A Paget-féle bőrbetegség (Paget-féle bőrrák) a bőrrák olyan fajtája, amely nagyon könnyen összetéveszthető más bőrbetegségekkel. Emiatt a Paget-féle bőrrákot gyakran túl későn diagnosztizálják, ami csökkenti a gyógyulás esélyét. Melyek a Paget-féle bőrbetegség okai és tünetei? Mi a kezelés?

A bőr Paget-betegségevagy EMPD Extrammamary Paget-kór a bőrrák nagyon ritka típusa, nevezetesen az intraepidermális rák, amely a bőr apokrin mirigyeiből ered. bőr.

Paget-féle bőrbetegség – okai

Az emlőn kívüli Paget-kórnak két típusa van. Az első típusnál a daganat az epidermiszben kezd kialakulni, majd átterjed a szőrtüszők és a verejtékmirigy-csatornák szomszédos hámjára. A második hipotézis az, hogy a daganatos folyamat az epidermiszben kezdődik, és átterjed a dermis rétegébe, ahonnan áttétet képez.

A második típusban a rák az urogenitális vagy emésztőrendszerben kezdődik, ahonnan a szomszédos epidermiszbe terjed.

Paget-kór – Tünetek

A betegség korai szakaszában erythema foltok jelennek meg a bőrön, ami viszketést és égő érzést okoz. Váladék keletkezhet belőlük. Ekkor eróziók (gyakran vérzés) jelenhetnek meg.

Változások általában a külső nemi szervek területén jelentkeznek: vulva, végbélnyílás, pénisz és herezacskó – ezek az apokrin és eccrine mirigyekben gazdag területek. Ritkábban a rák a comb felső részét, a fenéket, a hónaljat és a köldökt érinti. A neoplasztikus elváltozások egyedi esetei lokalizálódnak a bőr apokrin mirigyektől mentes területein, például a külső hallójáratokban, a szemhéjakon, a nyelőcsőben, a húgycsőben.

Paget bőrbetegség - diagnózis

A lézió töredékét (biopszia) kórszövettani vizsgálatra veszik, amely során a jellegzetes Paget-sejtek jelenlétét mutatják ki

Az orvosnak ki kell zárnia az egyéb bőrbetegségeket, amelyek a fent említettek okai lehetnek. tünetek - pikkelysömör, Bowen-kór, atópiás dermatitis, seborrheás dermatitis, kontakt dermatitis, mycosis, melanoma, histiocytosis, mycosis fungoides.

Paget-kór – Kezelés

A kezelés a lézió levágásából áll, biztonsági ráhagyással együtt. PéldáulPaget vulvaesetén a kezelés magában foglalja a vulvectómiát (a női külső nemi szervek egy részének vagy egészének eltávolítása), széles kimetszést egészséges szöveti szegéllyel, és a defektust fedő bőrátültetést. A szerv nem veszíti el funkcióit. Sajnos a visszaesések aránya nagyon magas, eléri a 43%-ot is.

Ha a rák beszivárgott a perianális területre, szükség lehet abdominoperinealis reszekcióra, vagy műtétre és kemoradioterápiára

Paget-kór – prognózis

Ha a daganat az epidermiszre korlátozódik, a prognózis jó. Ha a rák a bőrt is érinti, vagy a nyirokereken keresztül metasztatizálódik, a prognózis kevésbé kedvező.

Irodalomjegyzék: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,A Paget-kór (EMPD) extra emlős formája , "Nowa Medycyna" 2005, 2.

Kategória:

Onkológia