A Lewandowsky-Lutz diszplázia egy genetikailag meghatározott bőrbetegség, melynek során a testen fakéreghez hasonló elváltozások jelennek meg – innen ered a „faember” kifejezés. Nagyon ritka bőrbetegség, de rokonságban áll a széles körben elterjedt humán papillomavírussal (HPV). Melyek a Lewandowsky-Lutz dysplasia okai és tünetei? Mi a kezelés?

Forrás: RUPTLY / x-news

Lewandowsky-Lutz dysplasia(epidermodysplasia verruciformis, epithelialis papilláris diszplázia) egy nagyon ritka, genetikai alapú bőrbetegség. Lényege a bőrsejtek abnormális szaporodása, amelyek fakéreghez hasonló növedékeket képeznek. Eddig csak néhány esetet jelentettek ennek a betegségnek a világon.

Lewandowsky-Lutz diszplázia – Okok

Valószínűleg a humán papillomavírus (HPV) a felelős a Lewandowsky-Lutz-dysplasiáért - főleg az 5., 8. és 14. típus. Csak bizonyos genetikai hajlamú embereknél okozhatja ezt a betegséget - ha a 17-es kromoszóma mutációja kettőn belül van. gének - EVER1 vagy EVER2. Ez a mutáció csökkenti a bőr immunpotenciálját, és a vírus elkezd behatolni annak rétegeibe, hozzájárulva az elváltozások megjelenéséhez. Ismeretes, hogy ez a hajlam autoszomális recesszív módon öröklődik.

Lewandowsky-Lutz diszplázia – tünetek

A Lewandowsky-Lutz dysplasia tünetei olyan bőrelváltozások, amelyek:

  • az egész testen elhelyezkedhet (kivéve a körmöket és a fejbőrt). Általában először az arcot, a kezet és a lábfejet takarják, majd az egész test bőrére terjednek
  • bőrpírként, elszíneződésként, szemölcsökként vagy fakéregre (bőrszarvakra) emlékeztető növedékként jelenhet meg
  • szisztematikusan nőnek, néha nagyon gyorsan

A Lewandowsky-Lutz diszplázia növeli a rák kialakulásának kockázatát

Eddig a leghíresebb Lewandowsky-Lutz diszpláziás személy az indonéz Dede Koswara volt. Szinte az egész testét egy réteg szemölcs borította. A kezek és a lábak viszont hasonlítottak rájukfa ágak. A férfi 2016-ban h alt meg. A bangladesi születésű Abula Bajandara ugyanazokkal a növekedésekkel küzd, mint 16 éves korában.

Lewandowsky-Lutz diszplázia - diagnosztika

A diagnózis a tünetek és a genetikai vizsgálat alapján történik. Néha a bőrelváltozások olyan betegségekre utalhatnak, mint a lapos szemölcs, a lichen planus vagy a tinea versicolor, ezért ezeket ki kell zárni.

Lewandowsky-Lutz dysplasia - kezelés

A kezelés a retinoidok csoportjába tartozó gyógyszerek beadásán alapul, amelyek gátolják a vírus behatolását a bőrrétegekbe. Egyes betegeknél a változások egy ideig visszafejlődnek, vagy csak növekedésük gátolt.

A bőrelváltozások akár több kilogrammot is nyomhatnak, és megnehezíthetik a napi tevékenységeket, például a sétát vagy az evést, ezért orvosa dönthet úgy, hogy műtét közben vagy lézerrel eltávolítja őket. A változások azonban gyakran visszatérnek. Bőrrákká is válhatnak (pl. a bőr laphámsejtes karcinómája).

"Tree-man" Bangladesben. A kezén és lábán lévő kinövések legalább 5 kg súlyúak

Kategória:

Genetikai betegségek