona rehabilitációs hatások is fontosak

  • Ízületi rehabilitációs kezelések

Ritka esetekben - különösen a betegség súlyos szövődményeinél szenvedő betegeknél - sebészeti beavatkozást alkalmaznak

JIA: prognózis

Nehéz egyértelműen megmondani, hogy mi a prognózisa a JIA-ban szenvedő betegeknek. Egyes betegeknél tartós remisszió érhető el, míg másokban a betegség krónikussá válik, és az optimális kezelés ellenére is fennáll.

Egy biztos: a glükokortikoszteroidokkal történő intraartikuláris kezelés megnövekedett elérhetőségének, valamint a betegségmódosító gyógyszerek és biológiai készítmények megjelenésének köszönhetően a juvenilis arthritis kezelésének hatásai sokkal jobbak, mint a még több évtizeddel ezelőtt is
Források:

  1. "Pediatrics", szerkesztette: A. Dobrzańska, J. Ryżko, szerk. Edra Urban & Partner, Wrocław 2014, 890-895
  2. David D Sherry, Juvenilis Idiopathic Arthritis, Medscape, online hozzáférés: https://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
  3. Kenan Barut et. al., Juvenile Idiopathic Arthritis, Balkan Med J. 2022. márc.; 34 (2): 90-101

Olvasás:

  • Lyme arthritis
  • Spondylitis ankylopoetica (AS)
  • A patellofemoralis ízület gyulladása (kinomancer térd)
  • Reaktív ízületi gyulladás (Reiter-szindróma)
A szerzőrőlÍj. Tomasz NęckiA Poznańi Orvostudományi Egyetem orvosi karán végzett. A lengyel tenger csodálója (leginkább fejhallgatóval a fülében sétál a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való munka során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.

Kategória:

Anatómia