Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A pulmonális hipertónia gyermekeknél ritka betegség, amelyet szívelégtelenség okoz, vagy idiopátiás/öröklött formaként fordul elő. Általában előrehaladott stádiumban diagnosztizálják. Hogyan halad a pulmonális hipertónia kezelése lengyelországi gyermekeknél?

A gyermekek pulmonalis hypertonia (PAH)óriási kihívás a gyermekkardiológusok számára Dr. Małgorzata Żuk, a Gyermekegészségügyi Központ Memorial Institute Kardiológiai Osztályának munkatársa szerint.ritka betegségről van szó, amelyben kevés beteg szenved . Definíció szerint a pulmonalis hypertonia az invazív módszerekkel mért megnövekedett átlagos nyomás a pulmonalis artériában>25 Hgmm.

Hány pulmonális hipertóniás gyermekünk van Lengyelországban? Jelenleg a lengyel pulmonális hipertónia adatbázis (BNP-PL)körülbelül 90 kis beteget tartalmaz . A legfiatalabbak körében a prevalencia egyharmadával alacsonyabb, mint a felnőtteknél.

Mik a pulmonális hipertónia okai gyermekeknél?

A gyermekek pulmonális hipertóniájának okai eltérőek lehetnek, és a kezelés a helyes diagnózistól függ. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozása szerint a legfiatalabb betegeknél diagnosztizálnak leggyakrabban pulmonális artériás hipertóniát. Másrészt a rendelkezésre álló regiszterek azt mutatják, hogyszívhibák 50 százalékát teszik ki. PH(ang.Pulmonalis hipertónia) .

- A szív- és érrendszeri betegségek, különösen a szívhibák és az idiopátiás pulmonális hipertónia a fő okok, amelyekkel küzdünk a betegeknél. Nem foglalkozunk a kötőszöveti betegségekben szenvedő kisbetegekkel sem, amelyek a felnőttek körében jelentős betegcsoportot alkotnak – mondta Dr. Małgorzata Żuk a „Mindennapi légszomj – mit kell tudnunk a pulmonális hipertóniáról” című online konferencián. Hozzátette, hogy a pulmonális hipertónia lengyel adatbázisában (BNP-PL) "nincs adat a thromboemboliás pulmonális hipertóniáról".

A pulmonális hipertónia másik oka a gyermekeknél abronchopulmonalis dysplasia , egy olyan betegség, amely a koraszülöttség miatti tüdőkárosodás következménye. - A Gyermekemlék Egészségügyi Intézet adatbázisának 19 százaléka van. olyan betegek, akiknek bronchopulmonalis diszpláziával társuló pulmonális hipertóniája van. Hamegfelelő kezelést alkalmazunk ezeknél a betegeknél, és a koraszülöttség egyéb szövődményei nem vezetnek a betegség rossz lefolyásához, meg tudjuk gyógyítani ezeket a betegeket a pulmonalis hipertóniából – magyarázta Małgorzata Żuk, MD, PhD. Mint hangsúlyozta, a gyermekek pulmonális hipertóniájának kezelésében foglalkozó kardiológusok "növekvő szervezettel foglalkoznak". - Szeretnénk, ha egy ebben a betegségben szenvedő beteg tökéletesen fejlődne (kortársaival interakcióba lépne) és önállóan is működőképes felnőtté válna, ha a betegség kialakulása ezt lehetővé teszi - hangsúlyozta a kardiológus

Olvassa el még: Pulmonális artériás hipertónia: okok, tünetek, vizsgálatok és kezelés

A gyermekek pulmonális hipertóniájának WHO-FC osztályozása

Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. a „Mindennapi légszomj – amit tudnunk kell a pulmonális hipertóniáról” című online konferencián bemutatta a pulmonális hipertónia részletes osztályozását (WHO-FC) gyermekeknél:

I. osztály

Gyermekek életük első napjaitól 16 éves korig:Normál motoros és fizikai fejlődés, a fizikai aktivitás korlátozása és a nehézlégzés, fáradtság vagy ájulás tünetei nélkül.

  • 0 - 6 hónap:ellenőrzi a fejet, helyes feszességet, csavart, leül a szülő segítségével
  • 6 - 12 hónap:a gyerek mozgékony, ül, kúszik, tárgyakat ragad, feláll, érdekli a szórakozás
  • 1 - 2 éves korig:felmászik, feláll, járni kezd
  • 2-16 éves korig:rendszeresen jár bölcsődébe/óvodába/iskolába. Sportol / társaival testnevelés órákra jár.

