Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Normotenzív hydrocephalus, más néven Hakim-szindróma, nem vezet a fej kerületének megnagyobbodásához. A normotenzív hydrocephalus során megjelenő tünetek zavaróak lehetnek, és más állapotokra, például Alzheimer-kórra utalhatnak. Tehát hogyan diagnosztizálják a Hakim-szindrómát és hogyan kezelik?

Normotenzív hydrocephalusHakim-szindrómaként is ismert. Ez a név a betegség első leírásának szerzőjétől származik - Solomon Hakim írta 1965-ben.Hakim-szindrómaleggyakrabban 60 és 70 év közötti betegeknél figyelhető meg. Tekintettel arra, hogy a normotenzív hydrocephalusban szenvedő betegek egy része teljesen eltérő diagnózissal rendelkezik (ami annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség tünetei nem specifikusak), pontos gyakorisága nem ismert, azonban becslések szerint előfordulhat Hakim-szindróma. A 60 év feletti betegek körülbelül 0,5 százalékánál. A hydrocephalus olyan állapot, amelyben az agy kamrai rendszerében feleslegben van a cerebrospinális folyadék. Különböző formái vannak, az alapfelosztás a nem kommunikáló és kommunikáló hydrocephalus megkülönböztetését tartalmazza (az eltérések között szerepel a cerebrospinális folyadék kamrai rendszer szerkezetein való átáramlásának lehetősége). Ez utóbbi kategória esetében a kommunikáló hydrocephalus egyik altípusa a normotenzív hydrocephalus (azaz normál koponyaűri nyomás mellett).

Normotenzív hydrocephalus (Hakim-szindróma): okai

A Hakim-szindróma oka a cerebrospinalis folyadék felszívódásának zavara. Normotenzív hydrocephalus a következő következményekkel járhat:

  • fejsérülései vannak
  • központi idegrendszer daganatai
  • agyhártyagyulladás
  • szövődmények a fejen végzett műtét után
  • vérzik a subarachnoidális térbe

A fenti felsorolás csak a fele a Hakim-szindróma okainak. A betegek többi részében a betegség okait nem lehet kimutatni - az esetek 50%-ában a normotenzív hydrocephalus idiopátiás.

Normotenzív hydrocephalus (Hakim-szindróma): tünetek

A Hakim-szindróma során a nyomás kezdetben megnövekszikkoponyán belüli. Ennek a jelenségnek a hatása az agy kamrai rendszerének kitágulása. Egy idő után az intrakraniális nyomás fokozatosan csökken, de értékei a normál felső tartományon belül maradnak. A kamrai rendszer meglévő tágulása azonban nem megy vissza – a megnagyobbodott kamrák nyomást gyakorolhatnak az agyszövetre, ami többek között a Normotenzív hydrocephalusban szenvedő betegeknél a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • járászavar (dőlt testtartás, járás nagy távolságban elhelyezett lábakkal és kis lépésekkel – hasonlíthat arra, hogy a beteg ragadós talajon jár)
  • vizelet inkontinencia
  • demencia rendellenességek (memóriazavarban, koncentrációzavarban, döntési nehézségekben és apátiában, személyiségbeli és viselkedésbeli változásokban, valamint a gondolkodási folyamatok ütemének lelassulásával nyilvánul meg)

Nem minden betegség jelentkezik minden normotenzív hydrocephalusban szenvedő betegnél. Ha a betegnek egyidejűleg járási zavarai, vizelet-inkontinencia és demencia zavarai is vannak, akkor a normotenzív hydrocephalusra jellemző Hakim-triász figyelhető meg

Normotenzív hydrocephalus (Hakim-szindróma): felismerés

A Hakim-szindróma során megjelenő tünetek más neurológiai betegségekben is előfordulhatnak, mint például a Parkinson-kór, a frontotemporális demencia, a Wilson-kór, az Alzheimer-kór vagy a Lewy-testekkel járó demencia. Emiatt a beteget részletes differenciáldiagnózisnak kell alávetni, a képalkotó vizsgálatok alapvető fontosságúak a normotenzív hydrocephalus diagnózisában. A betegek fej számítógépes tomográfiáján és mágneses rezonancia képalkotáson vehetnek részt. Ezekben a vizsgálatokban kamrai tágulás észlelhető. A diagnosztikában a cerebrospinalis folyadék nyomásának mérése és az ún Fisher tesztje. A Fisher-teszt lumbálpunkción és bizonyos mennyiségű (általában 30 ml-nél nagyobb) agy-gerincvelői folyadék felszabadításán alapul. Ha a beteg állapota 30-60 perccel a tevékenység után javul, ez Hakim-szindróma diagnózisára utalhat. A Fisher-teszt hasznos annak elemzésekor is, hogy a Hakim-szindróma kezelésének végrehajtása meghozza-e a várt eredményeket.

Normotenzív hydrocephalus (Hakim-szindróma): kezelés

Normotenzív hydrocephalus kezelésében sebészi kezelést alkalmaznak - az ilyen betegeknél nincs hatékony gyógyszeres kezelésprobléma. A betegek kamrai peritoneális billentyű beültetésen esnek át, hogy a felesleges agy-gerincvelői folyadékot a koponya struktúráiból a hasüregbe vezessék.A billentyűbeültetést követően a legnagyobb javulás általában a motoros diszfunkcióban tapasztalható. A Hakim-szindróma egyéb tünetei, mint például a vizelet inkontinencia vagy a demencia zavarai esetén a sebészi kezelés eredménye sajnos nem olyan jelentős.

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Neurológia