A mastocytosis egy ritka betegség, amely a mieloproliferatív neoplazmák közé tartozik. Gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat. A mastocytosisban szenvedőkben túlzott hízósejtek képződnek, pl. hízósejtek, amelyek a fehérvérsejtek csoportjába tartoznak. A mastocytosisban a tünetek nem mindig láthatók – lehet tünetmentes is. Ezért a betegek gyakran nem diagnosztizálják. Miben különbözik a bőr mastocytosis a szisztémás mastocytosistól? Ismerje meg, hogyan kezelik a masztocitózist.

A mastocytosisalapvetően a betegségek egy csoportja, amelyet a hízósejtek túlzott proliferációja (szaporodása) és felhalmozódása jellemez egy vagy több szervben - leggyakrabban a csontvelőben, bőrben, májban. , lép és csomók abszorbensek

Szisztémás vs bőr mastocytosis

A mastocytosis egyenlő gyakorisággal fordul elő férfiaknál és nőknél. Bármely életkorban megjelenhet - gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt. A betegségnek két formája lehet: bőr és szisztémás.

Azokban az esetekben, amikor a kóros hízósejtek felhalmozódása csak a bőrre korlátozódik, a bőr masztocitózisát akkor diagnosztizálják, amikor a hízósejtek felhalmozódnak a belső szervekben (leggyakrabban a csontvelőben, a májban, a lépben és a nyirokcsomókban) szisztémás mastocytosis. A szisztémás mastocytosist gyakran bőrérintkezés is kíséri.

Masztocitózis gyermekeknél és felnőtteknél

Becslések szerint tipikus bőrelváltozások a mastocytosisban szenvedő betegek körülbelül 80%-ánál fordulnak elő. A betegek 3/4-énél a betegség gyermekkorban, főként csecsemőkorban kezdődik, és bőrelváltozásokban nyilvánul meg.

A második előfordulási csúcs az élet 3-4. évtizede. A betegek 15%-ánál a változások veleszületettek. Gyermekeknél a betegség általában enyhébb – általában csalánkiütés vagy magányos/multifokális beszűrődések formájában, és serdülőkorban teljesen megszűnhet.

A gyermekkori formákkal ellentétben a felnőttkori mastocytosis többnyire szisztémás, progresszív és agresszívabb. A legtöbb betegnél nem csak a belső szervek, hanem a bőr is érintettek

Mastocytosis - tünetek

Epidemiológiai vizsgálatok hiánya miatt nehéz pontosan meghatározni a mastocytosis gyakoriságát. A becslések szerint azez 100 000 emberből 10. A szakértők azonban megjegyzik, hogy néhány beteg továbbra sem diagnosztizálódik.

A betegség nem specifikus tünetei a felelősek, köztük a következők:

  • fáradtság
  • fogyás
  • láz
  • vérnyomásesés
  • peptikus fekélybetegség
  • hasmenés
  • osteopenia/osteoporosis típusú fájdalmak és elváltozások előfordulása

A helyes diagnózis felállításához ezért gyakran szükséges az orvosokkal való szoros együttműködés: hematológus, allergológus, gasztro és bőrgyógyász

A legtöbb esetben a bőr érintettsége a betegség első tünete, és gyakran a bőrgyógyász az az orvos, aki először keresi fel a mastocytosisban szenvedő betegeket.

Mastocytosis - diagnózis és kezelés

A bőr mastocytosisának diagnózisa a bőrminta szövettani vizsgálatán alapul

Ha az orvos szisztémás mastocytosisra gyanakszik, a beteg általános tünetei alapján kiegészítő vizsgálatokat kell rendelnie, beleértve:

  • perifériás vérkép
  • csontvelő biopszia
  • belső szervek vizsgálata

- hasi ultrahang
- mellkasröntgen
- bélvizsgálat
- csontváz vizsgálat

A mastocytosisban szenvedő betegek kezelésének fő célja a tünetek megelőzése vagy súlyosságának csökkentése

A bőr mastocytosisának kezelésében elsősorban tünetileg ható gyógyszerek - csökkentik a viszketést, a csalánkiütést, a hőhullám érzetét és az emésztőrendszeri betegségeket

Szisztémás mastocytosis esetén intenzív kezelés szükséges a hízósejtek számának csökkentése érdekében

Mastocytosis - betegoktatás

A mastocytosis, mind a bőr, mind a szisztémás, magában hordozza az anafilaxiás reakció kockázatát. A mastocytosisban szenvedő felnőttek körülbelül 50%-ánál és a gyermekek körülbelül 5-10%-ánál fordul elő. Felnőtteknél leggyakrabban a Hymenoptera méreggel szembeni allergiával társul, a legtöbb gyermeknél pedig ismeretlen tényező váltja ki.

A kezelőorvosnak tájékoztatnia kell a beteget azokról a tényezőkről, amelyek a mastocytosis tüneteinek súlyosbodásához vezethetnek, az első és az anafilaxiás reakcióhoz. Ezek közé tartozik többek között:

  • jady
  • néhány gyógyszer
  • hőmérsékletváltozások
  • napsugárzás
  • alkohol
  • néhány étel
  • élelmiszer-adalékanyagok vagy élelmiszer-tartósítószerek
  • csípős fűszerek
  • különféle allergének
  • fizikai erőfeszítés
  • stressz
  • fertőzésbakteriális és vírusos

A betegeket és a beteg gyermekek szüleit vagy gondviselőit is ki kell képezni az anafilaxiás sokk esetén történő elsősegélynyújtásról

A mastocytosis olyan betegség, amelyet nem lehet megelőzni. A hatékony kezelés kulcsa azonban az, hogy a betegnél zavaró tünetek jelentkezésekor mielőbb orvoshoz kell fordulni, hogy a lehető leghamarabb fel lehessen állítani a diagnózist és megkezdődjön a megfelelő kezelés.

Kategória:

Onkológia