16 év feletti gyermekek:Nincs fizikai aktivitás korlátozása, nincs légszomj, fáradtság, mellkasi fájdalom vagy szinkopia előtt

II. osztály

Gyermekek életük első napjaitól 2 éves korig:késleltetett mozgásfejlődés. Lemarad a mérföldkövekről. Fizikai fejlődés a saját percentilis szerint. A fizikai aktivitás enyhe korlátozása, légszomj és fáradtság. Nyugalomban jól érzem magam.

Gyermekek 2 éves kortól 16 éves korig:testi fejlődés a saját percentilis szerint. Enyhe korlátozások a fizikai aktivitásban, légszomj és fáradtság sport/testnevelés órákon társaikkal. Nyugalomban jól érzem magam. Nincsenek mellkasi fájdalmak. A bölcsőde/óvoda/iskola látogatása 75%.

16 éves és idősebb gyermekek:enyhe korlátozások a fizikai aktivitásban. Nyugalomban jól érzi magát. A szokásos fizikai aktivitás légszomjat, fáradtságot, mellkasi fájdalmat okozmellkasi vagy preszinkópe.

III a osztály

Gyermekek életük első napjaitól 2 éves korig:a motoros fejlődés regressziója. A fizikai fejlődés megtorpant. Rossz étvágy. A fizikai teljesítőképesség jelentős csökkenése, légszomj és fáradtság. A gyermek csendes, nem szívesen játszik, gyakori alvást igényel. Nyugalomban kényelmesen érzi magát, kevesebb tevékenységet végez a normálnál, túlzott fáradtságot, ájulást, szinkópiát okoz.

Gyermekek 2 éves kortól 16 éves korig:a fizikai kapacitás jelentős korlátozása, a fejlődés visszaesése: abbahagyja a lépcsőzést, nem szívesen játszik a barátokkal. Nyugalomban jól érzem magam. A szokásosnál kevesebb tevékenység (pl. öltözködés) túlzott fáradtságot, ájulást vagy mellkasi fájdalmat okoz. Bölcsőde/óvoda/iskola látogatása<50 proc.

Gyermekek 16 éves kortól : a fizikai hatékonyság jelentős korlátozása. Nyugalomban jól érzem magam. A normálnál kevesebb tevékenység túlzott fáradtságot, ájulás előtti állapotot, mellkasi fájdalmat okoz.

III b osztály

Gyermekek életük első napjaitól 16 éves korig:3. osztály a + fizikai fejlődés jelentősen késik. Rossz étvágy, pótlást/etetést igényel. A fizikai teljesítőképesség jelentős korlátozása, a fejlődés visszaesése. Nyugalomban jól érzi magát, a szokásosnál kisebb tevékenység (pl. öltözködés) túlzott fáradtságot és ájulást okoz.

Gyermekek életük első napjaitól 2 éves korig:csendes gyerek, gyakran szunyókál

Gyermekek 2 éves kortól 16 éves korig:nem jár bölcsődébe/óvodába/iskolába. Körbejár a házban. Hordozni kell, a babakocsi pedig szükséges az otthonon kívüli mozgáshoz. Kapcsolatot tart fenn társaival.

Gyermekek 16 éves kortól:a fizikai hatékonyság jelentős korlátozása. Nyugalomban jól érzem magam. A normálnál kevesebb tevékenység túlzott fáradtságot, ájulás előtti állapotot, mellkasi fájdalmat okoz.

IV. osztály

Gyermekek életük első napjaitól 2 éves korig:III. osztály + nem végezhet semmilyen tevékenységet légszomj, fáradtság vagy ájulás nélkül. Nincs kapcsolat a családdal. A jobb kamrai elégtelenség és/vagy ájulás tünetei

Gyermekek 2 éves kortól 16 éves korig:III. osztály + nem végez semmilyen tevékenységet légszomj, fáradtság, ájulás vagy mellkasi fájdalom nélkül. Nincs kapcsolat a családdal és a barátokkal. A jobb kamrai elégtelenség és/vagy ájulás tünetei. Bölcsődébe/óvodába/iskolába nem jár. Viselni kell, és a babakocsi szükséges az otthonon kívüli mozgáshoz.

