A neurosarcoma (schwannoma malignum) a szarkómák csoportjába tartozik, amelyek az egyik legrosszindulatúbb daganatok. A neurosarcoma idegsejtekből származik, és bárhol kialakulhat a testben, és nem mindig lehet tünet. Melyek a neurosarcomák okai és hogyan történik a kezelés? Mi a prognózis?

Neurosarcoma( schwannoma malignum ) egy daganatos elváltozás régi neve, amelyet ma a perifériás ideg rosszindulatú daganatának neveznek. hüvelyek (angol rosszindulatú perifériás ideghüvely daganat , rövidítveMPNST ). A neurosarcomák a perifériás idegekhez kapcsolódó sejtekből, például Schwann-sejtekből és fibroblasztokból származnak. Magas fokú daganatos elváltozásról van szó – az Egészségügyi Világszervezet a neurosarcomát a negyedik legmagasabb fokozatba sorolja. Ezen elváltozások körülbelül fele I. típusú neurofibromatózisban (más néven von Recklinghausen-kórban) szenvedő betegeknél fordul elő. A neurosarcomák az összes emberi lágyszöveti szarkóma 10%-át teszik ki.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): okai

A neurosarcoma pontos okai nem ismertek. Gyanítható, hogy a betegség kialakulásában elsősorban genetikai rendellenességek járulnak hozzá. Ezt a tézist megerősítheti az a tény, hogy a p53 gén mutációit neurosarcomás betegekben találják. Normál körülmények között ennek a génnek a fehérjeterméke gátolja a daganatok növekedését, többek között blokkolja a sejtosztódást. Olyan helyzetben, amikor a p53 fehérje nem működik megfelelően, jelentősen megnő a rák kialakulására való hajlam – a p53 mutációval rendelkező betegeknél előforduló betegségek egyike a neurosarcoma. A neurosarcoma genetikai mutációkkal kapcsolatos hipotézisének másik magyarázata lehet a tény, hogy a rákos betegek 50%-a I. típusú neurofibromatózisban (NF1) is szenved. Ezt a betegséget azonban a 17. kromoszómán elhelyezkedő gének mutációi okozzák. Az NF1-es betegnél a neurosarcoma kialakulásának kockázata viszonylag magas, akár 13%-ot is elérhet egy életen át.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): tünetek

Előfordul, hogy a betegnél teljesen tünetmentes schwannoma malignum alakul ki. Más betegeknél – még ha az elváltozás a test különböző helyein is előfordulhat – az általuk bemutatott klinikai kép nagyon változó lehet. A neurosarcoma lehetséges tünetei:

  • csomós dudor megjelenése a lágy szövetekben, például a végtagok (felső vagy alsó) vagy a törzs lágy szöveteiben,
  • paresztézia,
  • ingerlékenynek érzi magát a fejlődő daganat körül,
  • a test különböző részeinek mobilitási zavarai (különösen, ha neurosarcoma alakul ki a váll vagy az ágyéki plexus területén),
  • szokatlan érzések a változás által érintett testterületen, mint pl. szúrás, égő érzés vagy általános kellemetlenség

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): diagnózis

A képalkotó vizsgálatok alapvető fontosságúak a neurosarcoma diagnózisában. Közülük a mágneses rezonancia képalkotás standardnak számít ebben a rákbetegségben. A neurosarcomák diagnosztikájában más képalkotó diagnosztikai technikákat is alkalmaznak, mint például a pozitronemissziós tomográfia (PET), számítógépes tomográfia (CT) és ultrahangvizsgálatok. Ebben az esetben a képalkotó vizsgálatok nemcsak az elsődleges elváltozás felmérésére szolgálnak, hanem annak esetleges áttéteinek kimutatására is más szervekre, a fent leírt vizsgálatok lehetővé teszik a vizsgált beteg neurosarcoma gyanúját. A daganatos megbetegedés természetének végső megerősítése a pácienstől korábban begyűjtött szövet kórszövettani vizsgálatával lehetséges (a neurosarcoma kezelése előtt biopsziával nyerhető az anyag, esetenként intraoperatívan végeznek kórszövettani vizsgálatokat).

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): kezelés

A sebészeti kezelés elengedhetetlen a neurosarcoma kezelésében. Különböző betegeknél különböző típusú beavatkozásokra lehet szükség. Előfordulhat, hogy egy egyszerű daganateltávolítás is elegendő a daganat gyógyításához. Más betegeknél, akiknél a pl. a végtagok területén kialakuló neurosarcoma kiugróan nagy méretű, és erősen vaszkularizált, sajnos még az érintett testrész amputációjára is szükség lehet. A neurosarcoma kezelésére szolgáló egyéb kezelések közé tartozik a sugárterápia és a kemoterápia. A sugárterápia a műtét előtti és posztoperatív időszakban is előírható a betegeknek. A műtét előtti megvilágítás általában a daganat méretének minimalizálására és annak kialakítására irányula lehető legkevesebb reszekció a beteg számára (a betegség kiújulásának megelőzése érdekében a neurosarcomát egészséges szövet szélével kell reszekálni)

Schwannoma malignum: prognózis

A neurosarcomák rossz prognózisú daganatok a betegek számára. Az ötéves túlélés az ebben a betegségben szenvedők 15-50% -ánál figyelhető meg. Hosszabb túlélési idő figyelhető meg azoknál a betegeknél, akiknél a kezelt elváltozás 5 cm-nél kisebb volt, valamint azoknál a betegeknél, akiknél a neurosarcoma teljes tömegét eltávolították a műtét során. A távoli áttétek jelenléte ronthatja a schwannoma malignumban szenvedő betegek prognózisát. Sajnos a daganat kiváló áttétképző képességgel rendelkezik – megjelenésük a neurosarcomás betegek akár 40%-ánál fordul elő, a tüdő a másodlagos daganatok leggyakoribb helye.

Kategória:

Onkológia