A hemosiderosis (más néven Ceelen-Gellerstedt szindróma) egy ritka, ismeretlen etiológiájú raktározási betegség. Tünethármas jellemzi: hemoptysis, tüdőinfiltrátumok és vérszegénység. Mi a tüdő hemosiderosis - mi a mechanizmusa? Milyen vizsgálatokat írnak elő a diagnózis felállításához? Lehetséges a tüdő hemosiderosis gyógyítása?

Hemosiderosis( Ceelen-Gellerstedt szindróma ) minden korosztályt érint, de az idiopátiás tüdőhaemosiderosis leggyakrabban gyermekeknél (a legfiatalabbaknál) a betegnek négy hónapja volt). Leírták a betegség családi anamnézisét is.

Hemosiderosis: mechanizmus és okai

Az alveolusokba történő ismételt vérzés vérszegénységhez vezet. A hemosiderin (vastároló fehérje komplex) felhalmozódik az alveolusokban. A vas felhalmozódása az alveolusokban olyan későbbi reakciókat vált ki, amelyek tüdőkárosodást okoznak - az alveoláris aljzat elvékonyodását, majd a tüdő intersticiális fibrózisát.

Sok betegnél nem lehet megállapítani az okot – akkor ezt idiopátiás haemosiderosisnak nevezik. Egyes esetekben más betegségek miatt másodlagosan fordul elő, mint például:

  • tüdőgyulladás
  • szepsa
  • tüdőtályog
  • szív- és érrendszeri betegségek
  • autoimmun betegségek (szisztémás lupus, Goodpasteure-szindróma, polyarteritis nodosa, Wegener granulomatosis, allergiás bronchopulmonalis aspergillosis)
  • rák a légzőrendszerben
  • drog
  • méreganyagok

Spontán tüdő haemosiderosis és a bélbolyhok sorvadása vagy tüneti cöliákia és tejérzékenység (Heiner-szindróma) egyidejű fennállását találták gyermekeknél

Az intraalveoláris vérzés patomechanizmusa autoimmun betegségekben a Goodpasteure példáján mutatható be, ahol az érfalat építő fehérjék ellen antitestek találhatók, pl. az alveolusokban. Amikor az antitest ezekhez a fehérjékhez (antigénekhez) kötődik, immunkomplexek képződnek, és az érfal elpusztul.

Hemosiderosis: Tünetek

A fő tünetek a következők:

  • légszomj
  • köhögés
  • hemoptysis

Wa vérkép vérszegénységet mutat.

A légúti borogatás megbetegedései a vérszegénységgel együtt általános gyengeséghez, fokozott fáradtsághoz, valamint lassabb növekedéshez és fejlődéshez vezetnek a gyermekeknél

Az alveolusokba történő vérzés során a légszomj jelentősen megnő, tachycardia jelentkezik, a légzések száma nő, a bőr sápadt, a testhőmérséklet emelkedik

Hemosiderosis: diagnózis

A hemosiderosis diagnosztikája a következőket tartalmazza:

  • laboratóriumi vizsgálatok (mikrocitrán vérszegénységet mutató vérkép - vashiány és az antitestek szintjének vizsgálata a másodlagos hemosiderosis kizárására)
  • képalkotó vizsgálatok (mellkasröntgen, tüdőtomográfia – különösen HRCT), amelyekben tüdőinfiltráció (röntgen) és tüdőfibrózis, vagy alveoláris vérzéshez (HRCT) hasonló kép látható.

Néha gyomormosást és bronchoszkópiát végeznek a hemosziderinnel teli makrofágok megerősítése céljából.

A tüdőszövetminta kórszövettani vizsgálatánál a változások a betegség stádiumától függenek. A kezdeti szakaszban a patológus a mikroszkóp tárgylemezén a hemosziderin és a hemosziderinnel töltött makrofágok egymás mellett létező lerakódásait fogja látni. A betegség súlyosbodásával a tüdőfibrózis egyre jobban láthatóvá válik.

Hemosiderosis: kezelés

A betegség súlyosbodása esetén az akció a tünetek enyhítésére irányul - oxigénterápia, jelentős vérszegénység esetén vérkészítmények transzfúziója, az októl függően - esetenként immunszuppresszánsok adása is szerepel a kezelésben, az alveolusok fokozott vérzése és a légzési elégtelenség fokozódása esetén a betegek légzőkészüléket igényelnek - ez nagyon magas mortalitású állapot.

Másodlagos hemosiderózis esetén a kezelés alapja az alapbetegség megfelelő kezelése

Az idiopátiás formában nincs hatékony oki kezelés – a prognózis nagyon rossz.

Heiner-szindróma esetén a tej étrendből való kivonása után a betegség tünetei csökkentek

Kategória:

Genetikai betegségek