16 éves és idősebb gyermekek:semmit sem tehet nélkülelégszomj, fáradtság, ájulás vagy mellkasi fájdalom. Fáradtság nyugalomban. A jobb kamrai elégtelenség tünetei. Ájulás, ájulás előtti állapotok

Az alábbiakban egy videó a cikk többi részéhez.

Pulmonális hipertónia kezelése gyermekeknél 2022-ben Lengyelországban

A pulmonalis hypertonia etiológiájának felismerése és megállapítása érdekében részletes diagnózist kell végezni. A pulmonalis hypertonia betegség stádiumának értékelése során mind afizikai fejlődést, mind a kortársakkal való interakciókatfigyelembe veszik. Nemcsak a klinikai vizsgálat fontos, hanem a 6 perces sétateszt eredménye is. - Ezt a tesztet gyermekeknél nehéz értelmezni. Egy hároméves másként, egy tizenhét éves pedig másként fog - a kapott eredményt össze kell vetnünk az elvárt értékekkel. Ezt általában úgy tesszük, hogy összehasonlítjuk a páciens mai tesztjét a következő vizsgálattal, vagy a mai tesztet az előző teszttel, amely megmondja, hogy a beteg állapota jobban van-e vagy rosszabb. Egy tanulmány azonban nem döntő – hangsúlyozta Dr. Małgorzata Żuk, MD.

A pulmonalis hypertonia gyermekeknél történő kezelése a betegség súlyosságának és a tüdőerek reaktivitásának , beleértve a

felmérése alapján történik, terápiás kezelés, beleértve az általános ajánlásokat, a gyógyszeres terápiát és az esetleges intervenciós kezelést. A betegség korai felismerése jelentősen javítja a gyermekek életminőségét, lassítja a szövődmények előfordulását és csökkenti a mortalitást

Olvassa el még: Légzési problémák gyermekeknél - mit tegyünk? Elsősegélynyújtás gyermekek légzési zavaraihoz

A pulmonális hipertónia kezelésének módszerei gyermekeknél

Az elmúlt években új módszereket vezettek be a gyermekek pulmonalis hypertonia kezelésére, amelyek célja a betegek életének meghosszabbítása és minőségük javítása. A pulmonális hipertónia gyógyszeres program a következőket tartalmazza:

1) Monoterápia:

  • boszentán:2 évesnél idősebb gyermekeknél használatos, a III. osztályba (WHO-FC),
  • szildenafil:1 évesnél idősebb gyermekeknél használják, az I-III. osztályba sorolt ​​(WHO-FC),
  • parenterális prosztaciklin (treprostinil, iloproszt, epoprosztenol):IV. osztályba sorolt ​​kis betegeknél alkalmazzák.

2) Kombinált kezelés:

  • boszentán + szildenfil + parenterális prosztaciklin

Dr. Małgorzata Żuk, MD szerint a „gyerekek pulmonális hipertóniájának kezelése” jó hozzáférést igényel az egészségügyi ellátáshoz. Az orvos a „Mindennapi légszomj – amit tudnunk kell a pulmonális hipertóniáról” című online konferencián elmondta, hogy„beteg van, aki hármas terápiában részesül és vártüdőtranszplantáció ” . Bár a felnőttek számára nehéz átültetni, a gyermekek számára szinte lehetetlen. Ennek valamikor változnia kell – hacsak nem kapunk mesterséges tüdőt – mondta.A kezeléshez bypass eljárások is tartoznak, hogy a betegek életben maradjanak a transzplantációig- Néhány gyereknek segítettünk ezekben az eljárásokban, és már nem jelöltek átültetésre - tette hozzá.

Mit kell tenniük a szülőknek, hogy gyermeküket bevigyék a pulmonális hipertónia kezelőközpontjába? Egy kis pácienssel kardiológushoz kell fordulniuk, aki beutalót ír kezelésre a megfelelő klinikára.

Bibliográfia:

  • Pulmonális hipertónia,Gyermekgyógyászat diploma után, 14. kötet, 4. szám, 2010. augusztus .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Pulmonális hipertónia gyermekeknél - tünettan, diagnózis, kezelés az Európai Kardiológiai Társaság irányelvei alapján. Nemzeti Egészségpénztár Program .

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória: